Pityriasis Lichenoides Skin Condition

Por Dr. Damien Jonas Wilson, MDReviewed by Susha Cheriyedath, M.Sc.

Existem três formas diferentes de lichenoides pitiríase, nomeadamente, pitiríase lichenoides chronica (PLC), pitiríase lichenoideset varioliformis acuta (PLEVA), e doença febril ulceronecrótica Mucha-Habermann (FUMHD). É uma doença de pele relativamente pouco comum e, embora as suas três formas possam ocorrer independentemente, existe a possibilidade de uma forma se desenvolver noutra.

Embora a doença ocorra em pessoas de todas as raças e idades, há uma maior prevalência entre os homens, e tende a ter um pico de incidência no final da infância e no início da idade adulta. Além disso, o espectro da doença nas suas formas varia de suave crónica (PLC) a aguda (PLEVA) a grave aguda (FUMHD) e nenhuma é contagiosa.

Pityriasis lichenoides chronica (PLC)

PLC é também conhecida como parapsoríase gutata crónica e parapsoríase lichenoides chronica. É a forma crónica da doença caracterizada pela evolução de clusters de pápulas eritematosas (vermelhas), escamosas, que geralmente persistem durante meses. Estas lesões podem ter uma recaída e remeter durante um período de anos. No início, as lesões são pequenas pápulas cor-de-rosa que se tornam castanhas-avermelhadas. Estas evoluem para uma escala de aderência micácea ligada ao centro das manchas, que depois se achatam durante um período de muitas semanas para formar manchas castanhas que eventualmente desaparecem com o tempo. Ao contrário das lesões em PLEVA, as de PLC não são irritáveis, comichão, ou dolorosas.

p>Das três formas de lichenoides pitiríase, PLC é a mais comum. As lesões têm casca de escala fina nas suas extremidades e podem aparecer em qualquer parte sobre o tronco, braços e coxas e raramente afectam a face ou o couro cabeludo. São tipicamente suaves e não formam cicatrizes quando cicatrizam. Embora a causa da lichenoides pitiríase em geral seja desconhecida, pensa-se que a PLC é causada por uma reacção de hipersensibilidade a medicamentos como os anti-histamínicos e vacinas. Além disso, agentes infecciosos bacterianos ou virais como o vírus Epstein-Barr (EBV) e o Parvovírus B19 (PVB19) também têm sido implicados. Não existe tratamento formal para PLC; contudo, terapias como a luz ultravioleta, esteróides, e pomadas foram todas empregues.

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

PLEVA é uma versão mais severa e menos comum de PLC. É também conhecida como parapsoríase gutata aguda e parapsoríase lichenoides et varioliformis acuta. As lesões de PLEVA são caracterizadas por manchas vermelhas que evoluem rapidamente para pápulas. Estas lesões podem ocorrer isoladamente ou podem apresentar-se em grupos com a possibilidade de coalescência para formar áreas muito grandes de erupções cutâneas. Embora o PLC não cause comichão, o PLEVA manifesta-se com uma sensação de ardor e comichão e pode causar cicatrizes e descoloração da pele. Apesar das suas diferenças de intensidade, o PLEVA tem uma distribuição semelhante no corpo como o PLC e também é proposto ter desencadeadores infecciosos tais como EBV, PVB19, HIV, e toxoplasmose. Do mesmo modo, as opções de tratamento para PLEVA são bastante semelhantes às utilizadas para PLC.

Febrile ulceronecrotic doença Mucha-Habermann (FUMHD)

FUHMD é a mais rara e agressiva das três formas de lichenoides pitiríase com uma taxa de mortalidade relatada de 20% em adultos. A FUHMD começa normalmente como PLEVA, mas depois deteriora-se muito rapidamente para uma condição com grandes úlceras que são preenchidas com pus e sangue que são frequentemente responsáveis por infecções secundárias. Há normalmente uma febre alta acompanhada de perda de tecido cutâneo dolorosa, e muitos sinais incluindo dor de garganta, dor abdominal, esplenomegalia (baço aumentado), úlceras conjuntivas, e outros sintomas não específicos. O diagnóstico e tratamento rápido da FUHMD é essencial para reduzir a morbilidade e a morte associadas à doença. Devido ao aumento dos níveis séricos do factor de necrose tumoral alfa (TNF-a), os inibidores de TNF-a têm sido utilizados como tratamento de primeira linha na luta contra a FUHMD. De acordo com estudos, a sua eficácia no tratamento da doença está ainda sob investigação.

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Dr. Damien Jonas Wilson

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