Fibrose Pulmonar (PF), ou cicatrização dos pulmões, consiste em mais de 200 tipos de afecções pulmonares difíceis de distinguir. Todos eles se enquadram numa família maior de condições pulmonares, chamada doença pulmonar intersticial (DPI), que envolve inflamação e/ou cicatrização do tecido pulmonar. O tipo mais comum de fibrose pulmonar é a fibrose pulmonar idiopática (IPF), que é quando a cicatrização pulmonar ocorre sem causa conhecida – uma condição que afecta um em cada 200 adultos norte-americanos com mais de 70,
Todos os tipos de PF envolvem cicatrizes e inflamações progressivas. À medida que a cicatrização se desenvolve, também a falta de ar, e a insuficiência pulmonar pode eventualmente desenvolver-se. A Fundação de Fibrose Pulmonar (FFP) observa que não há forma de prever quanto tempo alguém com PF ou IPF irá viver. Diz-se que a esperança média de vida é de três a cinco anos após o diagnóstico, mas esses números estão agora ultrapassados.
A progressão da doença pode ser afectada, tanto positiva como negativamente, por uma série de diferentes factores. A Fundação de Fibrose Pulmonar (PFF) e o Centro Médico da Universidade de Rochester apontam vários factores que têm uma grande influência no prognóstico de um paciente PF.
Factores que têm impacto num prognóstico positivo
- Detecção precoce: A detecção precoce desempenha um grande papel no prognóstico de um paciente. Quanto mais cedo for diagnosticada a PF ou IPF, melhor será a probabilidade de sobrevivência do paciente. A gravidade da doença no momento do diagnóstico está directamente relacionada com a esperança de vida do indivíduo.
- diferenças individuais: A função pulmonar pode diminuir mais rapidamente nalguns pacientes do que noutros. Enquanto muitos vivem nos últimos três a cinco anos, outros experimentam insuficiência respiratória antes da marca dos três anos, e alguns ficam muito doentes no espaço de meses.
tratamentos anti-cicatrização: Embora não exista cura para a fibrose pulmonar, dois medicamentos anti-fibróticos, ou tratamentos anti-cicatrizantes, foram aprovados pela U.S. Food and Drug Administration (FDA) e provaram clinicamente que retardam a progressão do PF.
Causas ligadas a um prognóstico negativo
Um número de factores clínicos está associado a pior prognóstico, ou redução da taxa de sobrevivência, com IPF:
- Enquanto a idade média (faixa etária do ponto médio) de um diagnóstico IPF é de 66 anos, a idade mais avançada está associada a piores taxas de sobrevivência. Um estudo mostrou que os menores de 50 anos tinham uma mediana de sobrevivência de 9,7 anos; os de 50-60 anos tinham cerca de 5,2 anos; e os de 60-70 anos tinham cerca de 2,3 anos.
- Em geral, os fumadores actuais e antigos fumadores têm uma taxa de sobrevivência pior do que os não fumadores com IPF.
- O aumento da falta de ar, ou dispneia, provou ser um importante preditor de sobrevivência depois de ter em conta a gravidade da doença e outros factores de doença. A dispneia é medida através da alteração da pontuação em duas medidas para IPF, tais como o Conselho de Investigação Médica modificado (mMRC).
- Após ter em conta a idade e a história do tabagismo, o estudo também mostrou que os dedos dos tacos estão fortemente ligados a uma esperança de vida mais curta, embora a American Thoracic Society (ATC) diga que são necessários mais estudos.
- A função pulmonar em declínio está ligada a um pior prognóstico e vista como uma diminuição da capacidade vital forçada (CVF), capacidade pulmonar total (TLC), e capacidade difusa dos pulmões para o monóxido de carbono (DLCO).
- Uma maior fibrose numa tomografia computorizada de alta resolução (HRCT) assinala a progressão da IPF, com um padrão UIP (normal pneumonia intersticial) geralmente ligado a uma pior esperança de vida.
li> pacientes com IMC inferior (índice de massa corporal) têm vidas mais curtas do que aqueles com IMC mais elevado. O estudo acima mencionado mostrou uma esperança de vida média de 3,6 anos para um IMC inferior a 25; 3,8 anos para um IMC de 25-30; e 5,8 anos para um IMC de mais de 30. Este efeito protector de um IMC baixo pode sinalizar desnutrição ou um maior gasto calórico.
As doenças simultâneas, como hipertensão pulmonar e refluxo gastroesofágico, podem piorar e baixar a taxa de sobrevivência da pessoa.
Leitura adicional sobre o prognóstico da fibrose pulmonar’ pode ser encontrada no Pulmonary Fibrosis News e na American Lung Association.