Abstract
Introdução. As anomalias congénitas da mama, especialmente a polimástase (mama supranumerária) e a politelia (mamilo supranumerário), não deixam sempre de divertir os clínicos devido às suas variadas apresentações, anomalias renais associadas, e patologias decorrentes das mesmas. A polimástase axilar é uma variante do tecido ectópico do peito (EBT). O tecido mamário ectópico pode ser submetido aos mesmos processos fisiológicos e patológicos que o tecido mamário normalmente localizado. A incidência de fibroadenoma que se desenvolve na mama ectópica é relatada como uma entidade rara, sendo o mais comum o carcinoma. Apresentação de casos. Uma mulher Dravidiana de 31 anos de idade apresentou um caroço de 4 cm na axila direita durante o ano passado, o qual aumentou gradualmente de tamanho, causando desconforto. O nosso diagnóstico diferencial inicial foi fibroadenoma, lipoma, e linfadenopatia. Uma investigação mais aprofundada e um relatório histopatológico da biopsia de excisão confirmaram-no como um fibroadenoma no tecido ectópico do peito na axila. A paciente não tem qualquer anomalia urológica ou cardíaca associada. Conclusão. Este caso foi relatado pela sua raridade e para voltar a sublinhar a importância do rastreio de EBT para qualquer patologia durante o rastreio de rotina da mama.
1. Introdução
A incidência de mamilo supranumerário ou ectópico é de cerca de 1-5% e ainda menos é a incidência de tecido ectópico mamário (EBT) . As patologias que se desenvolvem num EBT são relatadas como uma entidade rara na literatura. Carcinoma é relatado como a patologia comum seguida de inflamação e fibroadenoma .
Nós relatamos um caso de fibroadenoma na polimástase axilar pela sua raridade para sublinhar a importância de considerar a mama ectópica e a sua patologia associada no diagnóstico diferencial da massa axilar e também para sublinhar a importância de avaliar as doentes para excluir anomalias renais ou malignidades urológicas, uma vez que é uma associação importante .
2. Apresentação do caso
Uma mulher asiática de 31 anos de idade veio apresentar as queixas de massa na axila direita durante um ano que está gradualmente a aumentar de tamanho e associada a dor e desconforto.
2,1. Exame clínico
No exame, nota-se um inchaço de 4 × 4 cm na axila direita (Figura 1). É firme em consistência, sem dilatação, livremente móvel, e completamente separada do seio direito. A pele sobre o inchaço é normal, sem mamilo ou aréola. Tanto o peito como a axila esquerda são clinicamente normais. Foi feito um diagnóstico diferencial provisório de fibroadenoma, lipoma, e linfadenopatia.
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2.2. Investigações
Ultrasonograma das partes locais mostrou 2,8 a 1,6 cm de espaço ocupando a lesão (SOL) na axila direita com margens bem definidas e suaves e foram observados ecos internos homogéneos e hipoecóicos. O estudo Doppler de fluxo de cor mostrou baixa vascularidade na lesão, característica do fibróide. Ambos os seios são normais. O ultra-sonograma do abdómen não mostrou anomalia renal. A mamografia da mama direita é normal. A região axilar direita visualizada revela uma protuberância focal de densidade homogénea de tecido mole de tamanho aproximado 2 × 2 cm, sugestivo de SOL benigno no fibroadenoma da axila (Figura 2). O relatório de citologia por aspiração de agulha fina (FNAC) mostrou folhas ramificadas monocamadas de células ductais benignas, núcleos nus, e ocasionais fragmentos de estroma num fundo hemorrágico sugestivo de fibroadenoma.
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2.3. Tratamento
Patiente submetido a biópsia de excisão (Figura 3). O achado operatório foi uma lesão localizada subcutaneamente que foi excisada. Esta localização anatomicamente superficial da lesão explica porque é um exemplo de tecido ectópico mamário em vez de uma extensão do parênquima mamário na axila (cauda axilar de Spence) que está localizada em profundidade. O exame histopatológico da amostra ressecada (Figura 4) é também sugestivo de fibroadenoma no tecido mamário ectópico e o tecido circundante apresenta características sugestivas de tecido mamário.
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3. Discussão
Polymastia é um termo utilizado para descrever a presença de mais de dois seios em seres humanos. É sinónimo de seio supranumerário, seio acessório, e tecido mamário ectópico (EBT).
Durante a 6ª semana de desenvolvimento embrionário, as linhas de leite mamário, que representam 2 espessamentos ectodérmicos, desenvolvem-se ao longo dos lados do embrião, estendendo-se desde a região axilar até à virilha. Em desenvolvimento normal, a maioria dos sulcos mamários embriológicos resolve-se, excepto para 2 segmentos na região peitoral, que mais tarde se tornam peitos. A não involução de qualquer porção da crista mamária pode levar a tecido mamário ectópico com (politelia) ou sem (polimássia) um complexo mamárioareolar. Portanto, os seios ectópicos ocorrem geralmente ao longo da “linha do leite” ou linha mamária .
Os tecidos mamários ectópicos são relatados em locais diferentes da linha do leite, face, pé, região lombar, vulva, e períneo. Os tecidos supranumerários presentes em qualquer local que não seja ao longo da linha do leite são apoiados por duas crenças. Uma é que representa uma paragem migratória do primórdio mamário durante o desenvolvimento da parede torácica; a outra crença é que se desenvolve a partir das glândulas sudoríparas apócrinas modificadas .
Em 1915, Kajava publicou um sistema de classificação do tecido mamário supranumerário que permanece em uso até hoje. A classe I consiste num seio completo com mamilo, aréola e tecido glandular. A classe II consiste num mamilo e tecido glandular, mas sem aréola. A classe III consiste de aréola e tecido glandular, mas sem mamilo. A classe IV é constituída apenas por tecido glandular. A classe V consiste em mamilo e aréola, mas nenhum tecido glandular (pseudomama). A classe VI consiste apenas de um mamilo (politelia). A classe VII consiste apenas de uma aréola (politelia areolaris). A classe VIII consiste apenas numa mancha de cabelo (politelia pilosa). O nosso caso pertence à classe IV.
Tipo mamário ectópicosualmente ocorre esporadicamente, mas também foi relatada uma predisposição hereditária . Na maioria dos casos, os seios acessórios são assintomáticos e não causam mais do que uma distensão visível que pode assemelhar-se a um tumor. Por vezes pode causar distúrbios psicológicos na adolescência e pode causar dor e desconforto, especialmente durante a menstruação, gravidez, e lactação . O significado clínico da politelia e da polimástase reside no facto de, para além do impacto psicológico e cosmético, desenvolver as mesmas alterações patológicas que o tecido mamário normalmente localizado, tais como inflamação, fibrose, fibroadenoma, filódios de cistossarcoma, e carcinoma . Normalmente, o carcinoma resultante da mama ectópica apresenta-se tardiamente com pior prognóstico devido ao atraso no diagnóstico. Este atraso acontece devido a um diagnóstico diferencial amplo para uma lesão axilar, incluindo lipoma, cisto sebáceo, lesões vasculares, hidradenite supurativa, doença do arranhão do gato, linfadenopatia, secundários nos gânglios linfáticos, tuberculose, cauda axilar de Spence, ou mesmo uma barriga rasgada do músculo e malignidades .
O próximo ponto importante é que estes doentes ectópicos com tecido mamário, especialmente casos de politelia, têm sido associados a anomalias urinárias tais como rins supranumerários, falha de formação renal, adenocarcinoma renal, hidronefrose, doença renal policística, artérias renais duplicadas, e estenose uretérica. Esta associação pode ser parcialmente explicada pelo desenvolvimento paralelo da estrutura mamária e do sistema geniturinário. Embora esta associação precise de mais estudos para dizer mais sobre a frequência exacta da associação, devem ser tomadas medidas de precaução nestas doentes para excluir qualquer problema renal.
Se a EBT estiver associada a qualquer suspeita de patologia, então uma investigação mais aprofundada com FNAC, ultra-sonografia, mamografia, e biopsia deve ser feita como para qualquer outra lesão mamária . Em programas de rotina de rastreio do cancro da mama, deve ser feito um exame clínico da presença de EBT, e, se presente, este também deve ser sujeito a rastreio de rotina, juntamente com a mama normalmente posicionada.
4>4. Conclusão
Em conclusão, Quando forem encontrados tumores ou nódulos ao longo da linha mamária, a presença de tecido mamário deve ser considerada durante a investigação . É clinicamente sensato avaliar e examinar cuidadosamente os casos de mama supranumerária para qualquer patologia e para quaisquer anomalias urogenitais associadas. A FNAC é muito valiosa no diagnóstico da lesão na EBT. As opções de tratamento da EBT dependem dos factores psicológicos, dos sintomas e da presença de patologia. No nosso caso, a excisão do fibroadenoma foi feita e o paciente está em acompanhamento regular.
Consentimento
Consentimento informado escrito foi obtido do paciente para a publicação deste artigo e das imagens que o acompanham. Uma cópia do consentimento escrito está disponível para revisão por esta revista.
Conflito de Interesses
Os autores declaram não ter interesses concorrentes.
Agradecimentos
Dr. Saranyan Raju e Dr. Gomathi Shankar são reconhecidos por prestarem assistência durante a cirurgia e na preparação do material. O Instituto onde o trabalho foi realizado é Aarupadai Veedu Medical College and Hospitals, Índia.