Stawianie diagnozy: grzbiet metopowy versus kraniosynostoza metopowa

Wprowadzenie: Szew metopowy jest jedynym szwem łydkowym, który normalnie zamyka się w okresie niemowlęcym. Po zamknięciu często tworzy się wyczuwalny i widoczny grzbiet, który może być mylony z kraniosynostozą metopową. Grzbiet metopowy (MR) jest leczony nieoperacyjnie, natomiast kraniosynostoza metopowa (MCS) jest leczona operacyjnie. Rozróżnienie tych dwóch chorób jest niezwykle ważne, jednak brakuje konsensusu co do tego, gdzie leży wyraźny próg diagnostyczny. Celem pracy jest opisanie cech badania przedmiotowego i tomografii komputerowej, które mogą pomóc w różnicowaniu między fizjologicznym zamknięciem szwu śródszpikowego z grzebieniem (MR) a MCS.

Metody: Przeprowadzono retrospektywny przegląd kart wszystkich pacjentów hospitalizowanych w Seattle Children’s Hospital w latach 2004-2009 z rozpoznaniem MCS lub MR (n = 282). Analizie poddano cechy badania fizykalnego opisane przez lekarzy stawiających diagnozę. Zdjęcia kliniczne zostały ocenione przez 3 ekspertów w celu określenia znaczenia tych cech. Wyniki badania tomografii komputerowej były abstrahowane i porównywane pomiędzy dwoma rozpoznaniami.

Wyniki: Klasyczna” triada: wąskie czoło, poszerzenie dwuciemieniowe i hipoteloryzm była obecna tylko u 14% pacjentów z MCS. Dziewięćdziesiąt osiem procent pacjentów w obu grupach miało wyczuwalny palpacyjnie grzbiet metopowy. Fotograficzne stwierdzenie wąskiego czoła i zwężenia otworów czaszkowych było obecne u wszystkich pacjentów z MCS, ale tylko u 11,2% i 2,8% pacjentów z MR. W tomografii komputerowej obecność 3 lub więcej cech MCS była diagnostyczna dla MCS u 96% pacjentów. Pacjenci z MCS częściej występowali przed 6 miesiącem życia (66% vs. 32%).

Wnioski: Pacjenci z MCS mają tendencję do wcześniejszego występowania niż pacjenci z MR. W badaniu fizykalnym istotna dla rozróżnienia obu rozpoznań jest relacja między kością czołową boczną a oczodołem bocznym. Badanie tomografii komputerowej może być pomocne w postawieniu rozpoznania nie w celu potwierdzenia zamkniętego szwu, ale w celu identyfikacji 3 lub więcej cech MCS.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *