Uchyłek Meckela należy do najczęstszych wad wrodzonych przewodu pokarmowego. Choć często uważany jest za zaburzenie wieku dziecięcego, może być również diagnozowany u dorosłych. Uchyłek Meckela często przebiega bezobjawowo. Kiedy pacjenci zgłaszają się z objawami, diagnostyka jest skomplikowana, ponieważ cechy są podobne do tych występujących w wielu innych schorzeniach przewodu pokarmowego, a tradycyjne badania obrazowe często nie wykazują oczywistych nieprawidłowości. Postępowanie z chorym rozwija się i nie ma konsensusu co do właściwego podejścia do leczenia. W tym artykule omówiono patofizjologię, związane z nią powikłania i opcje postępowania w tym często pomijanym schorzeniu.
Rory L. Smoot, MD
Department of Surgery
Resident
Gregory J. Hanson, MD
Department of Internal Medicine
Consultant, Associate Professor of Surgery
Stephanie F. Donnelly, MD
Department of Surgery
Rochester, Minn
PUNKTY PRAKTYCZNE
- Objawowy uchyłek Meckela objawia się meleną, tkliwością z odbicia i bólem w prawym dolnym kwadrancie.
- Większość przypadków uchyłka Meckela jest wykrywana przypadkowo podczas zabiegu laparotomii i zmiana może być bezpiecznie usunięta.
Uchyłek Meckela, jedna z najczęstszych wad wrodzonych jelita, występuje u około 2% do 3% populacji ogólnej.1 Klasyczna „reguła dwóch” ma zastosowanie do tego schorzenia, sugerując, że zmiana znajduje się około 2 stóp proksymalnie od zastawki krętniczo-kątniczej, ma około 2 cale długości i jest ważnym rozpoznaniem u dzieci poniżej 2 roku życia, u których występuje krwawienie z przewodu pokarmowego. Chociaż niektórzy eksperci mogą kwestionować rozkład płci, dowody sugerują, że uchyłek Meckela występuje dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet, co z pewnością jest prawdą, jeśli weźmiemy pod uwagę uchyłki objawowe.
Patofizjologia
P uchyłek Meckela jest prawdziwym uchyłkiem, zawierającym wszystkie warstwy ściany jelita, i w przeciwieństwie do uchyłków jelita cienkiego innych niż Meckela, jest zlokalizowany na granicy antymięśniowej jelita (Rycina 1), a konkretnie w jelicie krętym.
Uchyłek Meckela jest wynikiem niecałkowitego zatarcia się przewodu szklistego w 5-7 tygodniu ciąży w procesie, który oddziela woreczek żółtkowy od rozwijającego się zarodka. Niekompletne rozwiązanie tej struktury embrionalnej może prowadzić do powstania kilku różnych wad, w tym przetoki jelitowo-pępkowej, włóknistego sznura łączącego jelito kręte z pępkiem, zatoki pępkowej i uchyłka Meckela.2 Wady te mogą występować pojedynczo lub w połączeniu, przy czym uchyłek Meckela stanowi większość wad.2 Zazwyczaj pacjenci nie mają żadnych objawów, chociaż uchyłek Meckela wiąże się z różnymi powikłaniami.
Powikłania
Odsetek powikłań związanych z uchyłkiem Meckela, który ma wpływ na usuwanie przypadkowo wykrytych uchyłków, pozostaje przedmiotem dyskusji. Objawowe uchyłki Meckela częściej występują u dzieci3 , ale zdarzają się również u dorosłych. We wszystkich grupach wiekowych powikłania występują częściej u mężczyzn niż u kobiet, w stosunku około 2:1, ale w niektórych seriach przypadków odnotowano stosunek nawet 4:1.3-6
Piśmiennictwo odzwierciedla pewną niezgodność dotyczącą wielkości i czasu trwania ryzyka powikłań. Duże populacyjne badanie mieszkańców Olmsted County, Minnesota, wykazało 6,4% ryzyko powikłań w ciągu całego życia u osób z uchyłkiem Meckela.6 Wcześniejsze badania wykazały niższe ryzyko powikłań w ciągu całego życia i sugerowały, że ryzyko to spadło do zera wraz z wiekiem pacjentów. W związku z tym rutynowe usuwanie przypadkowo wykrytego uchyłka Meckela nie było w przeszłości zalecane. Nowsze badania nie wykazały jednak zmniejszenia ryzyka powikłań w ciągu całego życia.4,6 W połączeniu z niską częstością powikłań związanych z chirurgicznym leczeniem przypadkowo wykrytego uchyłka (2% w badaniu populacyjnym, o którym była już mowa6), większa częstość powikłań w ciągu całego życia jest podstawą aktualnych zaleceń dotyczących usuwania przypadkowo wykrytego uchyłka Meckela.
W niektórych seriach przypadków odnotowano szczyt powikłań związanych z samym schorzeniem (np. krwawienie, perforacja) w 4. i 5. dekadzie życia, co skłania niektórych ekspertów do sugerowania, że przypadkowo wykryty uchyłek należy usuwać tylko u mężczyzn poniżej 40. roku życia lub u osób obciążonych większym ryzykiem powikłań związanych z czynnikami klinicznymi, takimi jak obecność ektopowej błony śluzowej lub zakotwiczonego połączenia włóknistego.7
W badaniach, do których włączono łącznie 352 pacjentów z uchyłkiem Meckela, u 20% do 60% wystąpiły powikłania, które doprowadziły do wystąpienia objawów.3-7 Chociaż większość badań obejmowała dzieci, w jednym z nich zaobserwowano podobną częstość występowania u dorosłych.6
Krwotok wydaje się być częstszym objawem u pacjentów w wieku poniżej 11 lat.3 Chociaż krwawienie może być objawem uchyłka Meckela u dorosłych, należy wziąć pod uwagę inne przyczyny krwawienia z przewodu pokarmowego (tabela). Krwawienie związane z uchyłkiem Meckela ma szczególne implikacje dla postępowania chirurgicznego.
Ogółem, najczęstszymi powikłaniami są krwotok i niedrożność, a następnie zapalenie. W badaniu obejmującym 58 pacjentów niedrożność jelit stanowiła 77% powikłań.4 Niedrożność jest szczególnie niepokojąca, gdy uchyłek Meckela jest podwiązany włóknistym sznurem, ponieważ może dojść do wolemii.
Przypadek ilustracyjny
78-letnia kobieta zgłosiła się na oddział ratunkowy późno w nocy, skarżąc się na silny ból brzucha wraz z „ciasnotą” w jamie brzusznej trwającą około 24 godzin. Ból rozpoczął się podczas sprzątania domu. Opisuje go jako ostry, ciągły i bez promieniowania. Twierdzi, że ból był maksymalny na początku i był zlokalizowany w całym brzuchu, ale prawdopodobnie był gorszy w podbrzuszu po obu stronach. Miała gorączkę i dreszcze od krótkiego czasu po rozpoczęciu bólu.
Badanie fizykalne wykazuje zlokalizowane objawy otrzewnowe. Badania laboratoryjne wykazują podwyższoną liczbę białych krwinek. Tomografia komputerowa (CT) z kontrastem jamy brzusznej i miednicy wykazuje zapalenie rozciągające się na krezkę śródpiersia i coś, co wydaje się być uchyłkiem zawierającym środek kontrastowy (ryc. 2). Radiolog uważa, że najbardziej prawdopodobną przyczyną jest stan zapalny uchyłka Meckela. Podczas operacji zauważono duży uchyłek Meckela w śródpiersiu, z małą perforacją i zlokalizowanym ropniem na końcu (Rycina 3). Diverticulectomia jest zabiegiem leczniczym. Patologia wycinka wykazuje uchyłek Meckela bez tkanki ektopowej. Pacjent wraca do zdrowia bez powikłań.
Wyzwania diagnostyczne
Znaki i objawy
Większość przypadków uchyłka Meckela jest wykrywana przypadkowo podczas zabiegów laparotomii. Przypadki bezobjawowe stanowią wyzwanie diagnostyczne. Do typowych objawów należą: melena, tkliwość odbytu i ból w prawym dolnym kwadrancie. U pacjentów z objawowym uchyłkiem Meckela wstępna diagnostyka różnicowa jest bardzo szeroka, ze względu na stosunkowo rzadkie występowanie tego schorzenia i nakładanie się z innymi zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi. Na przykład u pacjentów zgłaszających się z krwawieniem z przewodu pokarmowego należy najpierw rozważyć inne zmiany, takie jak krwawiące wrzody lub krwawiące uchyłki jelita grubego, w zależności od rodzaju stwierdzonego krwawienia z przewodu pokarmowego (np. melena versus hematemesis versus jasnoczerwona krew z odbytu).
W przypadku pacjentów z objawami otrzewnowymi w pierwszej kolejności należy rozważyć zapalenie uchyłków jelita grubego, zapalenie wyrostka robaczkowego lub perforację innych pustych przestrzeni.
Puchlinę Meckela należy podejrzewać, gdy wstępne badania diagnostyczne nie wykazały tych nieprawidłowości lub ujawniły nieprawidłowości w niepodejrzewanej lokalizacji, takie jak krwawiące naczynie w jelicie krętym widoczne w angiografii lub zapalenie z wolnym powietrzem lub bez niego w śródbrzuszu widoczne w tomografii komputerowej.
Badania obrazowe
Trudności w diagnostyce przedoperacyjnej u chorych z objawami wynikają nie tylko ze zmienności obrazu i nakładania się z innymi schorzeniami, ale w jeszcze większym stopniu z trudności w identyfikacji uchyłka Meckela w badaniach obrazowych.
W badaniu 119 pacjentów z uchyłkiem Meckela 52 miało objawy.7 U 90% z tych objawowych pacjentów, u których wykonano badanie rentgenowskie jamy brzusznej w ramach wstępnych badań, żadne z badań obrazowych nie sugerowało uchyłka Meckela. Diagnozę podejrzewano na podstawie wyników badań obrazowych tylko u 1 z 14 objawowych pacjentów, u których wykonano tomografię komputerową, i to na podstawie obecności kamieni kałowych.7 Chociaż inni badacze stwierdzili, że tomografia komputerowa jest stosunkowo mało przydatna w diagnostyce, może ona czasami sugerować rozpoznanie (jak u naszego pacjenta), zwłaszcza w przypadku ostrych powikłań lub obecności kamieni kałowych.8,9
W badaniu obejmującym 119 pacjentów, skanowanie z użyciem technetu Tc 99m (99mTc), znane również jako skanowanie Meckela, było pozytywne u 3 z 4 pacjentów.7 Chociaż stosowanie skanowania z użyciem 99mTc wykazało dokładność diagnostyczną, odsetek wyników fałszywie ujemnych może być wysoki, zwłaszcza u dorosłych.10 Ponadto wykrycie uchyłka Meckela zależy od obecności ektopowej tkanki żołądka,10 a do zidentyfikowania uchyłka Meckela za pomocą skanowania 99mTc potrzebne jest ognisko błony śluzowej żołądka o powierzchni co najmniej 1 cm2.11 Analiza skanowania 99mTc u 2 dorosłych z uchyłkiem Meckela wykazała czułość 62,5% i swoistość 9%.10 Ten poziom czułości został potwierdzony w innych badaniach również u dzieci.12 Chociaż populacja pacjentów w badaniu u dorosłych była oczywiście mała, wyniki korelowały z wynikami badań chirurgicznych.10
Innym problemem jest zmniejszenie negatywnej wartości predykcyjnej skanu u pacjentów z aktywnym krwawieniem. W badaniu 235 dzieci, u których wykonano skan Meckela, ujemna wartość predykcyjna zmniejszyła się z 0,93 do 0,74 u pacjentów z krwawieniem z dolnego odcinka przewodu pokarmowego, co sugeruje, że podejrzenie kliniczne może przynieść więcej korzyści niż skanowanie z użyciem 99mTc, biorąc pod uwagę koszty związane z dość wysokim odsetkiem wyników fałszywie ujemnych w przypadku krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego.13
W uchyłku Meckela znaleziono błonę śluzową żołądka, trzustki i okrężnicy. Najczęściej stwierdza się obecność tkanek żołądka i trzustki, ale tylko u około 25% pacjentów.3,7 Jeśli obecna jest tkanka ektopowa, uwrażliwienie może zwiększyć wykrywalność podczas skanowania z użyciem 99mTc.12 Uwrażliwienie polega na zwiększeniu wychwytu znacznika przez błonę śluzową żołądka za pomocą środków takich jak pentagastryna lub zmniejszeniu „wypłukiwania” znacznika przez zastosowanie środków takich jak cymetydyna lub chlorowodorek ranitydyny (Zantac). W jednym z badań stwierdzono, że tomografia komputerowa z emisją pojedynczego fotonu w połączeniu ze skanowaniem 99mTc była przydatna w diagnostyce u pacjentów z niejednoznacznym lub ujemnym wynikiem skanowania 99mTc.14
Inne metody obrazowania stosowane w diagnostyce objawowego uchyłka Meckela obejmują badania z użyciem kontrastu, takie jak enterokliza lub angiografia.15
Ale lokalizacja uchyłka Meckela wyklucza jego rozpoznanie za pomocą rutynowej endoskopii górnej lub dolnej, stan ten można potencjalnie zdiagnozować za pomocą nowszej technologii wideoendoskopii kapsułkowej, co wykazano we wczesnych seriach i opisach przypadków.16,17
Wybory postępowania
Dyskusja na temat konieczności usunięcia przypadkowo wykrytego uchyłka Meckela nadal trwa. W największym badaniu populacyjnym odsetek powikłań chirurgicznych u chorych z powikłanym uchyłkiem Meckela wynosił 7%, a odsetek powikłań przypadkowych uchyłków w okresie 20 lat tylko 2%, przy czym głównym powikłaniem była zwykle niedrożność wtórna do zrostów.6
W ostatecznym rozrachunku czynnikiem decydującym jest możliwość bezpiecznego usunięcia uchyłka. Chociaż badania wykazały niski wskaźnik zachorowalności i śmiertelności związanej z usunięciem przypadkowo znalezionych uchyłków,4,6 ryzyko pozostaje. Zgłaszano przypadki zgonów związanych z usunięciem uchyłka Meckela, ale zwykle w następstwie innych powikłań, takich jak kolektomia z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego.7 Wielu badaczy uważa, że usunięcie przypadkowo wykrytego uchyłka Meckela jest bezpieczne w przypadku braku jakichkolwiek powikłań, takich jak rozlany stan zapalny lub inne bezwzględne przeciwwskazania.4,6,7 Przeciwwskazania do przypadkowej resekcji obejmują niestabilność pacjenta, obecność wodobrzusza lub obecność rażącego zanieczyszczenia jamy brzusznej kałem (w przypadku perforacji jelita).
Diverticulektomia lub resekcja odcinkowa
Leczenie objawowego uchyłka Meckela jest chirurgiczne i może obejmować diverticulektomię lub resekcję odcinkową.2 Diverticulektomia jest odpowiednia w przypadku przypadkowego uchyłka Meckela lub gdy zapalenie uchyłka występuje na jego końcu.
Segmentalna resekcja jest zalecana, gdy podstawa uchyłka jest w stanie zapalnym lub gdy pacjent zgłasza melenę. Wynika to z faktu, że miejsce krwawienia zwykle nie znajduje się w uchyłku. Jest ono raczej zlokalizowane na ścianie jelita w sąsiedztwie otworu uchyłka i jest wtórne do owrzodzenia spowodowanego wydzieliną z ektopowej tkanki żołądka w uchyłku Meckela.
Niektórzy eksperci sugerują, że cechy morfologiczne uchyłka powinny być brane pod uwagę przy podejmowaniu decyzji o zakresie resekcji, ponieważ może istnieć różnica w ryzyku powikłań w przypadku krótkich, szerokich uchyłków w porównaniu z długimi, cienkimi uchyłkami.18 Proponowane wyjaśnienie jest takie, że długie, cienkie uchyłki mogą zwiększać ryzyko powstania wolemii, wgłobienia lub skrętu, podczas gdy krótkie, szerokie uchyłki mogą predysponować do uwięźnięcia enterolitu, co prowadzi do zapalenia, krwotoku lub niedrożności.18 W krótkich uchyłkach na wlocie znajduje się również więcej tkanki ektopowej.
W niedawno opublikowanym badaniu, obejmującym dorosłych pacjentów, wykazano, że o ile w przypadku długiego uchyłka Meckela divertikulektomia jest bezpieczna i skuteczna, o tyle w przypadku krótkiego uchyłka należy wykonać formalną resekcję wraz z częścią jelita cienkiego, tak aby można było całkowicie usunąć błonę śluzową żołądka.19 Jednak wszystkie te badania dotyczące powikłań i postępowania w przypadku krótkich i długich uchyłków opierają się na analizach retrospektywnych i konieczne są dalsze badania, zwłaszcza u dorosłych pacjentów.
Laparoskopia
Wiele doniesień wykazało, że laparoskopia jest bezpiecznym i skutecznym sposobem lokalizacji zmiany w celu usunięcia uchyłka Meckela.20-23 W rzeczywistości niektórzy twierdzą, że laparoskopia ma również swoje miejsce w diagnostyce powikłanego uchyłka Meckela, biorąc pod uwagę trudności prezentowane przez inne badania obrazowe, ponieważ umożliwia całkowitą resekcję zmiany podczas tej samej procedury.20,21 Technika ta jest jednak bardziej inwazyjna niż tradycyjne badania obrazowe i dlatego nie jest uwzględniana jako wstępny etap diagnostyki. (Nie byłaby ona włączona do badania krwawienia z przewodu pokarmowego, które pochodziłoby z wnętrza jelita). Sukces laparoskopii zależy jednak od możliwości przewidzenia koniecznego zakresu resekcji (np. prosta uchyłkowatość lub resekcja segmentalna) na podstawie wyglądu zewnętrznego uchyłka. Ponownie, potrzebne są dodatkowe badania.
Podsumowanie
Uchyłek Meckela jest częstym schorzeniem, które może dawać poważne powikłania, szczególnie u mężczyzn. Najczęstszym powikłaniem jest niedrożność. Rozpoznanie powikłanego uchyłka Meckela jest trudne, częściowo z powodu zmiennej skuteczności lokalizacji zmiany w badaniach obrazowych, a częściowo dlatego, że jego cechy pokrywają się z cechami wielu innych schorzeń. Postępowanie w przypadku objawowych uchyłków jest chirurgiczne. W niektórych grupach odnotowano sukcesy w resekcji laparoskopowej, choć konieczne są dalsze badania w celu określenia, jak dobrze wygląd zewnętrzny uchyłka koreluje z lokalizacją tkanki ektopowej. Wielu ekspertów uważa, że przypadkowo wykryty uchyłek powinien być usunięty, jeśli można to zrobić bezpiecznie. Uchyłek Meckela powinien być uwzględniany w diagnostyce różnicowej u pacjentów z dolegliwościami brzusznymi, niezależnie od wieku, zwłaszcza gdy badania obrazowe nie wskazują na konkretny proces chorobowy.
TEST SAMOOCENY
1. Wszystkie te cechy są charakterystyczne dla uchyłka Meckela, z wyjątkiem:
- Długość około 2 cali
- Powinien być brany pod uwagę jako przyczyna krwawienia z przewodu pokarmowego u dzieci poniżej 2 lat
2. Która z tych cech NIE jest częstym powikłaniem uchyłka Meckela?
- Krwotok
- Drożność jelit
3. Wszystkie te stwierdzenia dotyczące uchyłka Meckela są prawdziwe, z wyjątkiem:
- Powikłany krwotok jest zwykle spowodowany wrzodami w sąsiednim jelicie cienkim
- Ektopowa błona śluzowa w uchyłku Meckela jest zwykle tkanką okrężnicy
4. Dokładność diagnostyczna zależy od obecności ektopowej tkanki w uchyłku Meckela w przypadku której z tych technik obrazowania?
- CT scan
- Enterokliza
5. Który z wymienionych sposobów leczenia NIE jest odpowiedni dla podanego typu uchyłka Meckela?
- Segmentalna resekcja uchyłka Meckela z zapaleniem u podstawy
- Segmentalna resekcja u pacjenta z meleną
(Odpowiedzi na końcu listy referencyjnej)
Semin Pediatr
Surg
1. Moore TC. Omphalomesenteric duct malformations. . 1996;5:116-123.
Adv Surg.
2. Cullen JJ, Kelly KA. Current management of Meckel’s diverticulum. 1996;29:207-214.
Eur J Surg.
3. Pinero A, Martinez-Barba E, Canteras M, et al. Surgical management and complications of Meckel’s diverticulum in 90 patients. 2002;168:8-12.
Am Surg
4. Arnold JF, Pellicane JV. Meckel’s diverticulum: a ten-year experience. . 1997;63:354-355.
Eur J
Surg
5. Fa-Si-Oen PR, Roumen RM, Croiset van Uchelen FA. Complications and management of Meckel’s diverticulum?a review. . 1999;165:674-678.
Ann Surg.
6. Cullen JJ, Kelly KA, Moir CR, et al. Surgical management of Meckel’s diverticulum. An epidemiologic, population-based study. 1994;220:564-568.
Eur J Surg
7. Groebli Y, Bertin D, Morel P. Meckel’s diverticulum in adults: retrospective analysis of 119 cases and historical review. . 2001;167:518-524.
Eur
Radiol
8. Mortele KJ, Govaere F, Vogelaerts D, et al. Giant Meckel’s diverticulum containing enteroliths: typical CT imaging findings. . 2002;12:82-84.
Br J Radiol
9. Hughes JA, Hatrick A, Rankin S. Computed tomography findings in an inflamed meckel’s diverticulum. . 1998;71:882-883.
Am J Gastroenterol
10. Schwartz MJ, Lewis JH. Meckel’s diverticulum: pitfalls in scintigraphic detection in the adult. . 1984;79:611-618.
Crit Rev
Diagn Imaging
11. Ghahremani GG. Radiology of Meckel’s diverticulum. . 1986;26:1-43.
Pediatr Surg Int
12. Rerksuppaphol S, Hutson JM, Oliver MR. Ranitidine-enhanced99mtechnetium pertechnetate imaging in children improves the sensitivity of identifying heterotopic gastric mucosa in Meckel’s diverticulum. . 2004;20:323-325.
J Pediatr Surg.
13. Swaniker F, Soldes O, Hirschl RB. The utility of technetium 99m pertechnetate scintigraphy in the evaluation of patients with Meckel’s diverticulum. 1999;34:760-764.
J Nucl Med
14. Connolly LP, Treves ST, Bozorgi F, et al. Meckel’s diverticulum: demonstration of heterotopic gastric mucosa with technetium- 99m-pertechnetate SPECT. . 1998;39:1458-1460.
Radiografia
15. Levy AD, Hobbs CM. Meckel diverticulum: radiologic features with pathologic correlation. . 2004;24:565-587.
J Laparoendosc Adv Surg Tech A
16. Kim J, Kim YS, Chun HJ, et al. Laparoscopy-assisted exploration of obscure gastrointestinal bleeding after capsule endoscopy: the Korean experience. . 2005;15:365-373.
Endoskopia.
17. Golder S, Schmidt J, Kolmsee P, et al. Identification of a Meckel’s diverticulum by wireless capsule endoscopy. 2005;37:608.
Arch Intern Med.
18. Feller AA, Movson J, Shah SA. Meckel diverticulum: a geriatric disease masquerading as common gastrointestinal tract disorders. 2003;163:2093-2096.
J Pediatr Surg
19. Holland AJ. Diverticulectomy is inadequate treatment for short Meckel’s diverticulum with heterotopic mucosa. . 2005;40:1215.
Surg Endosc.
20. Rivas H, Cacchione RN, Allen JW. Laparoscopic management of Meckel’s diverticulum in adults. 2003;17:620-622.
J Pediatr Surg
21. Shalaby RY, Soliman SM, Fawy M, et al. Laparoscopic management of Meckel’s diverticulum in children. . 2005;40:562-567.
Chir Ital.
22. Ciardo LF, Agresta F, Bedin N. Meckel’s diverticulum: a neglected (or deliberately ignored) entity. 2004;56:689-692.
Surg Endosc.
23. Ruh J, Paul A, Dirsch O, et al. Laparoscopic resection of perforated Meckel’s diverticulum in a patient with clinical symptoms of acute appendicitis. 2002;16:1638-1639.
Podpowiedzi: 1. C; 2. A; 3. D; 4. C; 5. C