WEDNESDAY, June 13, 2012 – Pięć lat po tym, jak Robin Roberts walczyła i pokonała raka piersi, 51-letnia prezenterka programu Good Morning America stoi przed nowym wyzwaniem: zespołem mielodysplastycznym, lub MDS, rzadkim zaburzeniem krwi i szpiku kostnego, które dotyka od 12 000 do 18 000 osób każdego roku.
„MDS jest nieprawidłowością krwi i szpiku kostnego, w którym normalne komórki szpiku kostnego są zastępowane przez komórki nieprawidłowe,” mówi Richard Besser, MD, ABC News' Chief Health and Medical Officer, który konsultował się w sprawie Robertsa. „To, co widać w MDS, to problemy ze wszystkimi głównymi liniami krwi: czerwonymi, białymi i płytkami krwi. Czerwone krwinki mogą powodować anemię. W przypadku krwinek białych może wystąpić zwiększone ryzyko infekcji. Z kolei płytki krwi mogą powodować siniaki lub krwawienia. Główną obawą związaną z MDS jest jednak to, że nieprawidłowe komórki w szpiku kostnym mogą przekształcić się w komórki białaczkowe, co może doprowadzić do rozwoju białaczki.”
Roberts, która odmówiła udzielenia wywiadu, nie jest typowym pacjentem z MDS, kontynuuje Besser. Po pierwsze, jest kobietą; MDS częściej występuje u mężczyzn. Po drugie, jest młoda; około 80 do 90 procent ludzi, którzy mają tę chorobę jest starszych niż 60 lat. Więc jak – i dlaczego – zachorowała ponownie?
Ironicznie, leczenie, które uratowało jej życie wcześniej, może być winne temu, że zagraża mu teraz.
Związek między leczeniem raka a MDS
Większość z tysięcy przypadków MDS wykrywanych każdego roku to przypadki de novo, co oznacza, że nie mają one znanej przyczyny. Ale co najmniej kilkaset przypadków jest wynikiem ekspozycji na pewne substancje chemiczne lub, jak w przypadku Robertsa, terapii przeciwnowotworowej, np. raka piersi.
Ten typ MDS jest znany jako wtórny lub związany z leczeniem MDS.
Powtórny MDS jest stosunkowo rzadki, stanowi tylko 20 procent lub mniej wszystkich przypadków, według Amerykańskiego Towarzystwa Onkologii Klinicznej. Jeśli jednak wystąpi – zazwyczaj 2 do 12 lat po pierwotnej chemioterapii lub naświetlaniach – jest trudniejszy do leczenia niż MDS de novo, częściowo dlatego, że nieprawidłowości chromosomalne są bardziej złożone.
„Większość terapii przeciwnowotworowych działa poprzez wpływ na DNA, czyli materiał genetyczny komórek nowotworowych” – mówi dr Besser. „Niestety, efekty nie zawsze są ograniczone do tych komórek. Zmiany w DNA można zaobserwować również w normalnych komórkach. Kiedy tak się dzieje, zwiększa się ryzyko rozwoju przyszłych nowotworów.”
To ryzyko jest najwyższe po leczeniu choroby Hodgkina, chłoniaka nieziarniczego lub ostrej białaczki limfocytowej u dzieci (ALL), według American Cancer Society. Rzadziej MDS rozwija się po nowotworach piersi, płuc, jajników, jąder lub innych. Wynika to w dużej mierze z różnicy w rodzajach leków stosowanych w każdej z tych chorób: Wśród środków chemioterapeutycznych związanych z MDS znajdują się: mechlorethamina, prokarbazyna, chlorambucil, etopozyd, tenipozyd, cyklofosfamid i doksorubicyna, z których większość jest stosowana w leczeniu chłoniaków i białaczek.
Oczywiście nie oznacza to, że rozwinie się MDS, jeśli otrzymają Państwo te leki, lub że nie rozwinie się on, jeśli ich Państwo nie otrzymają. MDS jest nadal tajemnicą w wielu aspektach i nie ma pewnego sposobu, aby się przed nim uchronić.
„Zawsze, gdy dzieje się coś złego, naturalną rzeczą jest spojrzenie na siebie i powiedzenie: 'Co mogłem zrobić, aby to się nie stało? Ale wielu złym rzeczom w życiu nie da się zapobiec” – mówi Besser. „To jest jedna z nich.”
Chemoterapia zawsze zwiększa ryzyko wystąpienia nowotworów w przyszłości, ale mamy do czynienia z chorobą, którą mamy, a nie z chorobą, którą możemy mieć gdzieś w dole drogi, dodaje. „Kiedy masz stan, który potencjalnie zagraża życiu, traktujesz go agresywnie i całkowicie.”
Tak samo jest w przypadku MDS. Chemioterapia jest często ważną częścią planu ataku na MDS, więc nawet jeśli wiąże się z wyższym ryzykiem rozwoju choroby, jej niepodanie może być bardziej niebezpieczne niż jej podanie. W przypadku Robertsa, na przykład, „jej obecne ryzyko znacznie przewyższa ryzyko przyszłych problemów związanych z leczeniem.”
Traktowanie problemu u jego źródła
Nie wszyscy ludzie z MDS wymagają leczenia, przynajmniej w krótkim okresie czasu. Przebieg choroby jest inny dla każdego, więc niektórzy pacjenci mogą żyć latami z niewielkimi (jeśli w ogóle) objawami, podczas gdy inni mogą być w niebezpieczeństwie zagrażającym życiu już po kilku miesiącach.
Roberts wydaje się być gdzieś pośrodku.
„Wykryto to w porę, ale miała kilka komórek przedbiałaczkowych i już doświadczała niedokrwistości” – mówi Besser. „Porady ekspertów z całego kraju były takie, że powinna być leczona.”
Terapie różnią się w zależności od rodzaju i ryzyka MDS, ale opcje obejmują transfuzje krwi, nowsze leki zatwierdzone przez FDA, chemioterapię i przeszczep szpiku kostnego. W przypadku Robertsa, zalecana terapia jest kombinacją dwóch ostatnich.
Przeszczep szpiku kostnego jest jedynym znanym sposobem leczenia, który może przynieść długoterminową remisję z MDS, zgodnie z Narodowym Programem Dawców Szpiku. W najbardziej podstawowym ujęciu, polega ona na usunięciu ze szpiku pacjenta wadliwych komórek i zastąpieniu ich zdrowymi komórkami od dawcy – w przypadku Roberts, jej siostry.
„Pierwszym miejscem, w którym zazwyczaj szuka się zgodności jest rodzeństwo, ponieważ kiedy próbuje się znaleźć odpowiedniego dawcę, im więcej markerów immunologicznych jest zgodnych, tym lepiej” – mówi Besser. „Jeśli nie masz odpowiedniego dawcy w swojej rodzinie” – a około 70 procent pacjentów nie ma – „musisz przejść przez rejestr szpiku kostnego, a niestety nie ma tak wielu zapisanych osób, jak naprawdę potrzebujemy.”
Gdzie się podziali wszyscy dawcy szpiku kostnego?
Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku grup mniejszościowych, które stanowią mniej niż 30 procent zarejestrowanych dawców, zgodnie z danymi Narodowego Programu Dawców Szpiku.
„Jedną z rzeczy, do których Robin zachęca ludzi, jest wejście na bethematch.org i zarejestrowanie się jako dawca”, mówi Besser. „W szczególności społeczność afroamerykańska jest bardzo słabo reprezentowana. Robin i jej siostra czują się niezwykle błogosławione, że mają takie dopasowanie. Nie każdy ma takie szczęście.”
W rzeczywistości, szansa na znalezienie dopasowania w rejestrze jest tak niska jak 66 procent dla Afroamerykanów, w porównaniu do 93 procent dla osób rasy białej. Eksperci uważają, że dzieje się tak z powodu błędnego przekonania, że oddawanie krwi jest bolesne lub skomplikowane. „Kiedyś było tak, że jeśli byłeś dawcą szpiku kostnego, musieli wbić igłę w twoją kość, ale tak już nie jest” – wyjaśnia Besser. „Przeszczep szpiku kostnego odbywa się przez żyłę w ramieniu, podobnie jak w przypadku oddawania krwi. To łatwa rzecz do zrobienia.”
Jest to jednak mniej łatwe, dla osoby otrzymującej dawstwo.
„Dla pacjenta, przeszczep szpiku kostnego jest bardzo ryzykowną procedurą,” ostrzega Besser. „W okresie, kiedy szpik kostny jest zniszczony, zanim nowy zacznie działać, jesteś zagrożony anemią, ponieważ twoje ciało nie wytwarza czerwonych krwinek. Jesteś narażony na infekcje, ponieważ nie produkujesz białych krwinek. I jesteś narażony na krwawienie, ponieważ nie wytwarzasz płytek krwi. To naprawdę kluczowe w tym okresie, aby izolować pacjentów i chronić ich przed infekcjami.”
Besser nie może dokładnie powiedzieć, jak długi będzie ten okres dla Roberts, która ma otrzymać przeszczep jeszcze tego lata lub jesienią, ale szacuje, że będzie to „kilka miesięcy, zanim jej szpik kostny będzie w pełni funkcjonował i będzie wystarczająco silna, aby wrócić do pracy. To jest bardzo zmienne.”
Jedną rzeczą, której jest pewien, jest to, że ona przez to przejdzie. „Fakt, że jest tak zdrowa, że jest młodsza i że ma rodzeństwo, które idealnie pasuje do przeszczepu – to wszystko zwiększa jej szanse na wyleczenie” – mówi, dodając: „Nie sądzę, abym kiedykolwiek spotkał kogoś tak pozytywnego lub tak inspirującego jak Robin. Ona to pokona. Jest mistrzynią, wojowniczką. To tylko jej kolejny przeciwnik, którego znokautuje.”