Co powoduje wrodzoną torbielowatą malformację gruczolakowatą?
CAM jest spowodowana przez przerost nieprawidłowej tkanki płucnej, która może tworzyć torbiele wypełnione płynem. Torbiele te uniemożliwiają funkcjonowanie tkanki jako normalnej tkanki płucnej.
Czy CCAM może być zdiagnozowane przed urodzeniem?
Tak, CCAM może być często wykryty podczas rutynowego prenatalnego USG, kiedy lekarze mogą zobaczyć lokalizację i rozmiar wzrostu, który pojawia się jako jasna masa. Serce płodu może być przesunięte na przeciwną stronę klatki piersiowej, a normalna tkanka płucna może być trudna do zauważenia po stronie, gdzie znajduje się masa. Rezonans magnetyczny (MRI) może być również użyty w celu zobaczenia masy.
Co się dzieje w czasie ciąży?
W większości przypadków płód ma się dobrze, a matka bez problemu donosi dziecko do terminu porodu. Jeśli twój lekarz podejrzewa CCAM, przejdziesz serię badań ultrasonograficznych pomiędzy 20 a 30 tygodniem ciąży, aby sprawdzić czy nadal rośnie. W tym czasie płód będzie szybko rósł, a masa może wydawać się mniejsza lub niezmieniona. CCAM może również zmniejszyć się, a nawet zniknąć w trzecim trymestrze ciąży.
Jednakże w niewielkiej liczbie przypadków, masa może urosnąć do poziomu zagrażającego życiu płodu. W miarę jak rośnie, istnieje szansa, że może uciskać naczynia krwionośne, sprawiając, że serce będzie musiało ciężej pompować krew i być może prowadząc do niewydolności serca (hydrops).
Czy CCAM może być leczony przed porodem?
CCAM jest często leczone kiedy u płodu rozwija się wodogłowie lub zbliża się wodogłowie. Twój lekarz może to ściśle monitorować za pomocą USG. Oznaki wodogłowia mogą obejmować następujące objawy u płodu:
- wodobrzusze (płyn w jamie brzusznej)
- obrzęk (dodatkowy płyn) skóry i skóry głowy
- wysięk opłucnowy lub osierdziowy (płyn wokół serca i płuc)
Nasi lekarze będą również zwracać baczną uwagę na zdrowie matki. W miarę jak u płodu rozwija się wodogłowie, matka może wykazywać objawy stanu przedrzucawkowego (stan charakteryzujący się wysokim ciśnieniem krwi i obecnością białka w moczu). Jeśli matka jest chora i wodogłowie jest zbyt ciężkie, lekarze mogą nie być w stanie wykonać operacji.
Jeśli u płodu rozwinie się wodogłowie, które nie jest zbyt ciężkie (lub rozwój wodogłowia wydaje się nieuchronny), a zdrowie matki na to pozwala, interwencja prenatalna zostanie zaoferowana przed 28 tygodniem ciąży. Procedura zależy od typu CCAM.
- Jeżeli masa ma wygląd torbieli, zazwyczaj może być odprowadzona przezskórnie (za pomocą igły i drenu).
- Jeśli płyn ponownie się gromadzi, można założyć shunt (metoda przekierowania płynu z jednej części ciała do innej, gdzie może on zostać wchłonięty), aby w sposób ciągły drenować torbiel.
Czasami, gdy masa jest lita – a nawet czasami, gdy jest torbielowata – będzie musiała zostać usunięta podczas otwartej operacji płodu. Ta procedura zazwyczaj ma miejsce przed 28 tygodniem ciąży. Podczas zabiegu:
- Matka jest poddawana znieczuleniu ogólnemu.
- Macica jest otwierana chirurgicznie.
- Płód jest częściowo wyjmowany z macicy, a masa jest usuwana.
- Płód jest zwracany do macicy, która jest następnie zamykana.
- Matka i płód są ściśle monitorowane po zabiegu.
Istnieje ryzyko przedwczesnego porodu, gdy nacięcie jest wykonane w macicy, ale leki są dostępne, aby pomóc kontrolować skurcze. Więcej informacji można znaleźć w dziale Chirurgia płodu.
Co dzieje się po urodzeniu dziecka?
Zalecamy, aby wszystkie dzieci z CCAM, nawet te, które przeszły operację prenatalną, zostały urodzone w szpitalu z oddziałem intensywnej terapii noworodków (NICU). Często dzieci nie mają żadnych objawów po urodzeniu. W takim przypadku wykonuje się zdjęcie rentgenowskie i dziecko wraca z matką do domu.
Gdy dziecko ma około 3 miesięcy, wykonuje się specjalne badanie rentgenowskie zwane tomografią komputerową, które daje trójwymiarowy obraz płuc i wzrostu.
Czasami dzieci mają trudności z oddychaniem po urodzeniu i wymagają tlenu oraz pomocy w oddychaniu. Lekarze mogą założyć rurkę do oddychania, a dziecko zostanie poddane operacji w celu usunięcia masy. Po operacji dziecko pozostanie w szpitalu przez około tydzień.
Zaplanujemy operację usunięcia CCAM, gdy dziecko będzie miało od 3 do 6 miesięcy. Pobyt w szpitalu trwa zazwyczaj około trzech do pięciu dni, a twój chirurg dziecięcy będzie kontynuował obserwację dziecka po jego wypisaniu ze szpitala.
Jakie są długoterminowe perspektywy dla dzieci z CCAM?
Dzieci, którym usunięto CCAM przed lub po urodzeniu zazwyczaj mają się dobrze. Płuca dziecka rosną aż do 9 roku życia, co daje dużo czasu na rozwój normalnych, zdrowych płuc.