Urticarial vasculitis: choroba skóry charakteryzująca się utrwalonymi zmianami pokrzywkowymi, które histologicznie wyglądają jak zapalenie naczyń. Rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się nawracającą pokrzywką (wysypka pokrzywowa), opisana po raz pierwszy w latach 70-tych XX wieku. Nie ma zdefiniowanego paradygmatu dla etiologii i ciężkości zespołu w progresji. Diagnoza jest potwierdzona przez identyfikację co najmniej dwóch warunków z: zapalenia żył w biopsji skóry, zapalenia stawów, zapalenia oczu, bólu brzucha lub dodatnich przeciwciał C1q dla kompleksów immunologicznych.
Pokrzywka: Pokrzywka (znana również jako pokrzywka, pręgi lub wysypka pokrzywowa) jest uniesioną, swędzącą wysypką pojawiającą się na skórze. Wysypka może być ograniczona do jednej części ciała lub rozprzestrzeniać się na dużych obszarach ciała. Dotknięty obszar skóry zwykle zmienia się w ciągu 24 godzin i zwykle wysypka ustępuje w ciągu kilku dni.
Krzywka występuje, gdy czynnik wyzwalający powoduje wysoki poziom histaminy i innych chemicznych posłańców, które są uwalniane w skórze. Substancje te powodują, że naczynia krwionośne w dotkniętym obszarze skóry otwierają się (często powodując zaczerwienienie lub zaróżowienie) i stają się nieszczelne. Ten dodatkowy płyn w tkankach powoduje obrzęk i czasami swędzenie.
Histamina jest uwalniana z wielu różnych powodów, w tym:
- reakcja alergiczna na substancje takie jak lateks
- ekspozycja na zimno lub ciepło
- infekcja
- bezpośredni wpływ pewnych substancji chemicznych, które można znaleźć w niektórych rodzajach żywności i leków, takich jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
Obrazy Wysypka pokrzywowa
Plątwa Henocha-Schonleina: HSP jest układowym zapaleniem naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych) i charakteryzuje się odkładaniem immunologicznych
kompleksy zawierające przeciwciało IgA; dokładna przyczyna tego zjawiska nie jest znana. Zwykle ustępuje w ciągu kilku tygodni i nie wymaga leczenia poza kontrolą objawów, ale może nawracać w jednej trzeciej przypadków i powodować nieodwracalne uszkodzenie nerek w około jednym na sto przypadków.
HSP wpływa na skórę i inne narządy, co najczęściej dotyka dzieci. W skórze, choroba powoduje wyczuwalną plamicę (małe krwotoki); często z bólami stawów i brzucha.
Plamica Henocha-Schönleina jest zapaleniem małych naczyń, w którym kompleksy immunoglobuliny A (IgA) i składnika dopełniacza 3 (C3) odkładają się na tętniczkach, kapilarach i żyłach. Podobnie jak w przypadku nefropatii IgA, stężenie IgA w surowicy jest wysokie w HSP, a wyniki biopsji nerek są identyczne; jednak nefropatia IgA występuje głównie u młodych dorosłych, podczas gdy HSP jest bardziej rozpowszechniona wśród dzieci.
Uaktualnienie wysypki wędrowca 23 września 2013
Tę ostatnią aktualizację przyniósł nam „Kevin”, który zamieścił linki do następującego artykułu.
Wywołane wysiłkiem fizycznym pokrzywkowe zapalenie naczyń jako paranowotworowa manifestacja torbielowatego guza mózgu
Pokrzywkowe zapalenie naczyń: Rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się nawracającą pokrzywką (wysypką pokrzywową), opisana po raz pierwszy w latach 70. ubiegłego wieku.
Objaw paranowotworowy: choroba lub objaw będący konsekwencją obecności nowotworu w organizmie, ale nie wynikający z miejscowej obecności komórek nowotworowych.
Teratoma torbielowaty: zamknięty guz z elementami tkanki lub narządu przypominającymi prawidłowe pochodne więcej niż jednej warstwy zarodkowej.
Przede wszystkim u tego 42-letniego pana z artykułu po energicznych ćwiczeniach pojawiała się wysypka na kończynach dolnych. Jak typowa wysypka turystyczna zanikała po 3 dniach. Lekarze przeprowadzili wiele badań i nie mogli znaleźć żadnych problemów. Postanowili więc spróbować wywołać wysypkę poprzez monitorowane ćwiczenia w laboratorium.
W ciągu 5-6 h od wyzwania wysiłkowego na nogach pacjenta rozwinęły się zmiany pokrzywkowe, które zaczęły znikać po 72 h, pozostawiając lekką pigmentację. Biopsję skóry wykonano po 24 h, a badanie histologiczne ponownie wykazało leukocytoklastyczne zapalenie naczyń. Badania uzupełniono o badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, które było prawidłowe, oraz badanie radiologiczne klatki piersiowej, które wykazało niewielkie poszerzenie śródpiersia górnego. W związku z tym u pacjenta wykonano tomografię komputerową klatki piersiowej, która wykazała torbielowatą masę w śródpiersiu przednim górnym. Badanie MRI klatki piersiowej wykazało, że masa ta była bardzo dobrze odgraniczona i miała cechy obrazowe teratoma torbielowatego. – F. Di Stefano, S. Siriruttanapruk i M. Di Gioacchino
Po chirurgicznym usunięciu torbieli pacjent był w stanie powrócić do normalnych ćwiczeń fizycznych bez nawrotu wysypki.
Uważamy, że jest to pierwsze doniesienie o UV jako objawie paranowotworowym, który jest wywoływany przez ćwiczenia fizyczne. Dokładna patogeneza związku UV z nowotworami złośliwymi jest niejasna. Uważa się, że kompleksy immunologiczne związane z nowotworem mogą powodować wiązanie dopełniacza w ścianie naczynia, a następnie rozwój procesu zapalnego. W UV wywołanym wysiłkiem fizycznym wykazano, że jako pierwsze zaangażowane są komórki tuczne, z aktywacją i późniejszym uwalnianiem mediatorów prozapalnych. F. Di Stefano, S. Siriruttanapruk i M. Di Gioacchino
Wnioski
Jeśli masz wysypkę wędrowca, która konsekwentnie powraca, to może być mądrze zlecić wykonanie badań obrazowych po pokazaniu tego artykułu swojemu lekarzowi. Ten szczególny przypadek uwiarygodnia hipotezę jednego komentatora o autoimmunologicznej odpowiedzi. The unknown is if the autoimmune response is from an external allergen like grasses or from an internal tumor.
July 2, 2014 Autoimmune response
While this article from the Washington Post is not about hiker’s rash, it does involve the body’s autoimmune response. Artykuł, Gorączka ogarniała kobietę każdego popołudnia, tylko po to, by powrócić do normalnego stanu, gdy spała, jest kroniką podróży jednej z kobiet w celu uzyskania diagnozy dla jej codziennych skoków gorączki.
Ale prawdziwa niespodzianka leżała w jej prawym jajniku. Lekarze znaleźli dowody na rzadkie zaburzenie autoimmunologiczne, które okazało się być olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic. Nazywane również zapaleniem tętnicy skroniowej, jest to schorzenie naczyń krwionośnych, w którym wyściółka dużych tętnic organizmu, w tym tych prowadzących do serca, ulega zapaleniu, powodując ich pogrubienie i zwężenie, co skutkuje zmniejszeniem przepływu krwi.
Prawdą jest, że jej problem okazał się być inną chorobą, zwaną zapaleniem tętnic Takayasu, ale występował ten sam stan zapalny. Nasze ciała robią dziwne rzeczy w odpowiedzi na postrzegane wewnętrzne i zewnętrzne źródła zagrożenia.
Reakcja immunologiczna sarkoidozy
Jednostka zamieściła komentarz odnoszący się do tego, jak zdiagnozowano u niej sarkoidozę, która wywołuje odpowiedź w układzie odpornościowym od infekcji lub innego czynnika wyzwalającego, jak antygen. (https://en.wikipedia.org/wiki/Sarcoidosis)
Zdiagnozowano u mnie chorobę autoimmunologiczną Sarkoidozę około 7 lat temu i zaczęło się to dziać kilka lat później. Nie wędruję, ale kiedykolwiek robię dużo chodzenia to robi to. To też robi to kiedy piję alkohol, ale nie tak zły. Mam 38 lat i jestem kobietą. – MJ
While większość referencji przytacza przypadłość płuc z powodu sarkoidozy, literatura omawia również wiele różnych rodzajów wysypek, które mogą rozwinąć się na skórze z powodu odpowiedzi immunologicznej.
Wikipedia artykuł Sarkoidoza
Główny artykuł: Cutaneous manifestations of sarcoidosisSarkoidoza obejmuje skórę u od 9 do 37% osób i jest częstsza u Afroamerykanów niż u ich białych odpowiedników. Skóra jest drugim, po płucach, narządem najczęściej dotkniętym chorobą. Najczęstszymi zmianami są: rumień guzowaty, blaszki, wykwity plamiste, guzki podskórne i toczeń pernio. Leczenie nie jest wymagane, ponieważ zmiany zwykle ustępują samoistnie w ciągu dwóch do czterech tygodni. Chociaż może być szpecąca, sarkoidoza skórna rzadko powoduje poważne problemy. Sarkoidoza skóry głowy objawia się rozproszoną lub plamistą utratą włosów.
Silnym podobieństwem między wysypką wędrowca a sarkoidozą jest to, że reakcja immunologiczna wydaje się ustępować samoistnie bez interwencji medycznej. Nie sugeruję, że każdy, kto rozwija wysypkę wędrowca ma sarkoidozę, ale istnieje oczywiście silne powiązanie między epizodycznymi manifestacjami objawów, jak zarówno wysypka wędrowca i sarkoidoza pojawiają się, a następnie oczyszczają się w okresie czasu.
WebMD Sarkoidoza
Mayo Clinic Sarkoidoza
Medline Plus Sarkoidoza