Parametry pochodzące z EKG do oceny ryzyka
Podobnie jak w przypadku innych chorób przebiegających z zaburzeniami przewodzenia śródkomorowego, takich jak IHD i kardiomiopatie, wykazano, że obecność karbowanych lub fragmentarycznych zespołów QRS,31,83 (patrz rycina 3) konsekwentnie wskazuje na zwiększone ryzyko arytmiczne niezależnie od innych zmiennych klinicznych i EKG (HR 4.9, 95% CI 1,6-15,4 w badaniu PRogrammed ELectrical stimUlation preDictive valuE (PERLUDE)).85 Obecnie jednak obecność karbowania/fragmentacji ocenia się jedynie wizualnie, stosując arbitralne kryteria opisowe (np. liczbę szczytów QRS). Obecność późnych potencjałów w EKG uśrednionym sygnałem (SAECG) jest kolejnym markerem zaburzeń przewodzenia śródkomorowego, który również wskazuje na zwiększone ryzyko arytmiczne w BrS30 niezależnie od frakcjonowania QRS. Standardowy SAECG z domeną czasową nie jest jednak w stanie wykryć zaburzeń przewodzenia w obrębie zespołu QRS, ma niepewną wartość u pacjentów z blokiem odnogi pęczka Hisa, a ponadto wykorzystuje tylko jednouprowadzeniowy zespół EKG, który pochodzi z odprowadzeń ortogonalnych XYZ i nie zawiera żadnych informacji regionalnych.
Pobierz oryginał
Open in new tab
Wśród bezobjawowych pacjentów z BrS, ci z wzorcem Brugadów w odprowadzeniach dolno-bocznych oprócz prawych odprowadzeń przedsercowych,88 (increased „spatial Brugada burden”) wykazano ostatnio kilkakrotnie większe ryzyko wystąpienia VF w porównaniu z osobami ze zmianami Brugada typu 1 tylko w prawych odprowadzeniach przedsercowych.89 Z drugiej strony, liczba odprowadzeń przedsercowych prawych wykazujących typ 1 oraz stopień uniesienia punktu J lub odcinka ST nie wydają się korelować z ryzykiem arytmicznym.35,36 Wysokie” (3. lub 2. przestrzeń i.c.) położenie odprowadzeń V1 i V2 jest diagnostycznie bardziej czułe niż ich standardowe położenie w 4. przestrzeni i.c.90,91,92 ale prognostycznie ich wartość jest taka sama.93
Pobierz oryginał
Open in new tab
Infero-lateralna wczesna repolaryzacja (ER) (patrz Rycina 4) jest nie tylko częstsza (do 15%94) u pacjentów z BrS,70,94,95 ale również niesie ze sobą do 4-krotnie zwiększone ryzyko wystąpienia spontanicznego VF67,70 a nawet większe, jeśli ER ma morfologię „złośliwą „96 , tzn.tzn. jest związany z poziomym/opadającym (w przeciwieństwie do szybko narastającego) odcinkiem ST po punkcie J.68,75 Połączenie infero-lateralnego ER i frakcjonowanego zespołu QRS wydaje się wskazywać na szczególnie duże ryzyko arytmiczne.97
Obecnie istnieją jedynie ograniczone dane sugerujące, że inne parametry EKG mogą wskazywać na zwiększone ryzyko arytmiczne. Do parametrów tych należą zmiany w dynamice repolaryzacji (relacje odstępów QT/RR i Tpeak-Tend/RR),98 głęboka ujemna fala T w odprowadzeniu V1,99< odstęp QTc większy niż 460 ms w odprowadzeniu V2 i wydłużony odstęp Tpeak-Tend,100 dynamiczne zmiany amplitudy uniesienia odcinka ST,101 wydłużenie odstępu PR,93 obecność arytmii przedsionkowych,60,61,102 oraz nasilenie uniesienia odcinka ST we wczesnej fazie odpoczynku po próbie wysiłkowej.103
Podsumowanie – Risk Stratification in the Brugada Syndrome – Current Status and Future Diretions
O ile rozpoznanie BrS jest stosunkowo proste przy użyciu obecnie dostępnych metod opartych na EKG, o tyle identyfikacja pacjentów wysokiego ryzyka wymagających profilaktycznej implantacji ICD jest nadal nierozwiązanym problemem. Obecnie jedynymi wskazaniami klasy I do implantacji ICD u pacjentów z rozpoznaniem BrS, zatwierdzonymi w 2013 roku przez HRS/EHRA/ APHRS Expert Consensus Statement7 , jest wywiad przerwanego zatrzymania krążenia lub udokumentowany spontaniczny przetrwały częstoskurcz komorowy, natomiast omdlenia oceniane jako prawdopodobnie pochodzenia arytmicznego stanowią jedynie wskazanie klasy IIa, co głównie odzwierciedla trudności w wykluczeniu niekardiogennego pochodzenia omdleń. Wytyczne Japońskiego Towarzystwa Kardiologicznego z 2011 r. akceptują praktycznie te same wskazania klasy I, natomiast dla wskazań klasy IIa wymagają obecności co najmniej dwóch z następujących czynników ryzyka: omdlenia w wywiadzie, nagłego zgonu sercowego w rodzinie oraz indukowalnego VF podczas EPS.104 Oczywiście wytyczne te nie rozwiązują problemu identyfikacji bezobjawowych chorych z BrS należących do grupy wysokiego ryzyka. Ścisłe przestrzeganie wytycznych HRS/EHRA/APHRS oznacza, że każdego roku w samej Wielkiej Brytanii u około 40 bezobjawowych pacjentów z BrS może wystąpić pierwsze, potencjalnie śmiertelne zdarzenie arytmiczne bez zabezpieczenia ICD (zakładając 0,5% roczny wskaźnik u bezobjawowych pacjentów × szacunkowo 12 600 (2 na 10 000) pacjentów z BrS w Wielkiej Brytanii). Niewątpliwie istnieje pilna potrzeba opracowania nowych, łatwych do zastosowania (np. opartych na EKG) stratyfikatorów ryzyka (lub ich kombinacji) oraz prospektywnego potwierdzenia wartości najbardziej obiecujących dostępnych (np. frakcjonowanie QRS, infero-lateralny ER, być może inne).
Oczywistymi przeszkodami na drodze do osiągnięcia tego celu jest niska częstość zdarzeń arytmicznych (tj. end-point events in prospective studies), mała liczba pacjentów w poszczególnych ośrodkach (ponieważ częstość występowania choroby poza Azją Południowo-Wschodnią jest na ogół niewielka), trudna organizacja dużych wieloośrodkowych badań prospektywnych i, być może, wrodzone różnice między różnymi populacjami pacjentów (np. zachodnia vs japońska).66 Mniej docenianą przeszkodą jest fakt, że obecnie w badaniach EKG (a także w codziennej praktyce klinicznej) nadal wykorzystuje się głównie 12-odprowadzeniowe papierowe EKG (lub cyfrowe obrazy EKG), które nadają się jedynie do oceny wzrokowej i prostych pomiarów ręcznych. Opracowano i z powodzeniem przetestowano komputerowe metody matematyczne do ilościowej oceny zaburzeń załamków QRS i załamków ST-T w różnych chorobach serca105,106 , ale wymagają one dostępności cyfrowych EKG (plików cyfrowych zawierających surowy sygnał EKG, a nie tylko cyfrowych plików graficznych). Wreszcie, rozwój utrwalonego VT/VF w BrS jest prawdopodobnie złożonym zdarzeniem wynikającym z interakcji między substratem arytmogennym (zaburzenia repolaryzacji i depolaryzacji) a różnymi czynnikami wyzwalającymi i modyfikującymi (np. komorowe pobudzenia ektopowe, arytmie przedsionkowe, modulacje autonomiczne, takie jak pobudzenie błędnika, gorączka itp.