Che cos’è l’agranulocitosi?
L’agranulocitosi è un disturbo del sangue pericoloso per la vita. Si verifica quando il corpo non produce abbastanza di un tipo di globuli bianchi chiamati neutrofili. I globuli bianchi fanno parte del sistema immunitario. Proteggono il corpo dalle infezioni combattendo i germi che ci fanno ammalare.
Conosciuta anche come granulocitopenia, l’agranulocitosi è una forma grave di neutropenia. La neutropenia è un livello di globuli bianchi inferiore alla norma. Le persone con un basso numero di globuli bianchi sono molto vulnerabili alle infezioni. Possono ammalarsi a causa di germi che altrimenti non sarebbero dannosi. Gli operatori sanitari possono trattare l’agranulocitosi con farmaci. Se non trattata, la condizione può portare a gravi infezioni. Può anche portare alla sepsi (una grave reazione all’infezione) e alla morte.
Quali sono i tipi di agranulocitosi?
Ci sono due tipi di agranulocitosi. Può essere ereditata (presente alla nascita) o acquisita.
- L’agranulocitosi ereditata deriva da un disordine genetico. Questo problema colpisce il modo in cui il corpo produce i globuli bianchi. L’agranulocitosi genetica infantile è una rara forma di agranulocitosi ereditaria. È anche chiamata sindrome di Kostmann o agranulocitosi congenita. I neonati con questa condizione hanno infezioni ricorrenti, febbre, infiammazione e problemi alle ossa.
- L’agranulocitosi acquisita può derivare da alcune infezioni. Anche l’esposizione a sostanze chimiche e alcuni farmaci da prescrizione possono causarla. I farmaci per il trattamento del cancro e i farmaci antipsicotici causano comunemente l’agranulocitosi acquisita. Questa forma di disturbo è anche chiamata agranulocitosi indotta da farmaci.
Quanto è comune l’agranulocitosi?
L’agranulocitosi colpisce circa sette persone su 1 milione ogni anno. È leggermente più comune nelle donne. Persone di tutte le età possono contrarre la condizione.
L’agranulocitosi ereditaria è più comune tra i neonati e i bambini. La forma acquisita appare più spesso negli adulti.
L’agranulocitosi è più comune tra le persone che:
- sono sottoposte a trattamenti di chemioterapia per il cancro.
- hanno malattie autoimmuni come il lupus o l’artrite reumatoide.
- Prendono alcuni farmaci da prescrizione, come il farmaco antipsicotico clozapina (Clozaril®).
Cosa causa l’agranulocitosi?
I granulociti sono globuli bianchi che fanno parte del sistema immunitario. Queste cellule contengono enzimi che uccidono i germi e scompongono le sostanze che possono danneggiare il tuo corpo. Ci sono tre tipi di granulociti: neutrofili, eosinofili e basofili.
L’agranulocitosi avviene quando i livelli di neutrofili sono pericolosamente bassi. Se non hai abbastanza neutrofili, sei a rischio di infezioni frequenti o croniche (a lungo termine). Il tuo rischio di infezioni gravi aumenta nel tempo se i livelli di neutrofili rimangono bassi.
Che cosa causa l’agranulocitosi acquisita?
Diversi tipi di farmaci da prescrizione causano l’agranulocitosi acquisita. Infezioni, altre condizioni di salute e l’esposizione a sostanze chimiche possono anche portare a questo disturbo. Le cause dell’agranulocitosi includono:
- Disordini autoimmuni, compreso il lupus e l’artrite reumatoide.
- Malattia del midollo osseo e disturbi di insufficienza del midollo osseo come l’anemia aplastica.
- Chemotherapy.
- Esposizione alle tossine o prodotti chimici, come piombo o mercurio.
- Infezioni come la malaria, la tubercolosi e la febbre maculata delle Montagne Rocciose.
- Farmaci da prescrizione, compresi alcuni antibiotici, farmaci antipsicotici e farmaci per trattare problemi alla tiroide.
- Povera alimentazione e carenze vitaminiche.
Quali sono i sintomi dell’agranulocitosi?
L’agranulocitosi in sé non ha sintomi. Le persone con questo disturbo hanno sintomi di infezione. I segni dell’agranulocitosi possono apparire improvvisamente o gradualmente. Includono:
- Febbre e brividi.
- Frequenza cardiaca e respirazione più veloci.
- Pressione sanguigna improvvisamente bassa (ipotensione), che può farvi sentire storditi o deboli.
- Debolezza muscolare e affaticamento.
- Piacere in bocca e in gola e sanguinamento, gengive infiammate.
- Ulcere (piaghe) in bocca e in gola che rendono difficile la deglutizione.
enews
Cleveland Clinic è uncentro medico accademico senza scopo di lucro. La pubblicità sul nostro sito aiuta a sostenere la nostra missione. Non approviamo prodotti o servizi non-Cleveland Clinic. Politica