Gestione e trattamento
Come adulto con l’anomalia di Ebstein, quando avrò bisogno di un trattamento?
L’anomalia di Ebstein ha la maggiore variazione di gravità tra tutti i difetti cardiaci congeniti. Alcuni bambini con il difetto non sopravvivono alla gestazione, mentre altri individui vivono una vita normale e non hanno mai bisogno di cure.
Come un adulto con una lieve malformazione di Ebstein, potresti non aver bisogno di alcun trattamento per anni. Se hai un’aritmia, puoi essere trattato con farmaci per controllare la frequenza e il ritmo cardiaco. A seconda della gravità dell’aritmia, potrebbe essere necessario un trattamento non chirurgico come l’ablazione a radiofrequenza per correggere il ritmo cardiaco. Se sviluppate un’insufficienza cardiaca, potreste aver bisogno di altri farmaci, come un diuretico.
Il corso dell’anomalia di Ebstein è imprevedibile, tuttavia, e la condizione potrebbe peggiorare al punto in cui i vostri sintomi sono fastidiosi, o il vostro cuore potrebbe ingrandirsi, portando a una diminuzione della funzione cardiaca. In entrambe queste situazioni, potrebbe essere necessario un trattamento chirurgico.
Quale tipo di chirurgia viene utilizzata per trattare l’anomalia di Ebstein?
L’anomalia di Ebstein è un difetto cardiaco raro, in particolare tra gli adulti, quindi se si richiede un intervento chirurgico, si vorrà scegliere un chirurgo con esperienza nel trattamento di adulti con questa condizione specifica. Il posto più probabile per trovare un cardiochirurgo con questo tipo di esperienza sarà in un grande centro medico accademico.
Ci sono diverse procedure chirurgiche utilizzate per trattare l’anomalia di Ebstein:
Riparazione o sostituzione della valvola tricuspide
L’obiettivo di questo intervento è quello di fissare la valvola difettosa tra l’atrio destro e il ventricolo destro in modo che i foglietti si aprano e si chiudano correttamente.
Quando è presente abbastanza tessuto, la valvola può essere riparata. Questo è il trattamento preferito perché utilizza il tuo stesso tessuto. Quando la valvola esistente non può essere riparata, è possibile sostituirla con una valvola meccanica o una fatta di tessuto biologico. Se ricevete una sostituzione della valvola meccanica, dovrete prendere dei farmaci fluidificanti del sangue per il resto della vostra vita.
Riparazione del difetto del setto atriale
Molte persone con l’anomalia di Ebstein hanno un foro nel setto (il tessuto tra le camere superiori del cuore). Questo foro sarà chiuso chirurgicamente nello stesso momento in cui viene eseguita la riparazione della valvola.
Chirurgia dell’aritmia (procedura a labirinto)
A seconda del tipo di aritmia che hai, puoi sottoporti alla chirurgia a labirinto in combinazione con la chirurgia della valvola. Durante la chirurgia del labirinto, il chirurgo crea nuovi percorsi elettrici nel cuore che ripristinano il normale ritmo cardiaco.
Trapianto di cuore
Nei casi più gravi, quando la valvola è gravemente deformata, la funzione cardiaca è scarsa e gli altri trattamenti non sono efficaci, un trapianto di cuore può essere la migliore opzione di trattamento.
In uno studio recentemente pubblicato su pazienti tra i 4 e i 58 anni che sono stati operati per l’anomalia di Ebstein, la sopravvivenza e la funzione cardiaca erano molto buone 10 anni dopo.