Il fibroma plantare è un evento comune nell’aponeurosi plantare che di solito consiste in una lesione solitaria o noduli multipli. La condizione deriva comunemente dalla banda fasciale mediale e centrale dell’aponeurosi, ed è tipicamente non cancerosa. I fibromi plantari sono generalmente lesioni a crescita lenta che sono tipicamente asintomatiche. La maggior parte dei noduli provoca dolore a causa del contorno irregolare del piede con la deambulazione e la posizione eretta.
La causa dei fibromi plantari non può essere tipicamente determinata ma un trauma all’aponeurosi e, in alcuni casi, i pazienti che assumono fenitoina (Dilantin) possono sviluppare lesioni. Quelli con condizioni sistemiche come epilessia, alcolismo, cirrosi epatica, ipotiroidismo e diabete mellito possono avere una maggiore incidenza di fibromi plantari.
Le fibromatosi si presentano in diverse fasi della vita. Le fibromatosi plantari rappresentano un gruppo eterogeneo di patologia infiltrativa locale. Dal punto di vista istologico, le fibromatosi plantari presentano collagene maturo e fibroblasti senza caratteristiche citologiche maligne.
Le fibromatosi plantari sono un gruppo di disturbi proliferativi dei tessuti molli. Sono caratterizzate da un modello infiltrativo di crescita con ripetute recidive locali e la proliferazione di cellule spinellizzate uniformi ma ben differenziate (principalmente miofibroblasti) e una quantità variabile di collagene tra le cellule proliferanti. Queste lesioni sono localmente aggressive ma tipicamente non hanno la capacità di metastatizzare.
Ledderhose ha descritto per la prima volta la fibromatosi plantare come un ispessimento non maligno del tessuto connettivo profondo o della fascia plantare. Si tratta di un tumore minore, non doloroso, comunemente chiamato malattia di Ledderhose. Con il progredire della malattia, può causare l’ispessimento della corda e le contratture delle dita, che, a loro volta, possono causare dolore. Gli uomini in genere contraggono la malattia in età più precoce rispetto alle donne. Simile alla contrattura di Dupuytren, l’incidenza della fibromatosi plantare è circa uguale per uomini e donne con la malattia che è più progressiva per gli uomini nei loro 70 anni.
La fibromatosi plantare, così come la contrattura di Dupuytren, non ha chiari fattori fisiopatologici. Tuttavia, i ricercatori hanno segnalato la comparsa della malattia in pazienti con traumi ripetuti, consumo di alcol a lungo termine, malattia epatica cronica, diabete ed epilessia. Il fattore più chiaro della malattia è l’ereditarietà.
Informazioni essenziali sulla differenziazione dei fibromi plantari
La fibromatosi plantare superficiale è più comune nella popolazione giovane che in quella anziana. Sebbene sia classificata come un tumore che mostra proliferazione e crescita eccessiva di fibroblasti, la proliferazione dei miofibroblasti è comune con alcune forme.
L’amartoma mesodermico cerebriforme è una forma di fibromatosi plantare che rappresenta una specie di nevo mesodermico quando lo si vede sulla pianta del piede. È associato alla malattia di Peyronie, che è caratterizzata da una placca o nodulo duro che si forma sul pene. La causa è sconosciuta. La placca si sviluppa sul lato superiore o inferiore del pene in strati contenenti tessuto erettile. Inizia come un’infiammazione localizzata e può svilupparsi in una cicatrice indurita.
Si possono distinguere i tumori desmoidi dalla fibromatosi plantare per la diversa sede anatomica, la risposta al trattamento e le caratteristiche patologiche più aggressive. I tumori desmoidi sono presenti nel muscolo grande del tronco e delle estremità e intorno ad esso. Nel piede, il tumore desmoide rappresenta un tumore profondo nell’arco plantare e non è superficiale come si vedrebbe nella fibromatosi plantare. I tumori desmoidi sono anche associati a una rara condizione chiamata sindrome di Gardner.
Secondo Montgomery, et al., i tumori desmoidi e la fibromatosi plantare sono comuni nei loro motivi istomorfologici ma differiscono nella produzione, nelle dimensioni della massa e nell’attività. Questi autori hanno scoperto che il percorso APC/b-catenina può avere un ruolo nelle diverse caratteristiche di crescita della fibromatosi superficiale rispetto a quella profonda, e che queste due categorie di fibromatosi sono veramente e geneticamente distinte.
Il fibroma aponeurotico giovanile è un tumore raro che si presenta in pazienti che hanno 20 anni o più giovani. Il fibroma forma una massa dura e discreta sulla pianta del piede che è suscettibile di escissione chirurgica con conservazione funzionale.
La fibromatosi infantile aggressiva è una rara massa nodulare singola o multipla che ha una crescita rapida e si verifica entro il primo anno di vita. Istologicamente, assomiglia al fibrosarcoma. Si raccomanda l’escissione chirurgica con aggressione locale, ma alcuni possono regredire con l’osservazione.
Altri punti chiave da considerare durante l’esame clinico
La fibromatosi plantare è un comune tumore dei tessuti molli del piede. Quando la malattia progredisce nella popolazione anziana, la contrattura plantare si sviluppa in circa il 25% della popolazione di pazienti. Le incidenze della fibromatosi plantare superficiale e degli amartomi mesodermici cerebriformi sono sconosciute. La rappresentazione clinica di una fibromatosi plantare è rara.
Tipicamente, le varie forme di fibromatosi plantare sono asintomatiche. Si presentano come una massa di una lesione solitaria o di noduli multipli all’interno delle bande mediali e o centrali dell’aponeurosi plantare. I pazienti sintomatici hanno difficoltà a portare le scarpe e la capacità di stare in piedi o di deambulare a causa dell’irregolarità del contorno dell’arco plantare.
La fibromatosi plantare è tipicamente bilaterale. Gli infiltrati locali spesso si ripresentano con una semplice resezione locale. Tuttavia, l’esecuzione di una fasciotomia plantare completa ridurrà le recidive. Le fibromatosi plantari superficiali possono crescere gradualmente e recidivare quando le si asporta. Sia la fibromatosi infantile aggressiva che il fibrosarcoma hanno un decorso infiltrativo, ma solo la fibromatosi infantile aggressiva non metastatizza.
Per quanto riguarda la fibromatosi plantare, la si vede nella popolazione di mezza età o anziana. Il fibroma aponeurotico giovanile è più evidente nei giovani maschi che nelle giovani femmine. La fibromatosi infantile aggressiva e gli amartomi mesodermici cerebriformi sono le uniche eccezioni in quanto si verificano solo entro il primo anno di vita.
Le lesioni differenzianti da una prospettiva istologica
Nella fibromatosi plantare, la proliferazione di cellule tumorali cresce sia superficialmente che in profondità dall’aponeurosi. Sostituirà il tessuto adiposo. Tuttavia, non interesserà gli strati epidermici e dermici sovrastanti.
I limiti cellulari della fibromatosi plantare superficiale non sono solitamente ben definiti. Le aree della malattia possono essere simili al fibrosarcoma in cui le strutture cellulari sono strettamente impacchettate insieme con una densa componente fibrocitica. Alcune aree possono essere simili a cicatrici e acellulari. La fibromatosi plantare superficiale è comunemente localizzata nella porzione posteromediale e plantare del tallone. I noduli sono di solito asintomatici con lesioni da rotonde ad appiattite con una consistenza fibrosa.
Nel fibroma aponeurotico giovanile, le strutture cellulari sono a forma di avena. Nelle forme aggressive, c’è un aumento dell’attività mitotica e sono più cellulari. Le lesioni nodulari sono dure, a crescita lenta e aderiscono alle strutture profonde del piede.
La fibromatosi infantile aggressiva compare entro il primo anno di vita. La lesione è un tumore a crescita rapida che infiltra rapidamente il grasso sottocutaneo, l’aponeurosi e il muscolo. Il suo decorso è simile a quello del fibrosarcoma, ma non si verificano metastasi.
Una guida alla stadiazione dei tumori dei tessuti molli
Gli schemi di classificazione si basano sulla presentazione radiografica, istologica e clinica. Enneking ha classificato i tumori benigni dei tessuti molli in tre stadi: crescita latente, attiva e aggressiva locale. Nello stadio I, lo stadio latente, i tumori sono solitamente statici o inattivi e asintomatici. Nello stadio II, lo stadio attivo, le lesioni crescono attivamente e causano sintomi clinici. Nello stadio III, lo stadio di crescita aggressiva locale, le lesioni sono localmente aggressive, istologicamente immature e mostrano una crescita progressiva non limitata ai confini normali.
La malignità è rara nelle varie forme di fibromatosi plantare. La stadiazione dei tumori maligni funge da base per determinare la prognosi e i protocolli di trattamento. I sarcomi dei tessuti molli si basano su una serie di variabili. Queste variabili includono: il grado istologico, le dimensioni del tumore, la profondità del tumore, lo stato dei compartimenti e la presenza o assenza di metastasi.
Enneking ha classificato queste diverse componenti per l’intervento chirurgico. La classificazione ha identificato i sarcomi come sarcomi di basso grado (stadio I) o di alto grado (stadio II). La classificazione riguarda anche l’aspetto istologico e la diagnostica per immagini, e se il sarcoma è intra-compartimentale o extra-compartimentale. Il terzo stadio del sistema di stadiazione chirurgica di Enneking per il sarcoma maligno dei tessuti molli è se il tumore non consiste in metastasi a distanza o qualsiasi metastasi regionale o a distanza.
Cosa si deve sapere sulla diagnostica per immagini di queste lesioni
La diagnostica per immagini gioca un ruolo importante nella diagnosi di varie forme di fibromatosi plantare. In generale, si dovrebbe fare una radiografia per valutare le strutture ossee. Ovviamente, la radiografia non mostrerà alcuna struttura dei tessuti molli, ma mostrerà una distruzione ossea invasiva locale (anche se questo è raro). L’ecografia è diventata sempre più popolare come modalità diagnostica per i tumori dei tessuti molli.
L’ecografia mostrerà la lesione locale come una massa ipoecogena ma non riesce a mostrare la vera estensione della lesione.
La risonanza magnetica (RM) è utile per individuare la fibromatosi planare. Mostrerà l’intensità del segnale dell’eterogeneità e i margini infiltrativi. Mostra anche il grado di invasione profonda della fibromatosi plantare. La risonanza magnetica mostra che la lesione della fibromatosi plantare non è ben incapsulata ma è ben circoscritta. La lesione, con la risonanza magnetica, è tipicamente di basso segnale in entrambe le immagini pesate T1 e T2. Ciò è dovuto al suo grande contenuto di collagene. La risonanza magnetica con recupero di inversione TI breve (MRI STIR) è utile per distinguere le lesioni più aggressive.
Pertinenti indicazioni sulle opzioni di trattamento
Di solito, la fibromatosi plantare è asintomatica e il trattamento per i pazienti con malattia precoce richiede osservazione. I pazienti che hanno una lesione in fase iniziale dovrebbero ricevere una prova persistente di trattamento conservativo, che dovrebbe includere: imbottitura, gestione delle ortesi, farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e terapia fisica. La terapia iniettiva intralesionale con corticosteroidi ha qualche merito nelle fasi iniziali della malattia, ma con l’accelerazione della malattia, il suo tasso di successo è dubbio.
Si dovrebbe valutare l’intervento chirurgico per le varie forme di fibromatosi plantare caso per caso. In un caso sintomatico di fibromatosi plantare non alleviato da misure conservative, fare un’escissione radicale della fascia plantare. Prelevare almeno 1,5 cm di tessuto fasciale normale. Una grande esposizione è necessaria per scoprire l’intera lesione. Un’incisione chirurgica a forma di Z o di S può dare un’esposizione completa a tutta la fascia plantare per una fasciotomia plantare radicale. Durante l’escissione della lesione, fare attenzione a non interrompere il tessuto profondo della fascia fasciale mediale. Poiché le lesioni sono comunemente limitate alla fascia fasciale mediale, fare attenzione a non interrompere il nervo digitale plantare mediale e il muscolo flessore allucis brevis. Queste strutture corrono appena in profondità all’aponeurosi plantare.
La fibromatosi plantare ha un alto tasso di recidiva. Questo tasso è diminuito con l’escissione radicale della fascia plantare. Tuttavia, bisogna essere consapevoli che la recidiva è alta e solitamente rapida. Se il tumore si ripresenta, il tasso di malignità è abbastanza basso.
I tumori desmoidi richiedono un’escissione radicale della lesione. Spesso può essere necessario un trattamento aggiuntivo. Questo può includere la radioterapia, il blocco degli estrogeni e la chemioterapia. La resezione di questo tipo di fibromatosi plantare ha un tasso di recidiva intermedio del 20%. Anche se la terapia aggiuntiva ridurrà il tasso di recidiva, l’amputazione può essere necessaria per recidive multiple. Quando si inizia la chiusura, utilizzare un drenaggio per ridurre il rischio di formazione di ematoma e di necrosi del lembo. Posizionare il paziente in una medicazione compressiva Jones non portante per almeno 21 giorni. Si dovrebbero usare ortesi accomodanti dopo la correzione chirurgica.
Per quanto riguarda le altre forme di fibromatosi plantare, specialmente le forme infantili, la correzione chirurgica è limitata a causa della spontaneità della lesione a regredire. Ottenere una biopsia della lesione può indurre questa regressione.
La fibromatosi plantare ha una prognosi sempre più favorevole con l’escissione radicale completa dell’aponeurosi plantare. Si dovrebbe considerare l’intervento chirurgico solo quando le misure palliative hanno fallito e il tumore è progredito dai suoi stadi iniziali.
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