La malattia di Von Willebrand è caratterizzata da una diminuzione quantitativa (tipo 1) o qualitativa (tipo 2) del fattore von Willebrand (vWF) una glicoproteina multimerica coinvolta nell’emostasi primaria. Il propeptide di von Willebrand, chiamato anche vWF antigen II (vWF:AgII), viene rilasciato dalle piastrine e dalle cellule endoteliali e circola nel plasma come glicoproteina di 100 kD. Nel presente studio, abbiamo cercato di determinare se il livello di vWF:AgII può fornire informazioni sulla sintesi di vWF, specialmente nei pazienti con malattia di von Willebrand (vWD). Per chiarire questo punto, abbiamo sviluppato un ELISA e quantificato il vWF:AgII in individui normali e in vari pazienti con vWD. La concentrazione molare del propeptide è stata trovata a 5 nM rispetto a 31 nM per il vWF maturo. Negli individui normali, il livello di vWF:AgII era significativamente diminuito nelle femmine di gruppo sanguigno O e A. Nei pazienti con vWD di tipo 2 il livello di vWF:AgII plasmatico appare normale nei pazienti con un livello normale di vWF piastrinico. Nella vWD di tipo 2 B, caratterizzata da una maggiore affinità del vWF maturo per la glicoproteina Ib delle piastrine, il vWF:AgII in contrasto con l’antigene vWF (vWF:Ag) non era diminuito. Nei pazienti con vWD di tipo 2A il livello di vWF:AgII era diminuito nei pazienti con assenza di vWF ad alto peso molecolare nelle piastrine e nel plasma ma normale nei pazienti con maggiore sensibilità alla proteolisi. Infine, nella vWD di tipo 1, alcuni pazienti studiati hanno una diminuzione parallela di vWF:AgII e vWF:Ag mentre in altri, i livelli di vWF:Ag erano molto più colpiti dei corrispondenti livelli di vWF:AgII, come osservato in alcuni pazienti vWD di tipo 2. Quindi, in contrasto con quanto già descritto, il livello plasmatico di vWF:AgII non può discriminare i pazienti con vWD di tipo 1 da quelli di tipo 2. Concludiamo che la misurazione di vWF:AgII fornisce ulteriori informazioni sui meccanismi responsabili della vWD e potrebbe anche contribuire alla classificazione dei pazienti vWD.