Il diverticolo di Meckel è tra i più comuni difetti congeniti del tratto gastrointestinale. Anche se spesso considerato un disturbo dell’infanzia, può essere diagnosticato anche negli adulti. Il diverticolo di Meckel è spesso asintomatico. Quando i pazienti si presentano con sintomi, la diagnosi è complicata perché le caratteristiche sono simili a quelle di molte altre condizioni gastrointestinali, e gli studi di imaging tradizionali spesso non dimostrano un’anomalia evidente. La gestione è in evoluzione e non c’è consenso sull’approccio appropriato al trattamento. Questo articolo discute la fisiopatologia, le complicazioni associate e le opzioni di gestione per questa condizione spesso trascurata.
Rory L. Smoot, MD
Dipartimento di chirurgia
Residente
Gregory J. Hanson, MD
Dipartimento di medicina interna
Consulente, professore associato di chirurgia
Stephanie F. Donnelly, MD
Dipartimento di Chirurgia
PUNTI DI PRATICA
- Le caratteristiche del diverticolo di Meckel sintomatico includono melena, sensibilità di rimbalzo e dolore al quadrante inferiore destro.
- La maggior parte dei casi di diverticolo di Meckel sono scoperti incidentalmente durante le procedure di laparotomia e la lesione può essere rimossa in modo sicuro.
Il diverticolo di Meckel, uno dei più comuni difetti congeniti dell’intestino, si trova in circa il 2% al 3% della popolazione generale.1 La classica “regola del 2” si applica a questa condizione, suggerendo che la lesione si trova circa 2 piedi prossimale alla valvola ileocecale, è circa 2 pollici di lunghezza, ed è una diagnosi importante da considerare nei bambini sotto i 2 anni di età che hanno sanguinamento gastrointestinale (GI). Anche se alcuni esperti potrebbero contestare la distribuzione di genere, l’evidenza suggerisce che il diverticolo di Meckel è anche due volte più comune negli uomini che nelle donne, il che è certamente vero quando si considerano i diverticoli sintomatici.
Patofisiologia
Il diverticolo di Meckel è un vero diverticolo, che contiene tutti gli strati della parete intestinale, e, a differenza dei diverticoli del piccolo intestino non-Meckeliani, si trova sul confine antimesenterico dell’intestino (Figura 1), in particolare nell’ileo.
Il diverticolo di Meckel rappresenta un fallimento del dotto vitellino per obliterare completamente durante le settimane gestazionali da 5 a 7 nel processo che separa il sacco vitellino dall’embrione in sviluppo. La risoluzione incompleta di questa struttura embriologica può portare alla formazione di diversi difetti, tra cui una fistola enteroumbilica, un cordone fibroso che collega l’ileo all’ombelico, un seno ombelicale e un diverticolo di Meckel.2 Questi difetti possono verificarsi singolarmente o in combinazione, con il diverticolo di Meckel che rappresenta la maggioranza dei difetti.2 In genere i pazienti sono asintomatici, anche se i diverticoli di Meckel sono associati a una varietà di complicazioni.
Complicazioni
Il tasso di complicazioni associate ai diverticoli di Meckel, che ha implicazioni per la rimozione dei diverticoli scoperti incidentalmente, rimane un argomento di dibattito. I diverticoli di Meckel sintomatici sono più comuni nei bambini3 ma si verificano anche negli adulti. In tutti i gruppi di età, le complicazioni sono più comuni negli uomini che nelle donne, con un rapporto di circa 2:1, ma un rapporto di 4:1 è stato riportato in alcune serie di casi.3-6
La letteratura riflette un certo disaccordo per quanto riguarda l’entità e la durata del rischio di complicazioni. Un ampio studio basato sulla popolazione dei residenti della contea di Olmsted, Minnesota, ha mostrato un rischio di complicazioni del 6,4% per tutta la vita negli individui con un diverticolo di Meckel.6 Studi precedenti hanno mostrato un rischio di complicazioni più basso per tutta la vita e hanno suggerito che il rischio scende fino a zero con l’età dei pazienti. Di conseguenza, la rimozione di routine di un diverticolo di Meckel scoperto incidentalmente non era raccomandata in passato. Studi più recenti, tuttavia, non hanno dimostrato alcuna riduzione del rischio di complicanze nel corso della vita.4,6 Insieme al basso tasso di complicanze associate al trattamento chirurgico di un diverticolo incidentale (2% nello studio basato sulla popolazione già menzionato6), il più alto tasso di complicanze per tutta la vita è utilizzato come base per l’attuale raccomandazione di rimuovere un diverticolo di Meckel scoperto incidentalmente.
Alcune serie di casi notano specificamente un picco di complicazioni dovute alla condizione stessa (per esempio, sanguinamento, perforazione) durante la quarta e quinta decade di vita, portando alcuni esperti a suggerire che i diverticoli scoperti incidentalmente devono essere rimossi solo in pazienti maschi di età inferiore ai 40 anni o in quelli a più alto rischio di complicazioni associate a fattori clinici, come la presenza di mucosa ectopica o di una connessione fibrosa di ancoraggio.7
Negli studi che hanno incluso un totale di 352 pazienti con diverticoli di Meckel, dal 20% al 60% ha avuto complicazioni che hanno portato a sintomi.3-7 Anche se la maggior parte degli studi ha incluso bambini, uno di questi studi ha osservato un’incidenza simile negli adulti.6
L’emorragia sembra essere una presentazione più comune nei pazienti più giovani di 11 anni.3 Anche se l’emorragia può essere il segno di presentazione di un diverticolo di Meckel negli adulti, devono essere considerate altre cause di sanguinamento GI (Tabella). Il sanguinamento associato a un diverticolo di Meckel ha implicazioni specifiche per la gestione chirurgica.
In generale, le complicazioni più frequenti sono l’emorragia e l’ostruzione, seguite dall’infiammazione. L’ostruzione intestinale ha rappresentato il 77% delle complicazioni in uno studio su 58 pazienti.4 L’ostruzione è particolarmente preoccupante quando un diverticolo di Meckel è legato da un cordone fibroso, poiché può verificarsi un volvolo.
Caso illustrativo
Una donna di 78 anni si presenta al dipartimento di emergenza a tarda notte lamentando un significativo dolore addominale insieme a una “stretta” addominale della durata di circa 24 ore. Il dolore è iniziato mentre stava pulendo la casa. Lo descrive come acuto, costante e senza radiazioni. Dice che il dolore era massimo all’inizio ed era localizzato in tutto l’addome, ma era probabilmente peggiore nel basso addome bilateralmente. Ha avuto febbre e brividi da poco dopo l’inizio del dolore.
L’esame fisico dimostra segni peritoneali localizzati. Gli studi di laboratorio rivelano un elevato numero di globuli bianchi. Una tomografia computerizzata (TC), con contrasto, dell’addome e della pelvi dimostra un’infiammazione che si estende nel mesentere del mesileo e quello che sembra essere un diverticolo contenente il mezzo di contrasto (Figura 2). Il radiologo pensa che la causa più probabile sia un diverticolo di Meckel infiammato. All’intervento chirurgico, si nota un grande diverticolo di Meckel nel miglio medio, con una piccola perforazione e un ascesso localizzato alla punta (Figura 3). La diverticolectomia è curativa. La patologia del campione dimostra un diverticolo di Meckel senza tessuto ectopico. Il paziente si riprende senza problemi.
Una diagnosi impegnativa
Segni e sintomi
La maggior parte dei casi di diverticolo di Meckel sono scoperti incidentalmente durante le procedure di laparotomia. I casi sintomatici rappresentano una sfida diagnostica. Le caratteristiche comuni di presentazione nei pazienti sintomatici includono melena, tenerezza di rimbalzo e dolore al quadrante inferiore destro. Nei pazienti che presentano un diverticolo di Meckel sintomatico, la diagnosi differenziale iniziale è ampia, a causa della relativa infrequenza di questa condizione e l’ampia sovrapposizione con altri disturbi gastrointestinali. Per esempio, nei pazienti che presentano un’emorragia gastrointestinale, devono essere considerate prima altre lesioni, come le ulcere sanguinanti o i diverticoli del colon sanguinanti, a seconda del tipo di sanguinamento gastrointestinale notato (per esempio, melena contro ematemesi contro sangue rosso vivo dal retto).
Nei pazienti che presentano segni peritoneali, bisogna considerare prima la diverticolite del colon, l’appendicite o altre perforazioni dei visceri cavi.
Il diverticolo di Meckel dovrebbe essere sospettato quando il workup diagnostico iniziale non è riuscito a dimostrare queste anomalie o ha rivelato anomalie in una posizione non sospetta, come un vaso sanguinante situato nell’ileo visto su un’angiografia o un’infiammazione con o senza aria libera situata nel mesotelio vista su una TAC.
Studi di imaging
La difficoltà della diagnosi preoperatoria nel paziente sintomatico non è solo il risultato della presentazione variabile e della sovrapposizione con altre condizioni, ma deriva ancora di più dalla difficoltà di identificare un diverticolo di Meckel sugli studi di imaging.
In uno studio di 119 pazienti con un diverticolo di Meckel, 52 erano sintomatici.7 Nel 90% di questi pazienti sintomatici che avevano una radiografia addominale come parte del loro workup iniziale, nessuno degli studi di imaging ha suggerito il diverticolo di Meckel. La diagnosi è stata sospettata sulla base dei risultati di imaging solo in 1 dei 14 pazienti sintomatici che sono stati sottoposti a scansione TC, e questo era basato sulla presenza di un fecalite.7 Anche se altri ricercatori hanno trovato la TC relativamente inutile per la diagnosi, a volte può suggerire la diagnosi (come nel nostro paziente), soprattutto in presenza di complicazioni acute o la presenza di un fecalite.8,9
Nello studio di 119 pazienti, la scansione con tecnezio Tc 99m (99mTc), nota anche come scansione di Meckel, è risultata positiva in 3 pazienti su 4.7 Sebbene l’uso della scansione con 99mTc abbia dimostrato un’accuratezza diagnostica, il tasso di falsi negativi può essere elevato, soprattutto negli adulti.10 Inoltre, l’individuazione di un diverticolo di Meckel dipende dalla presenza di tessuto gastrico ectopico,10 e per identificare il diverticolo di Meckel con la scansione al 99mTc è necessario un focus di mucosa gastrica di almeno 1 cm2.11 Un’analisi della scansione al 99mTc in 2 adulti con diverticolo di Meckel ha dimostrato una sensibilità del 62,5% e una specificità del 9%.10 Questo livello di sensibilità è stato confermato in altri studi anche nei bambini.12 Anche se la popolazione di pazienti nello studio sugli adulti era ovviamente piccola, i risultati sono stati correlati con i risultati chirurgici.10
Un altro problema è che il valore predittivo negativo della scansione è diminuito nei pazienti con sanguinamento attivo. In uno studio su 235 bambini che sono stati valutati con una scansione del Meckel, il valore predittivo negativo è diminuito da 0,93 a 0,74 nei pazienti con emorragia gastrointestinale inferiore, suggerendo che il sospetto clinico può avere più beneficio della scansione al 99mTc, dato il costo associato a un tasso di falsi negativi piuttosto alto nel contesto dell’emorragia gastrointestinale inferiore.13
Mucosa gastrica, pancreatica e colonica sono state tutte trovate nei diverticoli di Meckel. I tessuti gastrici e pancreatici vengono trovati più spesso, ma solo nel 25% circa dei pazienti.3,7 Se è presente tessuto ectopico, la sensibilizzazione può aumentare il rilevamento alla scansione del 99mTc.12 La sensibilizzazione si basa sul potenziamento dell’assorbimento del marcatore da parte della mucosa gastrica con agenti come la pentagastrina o sulla diminuzione del “washout” del marcatore attraverso l’uso di agenti come la cimetidina o la ranitidina HCl (Zantac). Uno studio ha scoperto che la TAC a emissione di fotoni singoli, combinata con la scansione al 99mTc, era utile per la diagnosi in pazienti con scansioni al 99mTc equivoche o negative.14
Altre modalità di imaging che sono state utilizzate per diagnosticare il diverticolo di Meckel sintomatico includono studi con contrasto, come l’enteroclisma o l’angiografia.15
Anche se la localizzazione di un diverticolo di Meckel ne esclude la diagnosi con l’endoscopia superiore o inferiore di routine, questa condizione potrebbe potenzialmente essere diagnosticata con l’uso della più recente tecnologia dell’endoscopia con videocapsula, come è stato dimostrato nelle prime serie e case report.16,17
Scelte gestionali
Il dibattito sulla necessità di rimuovere un diverticolo di Meckel scoperto incidentalmente continua. Il più grande studio basato sulla popolazione ha dimostrato un tasso di complicanze chirurgiche del 7% per i pazienti con un diverticolo di Meckel complicato, e un tasso di complicanze di solo il 2% in un periodo di 20 anni per la diverticolectomia accidentale, con la complicanza principale tipicamente l’ostruzione secondaria alle aderenze.6
In definitiva, la capacità di rimuovere il diverticolo in sicurezza è il fattore decisivo. Sebbene gli studi abbiano dimostrato bassi tassi di morbilità e mortalità operativa associati alla rimozione di diverticoli trovati incidentalmente,4,6 i rischi rimangono. Sono stati riportati decessi associati alla rimozione del diverticolo di Meckel, anche se di solito nel contesto di altre complicazioni, come le colectomie per emorragie gastrointestinali.7 Molti ricercatori ritengono che sia sicuro rimuovere un diverticolo di Meckel scoperto incidentalmente in assenza di condizioni complicanti, come l’infiammazione diffusa o altre controindicazioni assolute.4,6,7 Le controindicazioni a una resezione incidentale includono l’instabilità del paziente, la presenza di ascite o la presenza di una grossolana contaminazione della cavità addominale da parte delle feci (nel caso di un intestino perforato).
Diverticulectomia o resezione segmentaria
Il trattamento di un diverticolo di Meckel sintomatico è chirurgico e può variare dalla diverticolectomia alla resezione segmentaria.2 La diverticolectomia è adeguata per il diverticolo di Meckel accidentale o quando la diverticolite si presenta sulla punta del diverticolo.
La resezione segmentaria è raccomandata quando la base è infiammata o se il paziente presenta melena. Questo perché il sito di sanguinamento non è tipicamente nel diverticolo. Piuttosto, si trova sulla parete intestinale adiacente all’apertura del diverticolo ed è secondaria all’ulcerazione causata dalle secrezioni del tessuto gastrico ectopico nel diverticolo di Meckel.
Alcuni esperti hanno suggerito che le caratteristiche morfologiche del diverticolo dovrebbero essere considerate quando si decide l’estensione della resezione, perché potrebbe esserci una differenza nel rischio di complicazioni nei diverticoli corti e a base larga rispetto ai diverticoli lunghi e sottili.18 La spiegazione proposta è che i diverticoli lunghi e sottili possono aumentare il rischio di volvolo, intussuscezione o torsione, mentre i diverticoli corti e a base larga possono predisporre all’intrappolamento di un enterolite, con conseguente infiammazione, emorragia o ostruzione.18 C’è anche più tessuto ectopico situato all’ingresso di un diverticolo corto.
Uno studio recente, che includeva pazienti adulti, ha dimostrato che mentre la diverticolectomia era sicura ed efficace per un diverticolo di Meckel lungo, un diverticolo corto dovrebbe essere formalmente resecato insieme a una porzione dell’intestino tenue in modo che la mucosa gastrica possa essere completamente rimossa.19 Tuttavia, tutti questi studi sulle complicazioni e sulla gestione dei diverticoli corti o lunghi sono basati su analisi retrospettive e sono necessari ulteriori studi, soprattutto nei pazienti adulti.
Laparoscopia
Diversi rapporti hanno dimostrato che la laparoscopia è un modo sicuro ed efficiente di localizzare la lesione ai fini della rimozione del diverticolo di Meckel.20-23 In effetti, alcuni sostengono che la laparoscopia ha anche un posto nella diagnosi di un diverticolo di Meckel complicato, date le difficoltà presentate da altri studi di imaging, poiché permette la resezione completa della lesione durante la stessa procedura.20,21 Questa tecnica, tuttavia, è più invasiva degli studi di imaging tradizionali e non è quindi inclusa come passo iniziale nella diagnosi. (Non sarebbe inclusa nel workup di un’emorragia gastrointestinale, che sarebbe dall’interno dell’intestino). Il successo della laparoscopia, tuttavia, dipende dalla capacità di prevedere l’estensione necessaria della resezione (cioè, semplice diverticolectomia contro resezione segmentaria) sulla base dell’aspetto esterno del diverticolo. Anche in questo caso, sono necessarie ulteriori ricerche.
Conclusione
Il diverticolo di Meckel è una condizione comune che può presentare gravi complicazioni, in particolare nei pazienti maschi. La complicazione più frequente è l’ostruzione. La diagnosi di un diverticolo di Meckel complicato è difficile, in parte a causa del successo variabile nella localizzazione della lesione con la diagnostica per immagini, e in parte perché le caratteristiche si sovrappongono a quelle di molte altre condizioni. La gestione dei diverticoli sintomatici è chirurgica. Alcuni gruppi hanno riportato successi con la resezione laparoscopica, anche se sono necessarie ulteriori indagini per determinare quanto bene l’aspetto esterno del diverticolo sia correlato alla localizzazione del tessuto ectopico. Molti esperti ritengono che un diverticolo scoperto incidentalmente dovrebbe essere rimosso se può essere fatto in modo sicuro. Il diverticolo di Meckel dovrebbe essere incluso come parte della diagnosi differenziale nei pazienti con disturbi addominali, indipendentemente dall’età, specialmente quando gli studi di imaging non indicano uno specifico processo patologico.
TEST DI AUTOVALUTAZIONE
1. Tutte queste caratteristiche sono caratteristiche del diverticolo di Meckel, tranne:
- Approssimativamente 2 pollici di lunghezza
- Dovrebbe essere considerato come causa di sanguinamento gastrointestinale nei bambini più giovani di 2 anni
2. Quale di queste NON è una complicazione comune del diverticolo di Meckel?
- Emorragia
- Ostruzione intestinale
3. Tutte queste affermazioni sul diverticolo di Meckel sono vere, tranne:
- L’emorragia associata è solitamente causata da ulcere nel piccolo intestino adiacente
- La mucosa ectopica nel diverticolo di Meckel è solitamente tessuto del colon
4. La precisione diagnostica dipende dalla presenza di tessuto ectopico nel diverticolo di Meckel per quale di queste tecniche di imaging?
- Scansione TAC
- Enteroclisi
5. Quale di questi trattamenti NON è appropriato per il tipo di diverticolo di Meckel dichiarato?
- Resezione segmentaria per un diverticolo di Meckel con infiammazione alla base
- Resezione segmentaria per un paziente che presenta melena
(Risposte alla fine della lista di riferimento)
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