Parametri derivati dall’ECG per la valutazione del rischio
Similmente ad altre malattie con anomalie della conduzione intraventricolare come l’IHD e le cardiomiopatie, la presenza di QRS dentellato o frammentato,31,83 (vedi Figura 3) ha dimostrato in modo coerente di indicare un aumento del rischio aritmico indipendentemente da altre variabili cliniche ed ECG (HR 4.9, 95 % CI 1,6-15,4 nello studio PRogrammed ELectrical stimUlation preDictive valuE (PERLUDE)).85 Tuttavia, attualmente la presenza di notch/frammentazione viene valutata solo visivamente utilizzando criteri descrittivi arbitrari (ad esempio il numero di picchi QRS). La presenza di potenziali tardivi sull’ECG mediato dal segnale (SAECG) è un altro marcatore di disturbi della conduzione intraventricolare che indica anche un aumento del rischio aritmico nella BrS30 indipendentemente dal frazionamento del QRS. Il SAECG standard nel dominio del tempo, tuttavia, non può rilevare anomalie di conduzione all’interno del complesso QRS, ha un valore incerto nei pazienti con blocco di branca, e utilizza solo un complesso ECG a singola derivazione che deriva dalle derivazioni ortogonali XYZ e non contiene alcuna informazione regionale.
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Tra i pazienti BrS asintomatici, quelli con pattern ECG di Brugada nelle derivazioni infero-laterali oltre a quelle precordiali destre,88 (aumento del “carico spaziale di Brugada”) hanno recentemente dimostrato di avere un rischio di fibrillazione ventricolare molto più elevato rispetto a quelli con cambiamenti di Brugada tipo 1 solo nelle derivazioni precordiali destre.89 D’altra parte, il numero di derivazioni precordiali destre che mostrano un pattern di tipo 1 e il grado di elevazione del punto J o del segmento ST non sembrano essere correlati al rischio aritmico.35,36 Le posizioni “alte” (3° o 2° spazio i.c.) delle derivazioni V1 e V2 sono diagnosticamente più sensibili delle loro posizioni standard nel 4° spazio i.c.90,91,92 ma prognosticamente il loro valore è lo stesso.93
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La ripolarizzazione precoce infero-laterale (ER) (vedi Figura 4) non solo è più comune (fino al 15 %94) nei pazienti BrS,70,94,95 ma comporta anche un rischio fino a 4 volte maggiore di VF spontanea67,70 e un rischio ancora maggiore se la ER ha una morfologia “maligna “96 , cioè è associata a una presenza orizzontale/descalante.cioè è associata a un segmento ST orizzontale/discendente (invece che rapidamente ascendente) dopo il punto J.68,75 La combinazione di ER infero-laterale e complesso QRS frazionato sembra indicare un rischio aritmico particolarmente elevato.97
Al momento ci sono solo dati limitati che suggeriscono che altri parametri ECG possono indicare un aumento del rischio aritmico. Questi parametri includono alterazioni della dinamica di ripolarizzazione (rapporti QT/RR e intervalli Tpeak-Tend/RR),98 onda T profonda negativa nella traccia V1,99< intervallo QTc superiore a 460 ms nella traccia V2 e intervallo Tpeak-Tend prolungato,100 alterazioni dinamiche nell’ampiezza dell’innalzamento ST,101 prolungamento dell’intervallo PR,93 presenza di aritmie atriali,60,61,102 e aumento dell’innalzamento del segmento ST durante la fase di recupero iniziale del test da sforzo.103
Sommario – Stratificazione del rischio nella sindrome di Brugada – Stato attuale e direttive future
Se la diagnosi della BrS è relativamente semplice con i metodi attualmente disponibili basati sull’ECG, l’identificazione dei pazienti ad alto rischio che necessitano dell’impianto profilattico di un ICD è ancora una questione irrisolta. Attualmente le uniche indicazioni di classe I per l’impianto di ICD in pazienti con diagnosi di BrS, approvate dal 2013 HRS/EHRA/ APHRS Expert Consensus Statement7 , sono l’anamnesi di arresto cardiaco abortito o la TV spontanea sostenuta documentata, mentre la sincope giudicata di probabile origine aritmica è solo un’indicazione di classe IIa che riflette principalmente la difficoltà di escludere un’origine non cardiaca della sincope. Le linee guida della Japanese Cardiac Society del 2011 accettano praticamente le stesse indicazioni di Classe I, mentre per l’indicazione di Classe IIa richiedono la presenza di almeno due dei seguenti fattori di rischio: storia di sincope, storia familiare di morte cardiaca improvvisa e VF inducibile durante l’EPS.104 Ovviamente, queste linee guida non offrono una soluzione al problema di identificare i pazienti asintomatici ad alto rischio con BrS. La stretta aderenza alle linee guida HRS/EHRA/APHRS significa che ogni anno, solo nel Regno Unito, circa 40 pazienti BrS asintomatici potrebbero andare incontro al loro primo e potenzialmente letale evento aritmico senza protezione con ICD (assumendo un tasso annuale dello 0,5% nei pazienti asintomatici × stima di 12.600 (2 su 10.000) pazienti BrS nel Regno Unito). Chiaramente, c’è un bisogno urgente di sviluppare nuovi stratificatori di rischio (o combinazioni di essi) facilmente applicabili (per esempio basati sull’ECG) e di confermare prospetticamente il valore di quelli disponibili più promettenti (per esempio frazionamento QRS, ER infero-laterale, forse altri).
Ovvi ostacoli lungo il percorso verso questo obiettivo sono il basso tasso di eventi aritmici (cioè Gli ostacoli evidenti lungo il percorso verso questo obiettivo sono il basso tasso di eventi aritmici (cioè gli eventi end-point negli studi prospettici), il piccolo numero di pazienti nei singoli centri (poiché la prevalenza della malattia al di fuori del Sud-Est asiatico è generalmente bassa), la difficile organizzazione di grandi studi prospettici multicentrici e, forse, le differenze intrinseche tra le varie popolazioni di pazienti (per esempio, occidentali e giapponesi).66 Un ostacolo meno apprezzato è il fatto che attualmente gli studi di ricerca ECG (così come la pratica clinica quotidiana) utilizzano ancora principalmente ECG cartacei a 12 derivazioni (o immagini ECG digitali) che sono suscettibili solo di valutazione visiva e semplice misurazione manuale. I metodi matematici computerizzati per la valutazione quantitativa delle anomalie dell’onda QRS e ST-T sono stati sviluppati e testati con successo in varie malattie cardiache105,106 ma richiedono la disponibilità di ECG digitali (file digitali contenenti il segnale ECG grezzo e non solo file di immagini digitali). Infine, lo sviluppo di VT/VF sostenuta nella BrS è probabilmente un evento complesso risultante dall’interazione tra il substrato aritmico (anomalie di ripolarizzazione e depolarizzazione) e vari fattori scatenanti e modificanti (ad es. battiti ectopici ventricolari, aritmie atriali, modulazioni autonomiche come l’ondata vagale, la febbre, ecc. 14,107,108 Pertanto una stratificazione del rischio basata sull’ECG di successo nella BrS dovrebbe probabilmente coinvolgere la valutazione quantitativa combinata di diversi elementi più importanti dell’aritmogenesi.