Cosa causa una malformazione adenomatoide cistica congenita?
Una CCAM è causata dalla crescita eccessiva di tessuto polmonare anormale che può formare cisti piene di liquido. Le cisti impediscono al tessuto di funzionare come un normale tessuto polmonare.
Una CCAM può essere diagnosticata prima della nascita?
Sì, una CCAM può spesso essere rilevata durante un’ecografia prenatale di routine, quando i medici possono vedere la posizione e le dimensioni della crescita, che appare come una massa luminosa. Il cuore del feto può essere spostato sul lato opposto del petto, e il suo normale tessuto polmonare può essere difficile da vedere sul lato dove si trova la massa. La risonanza magnetica (MRI) può anche essere usata per vedere la massa.
Cosa succede durante la gravidanza?
Nella maggior parte dei casi, il feto starà bene e la madre porterà il bambino a termine senza problemi. Se il vostro medico sospetta una CCAM, sarete sottoposte a una serie di ecografie tra la 20a e la 30a settimana di gravidanza per vedere se continua a crescere. Durante questo periodo, il feto crescerà rapidamente e la massa può apparire più piccola o invariata. La CCAM può anche ridursi e persino scomparire durante il terzo trimestre di gravidanza.
Tuttavia, in un piccolo numero di casi, la massa può crescere fino a essere pericolosa per la vita del feto. Man mano che cresce, c’è la possibilità che possa comprimere i vasi sanguigni, facendo sì che il cuore debba pompare di più per far circolare il sangue, e portando eventualmente a un’insufficienza cardiaca (idrope).
La CCAM può essere trattata prima della nascita?
La CCAM è spesso trattata quando il feto sviluppa l’idrope o l’idrope imminente. Il tuo medico può monitorarlo da vicino con gli ultrasuoni. I segni di idrope possono includere i seguenti sintomi nel feto:
- ascite (liquido nell’addome)
- edema (liquido extra) della pelle e del cuoio capelluto
- versamento pleurico o pericardico (liquido intorno al cuore e ai polmoni)
I nostri medici faranno anche molta attenzione alla salute della madre. Mentre il feto sviluppa l’idrope, la madre può mostrare i sintomi della preeclampsia (una condizione caratterizzata da pressione alta e proteine nelle urine). Se la madre è malata e l’idrope diventa troppo grave, i medici potrebbero non essere in grado di eseguire l’intervento chirurgico.
Se il feto sviluppa l’idrope non troppo grave (o lo sviluppo dell’idrope sembra imminente) e la salute della madre lo permette, l’intervento prenatale sarà offerto prima delle 28 settimane di gestazione. La procedura coinvolta dipende dal tipo di CCAM.
- Se la massa è di aspetto cistico, allora di solito può essere drenata per via percutanea (con un ago e un drenaggio).
- Se il fluido si riaccumula, uno shunt (un metodo per reindirizzare il fluido da una parte all’altra del corpo, dove può essere assorbito) può essere posizionato per drenare continuamente la cisti.
A volte quando la massa è solida – e anche a volte quando è cistica – dovrà essere rimossa durante un intervento chirurgico aperto sul feto. Questa procedura avviene di solito prima delle 28 settimane di gravidanza. Durante la procedura:
- La madre viene messa sotto anestesia generale.
- L’utero viene aperto chirurgicamente.
- Il feto viene parzialmente portato fuori dall’utero e la massa viene rimossa.
- Il feto viene riportato nell’utero, che viene poi chiuso.
- La madre e il feto sono monitorati attentamente dopo la procedura.
C’è un rischio di travaglio pretermine quando viene fatta un’incisione nell’utero, ma sono disponibili farmaci per aiutare a controllare le contrazioni. Per ulteriori informazioni, si prega di vedere Chirurgia Fetale.
Cosa succede dopo la nascita del bambino?
Si raccomanda che tutti i bambini con una CCAM, anche quelli che sono stati sottoposti a chirurgia prenatale, siano consegnati in un ospedale con un’unità di terapia intensiva neonatale (NICU). Spesso i bambini non avranno sintomi dopo la nascita. Quando questo accade, verrà eseguita una radiografia e il bambino tornerà a casa con la madre.
Quando il bambino ha circa 3 mesi, avrà una radiografia speciale chiamata TAC, che produce un’immagine tridimensionale del suo polmone e della crescita.
A volte, i bambini hanno difficoltà a respirare dopo la nascita e richiedono ossigeno e assistenza per la respirazione. I medici possono mettere un tubo di respirazione e il bambino sarà sottoposto a un’operazione per rimuovere la massa. Dopo l’operazione, il bambino rimarrà in ospedale per circa una settimana.
Programmiamo l’operazione per rimuovere la CCAM quando il bambino ha dai 3 ai 6 mesi. La permanenza in ospedale è di solito da tre a cinque giorni, e il chirurgo pediatrico continuerà a vedere il bambino dopo che è stato dimesso dall’ospedale.
Qual è la prospettiva a lungo termine per i bambini con una CCAM?
I bambini che hanno la CCAM rimossa prima o dopo la nascita di solito stanno bene dopo. I polmoni dei bambini continuano a crescere fino a quando il bambino ha 9 anni, lasciando un sacco di tempo per lo sviluppo di normali polmoni sani.