Melanoma dell’unghia

Introduzione

Il melanoma dell’unità ungueale è solitamente una variante del melanoma acrale lentigginoso (melanoma che insorge sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi). Altri tipi di melanoma che raramente insorgono sotto le unghie sono il melanoma nodulare e il melanoma desmoplastico.

Il melanoma dell’unità ungueale di solito colpisce l’unghia del pollice o dell’alluce, ma qualsiasi dito o unghia del piede può essere coinvolto. Il termine include:

• Melanoma subunguale (melanoma originato dalla matrice ungueale)
• Melanoma ungueale (melanoma originato da sotto la lamina ungueale)
• Melanoma periunguale (melanoma originato dalla pelle accanto alla lamina ungueale)

Chi si ammala di melanoma dell’unità ungueale?

Il melanoma dell’unità ungueale è raro, rappresentando solo circa l’1% del melanoma negli individui di pelle bianca. Insorge in persone di tutte le razze, indipendentemente dal colore della loro pelle. Anche se non è più comune nella pelle scura che in quella chiara, è il tipo più comune di melanoma diagnosticato negli individui profondamente pigmentati. È più diagnosticato tra i 40 e i 70 anni.

Non si pensa che sia dovuto all’esposizione al sole. Il trauma può essere un fattore che spiega la maggiore incidenza nell’alluce e nel pollice.

La gestione del melanoma è in evoluzione. Per raccomandazioni aggiornate, fare riferimento alle linee guida di pratica clinica dell’Australian Cancer Council per la diagnosi e la gestione del melanoma

Come appare il melanoma dell’unità ungueale?

Il melanoma subungueale spesso inizia come una banda pigmentata visibile sulla lunghezza della lamina ungueale (melanonichia). Nel corso di settimane o mesi, la banda pigmentata:

• diventa più larga, specialmente alla sua estremità prossimale (cuticola)
• diventa più irregolare nella pigmentazione, compreso il marrone chiaro, marrone scuro
• Si estende fino a coinvolgere la pelle della piega ungueale prossimale o laterale adiacente (segno di Hutchinson)
• Può sviluppare un nodulo, ulcerarsi o sanguinare
• Può causare assottigliamento, screpolatura o distorsione della lamina ungueale (distrofia ungueale).

Tuttavia, fino alla metà dei casi, il melanoma subungueale è amelanotico (non pigmentato). Il melanoma non ungueale può formare un nodulo sotto la lamina ungueale, sollevandola (onicolisi). A volte può avere l’aspetto di una verruca (verrucoso). Di solito è indolore, ma un tumore avanzato che invade l’osso sottostante può causare un forte dolore.

Un nevo melanocitico della matrice ungueale risulta in una banda pigmentata (melanonichia). Questa tende ad essere più stretta di 3 mm (ma può essere più larga) e di un colore marrone uniforme o marrone scuro. La pigmentazione benigna osservata nella cuticola o nella piega ungueale prossimale viene definita come segno di pseudo-Hutchinson.

Melanoma dell’unità ungueale

Vedi altre immagini di melanoma dell’unità ungueale.

Come viene fatta la diagnosi di melanoma dell’unità ungueale?

Il melanoma subungueale può essere sospettato clinicamente a causa di un’ampia (> 3 mm) banda di pigmento nuova o mutevole in una singola unghia. L’esame dermatoscopico può rivelare più dettagli mostrando linee pigmentate di colore, larghezza e spaziatura variabili. Queste linee tendono a perdere la loro abituale tendenza a correre parallelamente l’una all’altra lungo la lunghezza dell’unghia. Il melanoma inguinale forma un nodulo non pigmentato sotto la lamina ungueale, che alla fine porta alla sua distruzione.

La diagnosi di melanoma è confermata dalla biopsia della matrice e del letto ungueale. Può essere una diagnosi difficile che richiede un esame da parte di esperti dermatopatologi. Il patologo deve riferire se il melanoma è in situ o invasivo. La descrizione del melanoma invasivo deve includere il suo spessore in millimetri e quale livello di tessuto è stato invaso.

Se la diagnosi clinica è un ematoma subungueale (un segno viola sotto l’unghia dovuto a sanguinamento o lividi), l’unghia può essere osservata per alcune settimane. L’unghia dall’aspetto normale dovrebbe poi crescere dietro il segno. La dermoscopia è utile, poiché l’ematoma non è conforme al modello a banda del melanoma subungueale. Tuttavia, bisogna ricordare che il melanoma può sanguinare.

Altre diagnosi che sono spesso considerate includono onicomicosi (infezione fungina), paronichia, granuloma piogenico e carcinoma a cellule squamose. Vedere anche la patologia del melanoma subungueale.

Algoritmi per la diagnosi di melanoma dell’unità ungueale

Criteri ABCD per il melanoma subungueale in situ

Lee et al hanno proposto i criteri ABCD per diagnosticare il melanoma subungueale in situ quando un paziente presenta una melanonichia longitudinale. La diagnosi è stata confermata nei loro 26 pazienti con melanoma subunguale in situ e 28 pazienti con naevi a matrice ungueale.

• A – età adulta (età >18 anni)
• B – bande marroni in uno sfondo marrone
• C – colore nella pelle periunguale
• D – una cifra.

Linee guida ABCDEF per le lesioni ungueali pigmentate

Levit et al hanno descritto le linee guida ABCDEF per valutare le lesioni ungueali pigmentate.

• A: Età 40-70 anni; patrimonio africano, giapponese, cinese e nativo americano
• B: Banda marrone-nera ≥ 3mm con bordi variegati
• C: Cambiamento o mancanza di cambiamento nella banda dell’unghia o nella morfologia dell’unghia
• D: Dito più comunemente coinvolto (pollice, alluce, o dito indice)
• E: Estensione della decolorazione nella pelle che circonda l’unghia (segno di Hutchinson)
• F: Storia familiare o personale di melanoma

Indizi dermoscopici per differenziare le bande ungueali pigmentate

Nel sondaggio della International Dermoscopy Society che valuta gli indizi dermoscopici nelle bande ungueali pigmentate, i casi di melanoma erano significativamente associati a :

• L’ampiezza della banda pigmentata che occupa più di due terzi della lamina ungueale
• Colori grigi e neri
• Linee irregolari pigmentate
• Segno di Hutchinson e segno di micro-Hutchinson (pigmentazione cutanea notata alla dermoscopia ma non all’esame clinico)
• Distrofia ungueale.

La pigmentazione granulare, un criterio dermoscopico di nuova definizione, è stata trovata nel 40% dei melanomi e solo nel 3,51% delle lesioni benigne. La caratteristica dermoscopica di qualsiasi pigmentazione nell’iponichia (la polpa distale del dito sotto la lamina ungueale) è costituita da linee pigmentate parallele sulle creste (in contrasto con i naevi in cui la pigmentazione interessa i solchi o può essere diffusa).

Qual è il trattamento del melanoma dell’unità ungueale?

Il melanoma deve essere rimosso chirurgicamente. Questo richiede la rimozione dell’intero apparato ungueale. A volte l’estremità del dito o dell’alluce viene amputata.

Ad alcuni pazienti può essere offerta la biopsia del linfonodo sentinella per determinare se il melanoma si è diffuso ai linfonodi locali.

Quali sono le prospettive per i pazienti con melanoma dell’unità ungueale?

Il principale fattore associato al rischio di diffusione del melanoma (metastasi) e alla morte è lo spessore del melanoma al momento della completa escissione del tumore primario. Il ritardo nella diagnosi è comune con il melanoma subungueale, in particolare quando colpisce l’alluce, e alcuni di questi tumori si sono già diffusi al momento della diagnosi.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni varia ampiamente dal 16% all’87%, a seconda delle serie, con due serie più grandi nel range 51%-55%.