Pityriasis Lichenoides Skin Condition

Dr. Damien Jonas Wilson, MD

Dr. Damien Jonas Wilson, MDReviewed by Susha Cheriyedath, M.Sc.

Ci sono tre diverse forme di pitiriasi lichenoide, vale a dire la pitiriasi lichenoide cronica (PLC), la pitiriasi lichenoide varioliforme acuta (PLEVA), e la malattia ulceronecrotica febbrile di Mucha-Habermann (FUMHD). Si tratta di una condizione della pelle relativamente poco comune e mentre le sue tre forme possono verificarsi indipendentemente, c’è la possibilità che una forma si sviluppi in un’altra.

Anche se la malattia si verifica in persone di tutte le razze ed età, c’è una maggiore prevalenza tra i maschi, e tende ad avere un picco di incidenza nella tarda infanzia e nella prima età adulta. Inoltre, lo spettro della malattia nelle sue forme varia da lieve cronica (PLC) ad acuta (PLEVA) a grave acuta (FUMHD) e nessuna è contagiosa.

Pityriasis lichenoides chronica (PLC)

PLC è anche conosciuta come parapsoriasi guttata cronica e parapsoriasi lichenoides chronica. È la forma cronica della malattia caratterizzata da gruppi in evoluzione di papule eritematose (rosse) e squamose che di solito persistono per mesi. Queste lesioni possono ricadere e rimettersi per un periodo di anni. All’inizio, le lesioni sono piccole papule rosa che diventano rosso-marrone. Queste evolvono in scaglie aderenti simili a mica attaccate al centro delle macchie, che poi si appiattiscono in un periodo di molte settimane per formare macchie marroni che alla fine svaniscono nel tempo. A differenza delle lesioni della PLEVA, quelle della PLC non sono irritabili, pruriginose o dolorose.

Delle tre forme di pitiriasi lichenoide, la PLC è la più comune. Le lesioni hanno squame sottili ai loro bordi e possono apparire ovunque sul tronco, la parte superiore delle braccia e le cosce e raramente colpiscono il viso o il cuoio capelluto. Sono tipicamente lievi e non formano cicatrici quando guariscono. Anche se la causa della pitiriasi lichenoide in generale è sconosciuta, si è pensato che la PLC sia causata da una reazione di ipersensibilità a farmaci come antistaminici e vaccini. Inoltre, sono stati implicati anche agenti infettivi batterici o virali come il virus Epstein-Barr (EBV) e il Parvovirus B19 (PVB19). Non c’è un trattamento formale per la PLC; tuttavia, terapie come la luce ultravioletta, steroidi e pomate sono state tutte impiegate.

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

PLEVA è una versione più grave e meno comune della PLC. È anche conosciuta come parapsoriasi guttata acuta e parapsoriasi lichenoides et varioliformis acuta. Le lesioni della PLEVA sono caratterizzate da macchie rosse che evolvono rapidamente in papule. Queste lesioni possono verificarsi singolarmente o possono presentarsi in gruppi con la possibilità di coalescenza per formare aree molto grandi di eruzione. Mentre la PLC non causa prurito, la PLEVA si manifesta con una sensazione di bruciore e prurito e può causare cicatrici e scolorimento della pelle. Nonostante la loro dissimiglianza nell’intensità, la PLEVA ha una distribuzione simile sul corpo come la PLC ed è anche proposta per avere trigger infettivi come EBV, PVB19, HIV e toxoplasmosi. Allo stesso modo, le opzioni di trattamento per la PLEVA sono abbastanza simili a quelle usate per la PLC.

Malattia febbrile ulceronecrotica di Mucha-Habermann (FUMHD)

FUHMD è la più rara e aggressiva delle tre forme di pitiriasi lichenoide con un tasso di mortalità riportato del 20% negli adulti. La FUHMD inizia tipicamente come PLEVA, ma poi si deteriora molto rapidamente in una condizione con grandi ulcere che sono piene di pus e sangue che sono spesso responsabili di infezioni secondarie. Di solito c’è una febbre alta di accompagnamento con perdita di tessuto cutaneo doloroso, e molti segni tra cui mal di gola, dolore addominale, splenomegalia (milza ingrossata), ulcere congiuntivali e altri sintomi aspecifici. La diagnosi e il trattamento rapidi della FUHMD sono essenziali per ridurre la morbilità e la morte associate alla malattia. A causa dell’aumento dei livelli sierici del fattore di necrosi tumorale alfa (TNF-a), gli inibitori del TNF-a sono stati impiegati come trattamento di prima linea nella lotta contro la FUHMD. Secondo gli studi, la loro efficacia nel trattamento della condizione è ancora in fase di studio.

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Scritto da

Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson è un medico di St. Ha conseguito la laurea in medicina (MD) presso l’ospedale universitario di Zagabria. La sua formazione in medicina generale e chirurgia completa la sua laurea in ingegneria biomolecolare (BASc.Eng.) da Utrecht, Paesi Bassi. Durante questa laurea, ha completato una tesi nel campo dell’oncologia presso la Harvard Medical School/Massachusetts General Hospital. Il dottor Wilson lavora attualmente nel Regno Unito come medico.

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