Anche se la distrofia della membrana basale epiteliale non è difficile da diagnosticare, decidere il corretto corso del trattamento per i casi che lo giustificano può essere una sfida. In questo articolo, gli esperti di cornea esaminano i loro approcci alla gestione di questi casi, e come il tipo e la gravità dei sintomi giocano nel loro processo decisionale.
Quando trattare
La maggior parte dei pazienti con distrofia della membrana basale epiteliale non provano dolore o sintomi visivi e non richiedono trattamento, ma alcuni casi richiederanno il vostro intervento. I sintomi vanno dall’erosione corneale al dolore e alla diplopia, dicono i chirurghi.
“La distrofia della membrana epiteliale basale può manifestarsi con alcuni sintomi diversi”, dice Raymond Stein, MD di Toronto. “Può interferire con la visione quando la membrana epiteliale anormale di base appare sopra la pupilla. L’altro sintomo, probabilmente più comune, è che i pazienti possono avere erosioni corneali ricorrenti in cui le cellule epiteliali si staccano dalla cornea, causando un forte dolore”.
Christopher J. Rapuano, MD, capo del Wills Eye Hospital Cornea Service di Philadelphia, è d’accordo. “I pazienti con questi due sintomi principali si lamentano spesso di una visione scadente o di una ‘doppia visione'”, nota. Le irregolarità possono causare quella che io chiamo ‘visione d’ombra’, perché i pazienti vedono un’immagine con un’ombra accanto, al contrario di due immagini ugualmente distinte”. Oltre ai sintomi visivi, questa condizione può anche causare erosioni ricorrenti. Il dolore da epitelio irregolare allentato si presenta tipicamente di notte o al risveglio al mattino. Questo perché la distrofia della membrana basale epiteliale fa sì che lo strato epiteliale non aderisca correttamente. Può essere doloroso per pochi secondi dopo il risveglio o può causare un grande graffio sulla cornea che può essere doloroso per giorni.”
Michael B. Raizman, MD, che lavora a Boston, dice che c’è una terza ragione per trattare. “Io tratto anche quando la distrofia della membrana basale influisce sulla mia capacità di calcolare il potere di impianto di una lente prima dell’intervento”, aggiunge.
Il dottor Rapuano aggiunge che molti pazienti hanno una distrofia della membrana basale epiteliale asintomatica nella periferia corneale. “Se non hanno episodi dolorosi, non c’è bisogno di fare nulla”, dice. “Ma, una volta che hanno sintomi visivi o erosioni ricorrenti, allora dobbiamo andare a cercarla. Un modo per farlo è quello di instillare la fluoresceina e poi cercare la colorazione negativa, dove si inserisce la fluoresceina e si guarda con la luce blu cobalto per vedere dove la lieve protuberanza sta sollevando l’epitelio dalla cornea, e il colorante giallo viene in qualche modo tirato via da quelle aree. In pratica evidenzia il problema della distrofia della membrana epiteliale di base. Vorrei suggerire che se si sospetta un problema di distrofia della membrana epiteliale di base, ma non si riesce proprio a vederlo, si metta la fluoresceina e si cerchi una colorazione negativa. Se c’è una colorazione negativa nell’asse visivo, allora potrebbe essere la causa dei sintomi visivi. Se c’è una colorazione negativa in un paziente con erosioni ricorrenti, allora potrebbe essere un’area in cui hanno avuto un’erosione recente”, dice.
Come trattare
I disturbi visivi possono essere trattati medicalmente o rimuovendo la parte interessata dell’epitelio.
Il dottor Rapuano è d’accordo. “Se la visione è irregolare a causa di una cornea ‘bitorzoluta’ proprio nel centro, si può provare la lubrificazione, che di solito non fa molto”, dice. “Fondamentalmente, è necessario rimuoverla. Si può fare un semplice debridement epiteliale, dove si raschia semplicemente tutto l’epitelio sciolto. Questo di solito funziona bene. A volte, sotto l’epitelio rimane una microscopica membrana basale irregolare, e se si vuole rimuoverla, si può usare una fresa diamantata. Di solito, rimuovo l’epitelio e poi levigo delicatamente la cornea per 5-10 secondi. Questo rimuove qualsiasi parte della membrana basale microscopica che si trova lì. Poi, tratto il paziente con una lente a contatto morbida, gocce antibiotiche, lubrificazione, impacchi di ghiaccio per il dolore e pillole per il dolore, che possono includere narcotici. Poi, vedo i pazienti il giorno dopo e poi un paio di giorni dopo. Di solito tolgo la lente a contatto il quarto o quinto giorno, e il difetto epiteliale sarà guarito. Il dottor Raizman usa una lama rotonda, una spatola, una fresa diamantata o un laser ad eccimeri per rimuovere l’epitelio fino allo strato di Bowman. “Se sto rimuovendo l’epitelio per migliorare la qualità della visione o per creare una cornea più liscia per consentire letture cheratometriche più accurate prima dell’intervento, preferisco usare una lama metallica rotonda e raschio l’epitelio senza toccare lo strato di Bowman”, spiega. “Generalmente rimuovo tra i 5 e i 7 mm di epitelio al centro. Rimuovo un po’ di più quando lo faccio per il calcolo delle lenti, perché la periferia centrale può influenzare le mie letture cheratometriche. Se lo faccio semplicemente per permettere al paziente di vedere meglio, allora, a seconda delle dimensioni della sua pupilla, a volte posso cavarmela rimuovendo solo 4 o 5 mm al centro. Inoltre, la distrofia della membrana basale è occasionalmente associata ai noduli di Salzmann, che si trovano nella periferia centrale o anche nella periferia, e nonostante i noduli siano fuori dall’asse visivo, possono disturbare il film lacrimale e possono influenzare la visione o la misurazione cheratometrica. Quindi, a volte devo rimuovere anche i noduli che sono più periferici. Rimuovo anche quelli con la lama.”
Per i pazienti con erosioni corneali ricorrenti, il dottor Stein dice di provare prima la gestione medica. “In genere, usiamo soluzioni saline ipertoniche”, spiega. “Per esempio, uso un farmaco chiamato Muro 128 (Bausch + Lomb), che è disponibile sia in forma di goccia che di unguento. Attira l’acqua dall’epitelio e diminuisce il gonfiore epiteliale, il che si traduce in una diminuzione delle erosioni corneali. Questo è il pilastro del trattamento.”
Purtroppo, molti pazienti hanno erosioni corneali ricorrenti che iniziano a interferire con le loro attività quotidiane. “Una cosa è avere un’erosione una volta ogni sei mesi, ma se le erosioni si verificano un certo numero di volte ogni mese, e il dolore è persistente per 15-30 minuti o più, allora i pazienti hanno bisogno di un trattamento aggiuntivo, che è tipicamente la cheratectomia superficiale”, dice il dottor Stein. “In sala operatoria, con uno speculum palpebrale in posizione, sotto anestesia topica, uso una lancia Merocel e tocco appena l’epitelio. Se è allentato, viene via molto facilmente. Se l’epitelio è normale, è abbastanza aderente. In pratica togliamo l’epitelio che è molto allentato, e spesso usiamo una lucidatrice al diamante per lucidare la superficie dello strato di Bowman. Questa procedura molto rapida è seguita dall’instillazione di una goccia antibiotica e di una goccia non steroidea e dall’applicazione al paziente di una lente a contatto morbida a benda, che teniamo in posizione in genere per alcune settimane. E con questo trattamento, c’è una probabilità molto alta di successo permanente. Abbiamo scoperto che circa l’85% dei pazienti non ha erosioni ricorrenti dopo questo trattamento. Il restante 15 per cento potrebbe ancora avere delle erosioni, ma, nella maggior parte dei casi, sono meno gravi e meno frequenti.”
Per le erosioni corneali ricorrenti, il dottor Raizman prova anche un semplice debridement prima. “Tuttavia, nella mia esperienza, questo è efficace solo circa il 50% delle volte”, dice. “Mi piace la puntura stromale anteriore per le erosioni se le erosioni ricorrenti sono fuori dall’asse visivo. Preferisco non fare la puntura nell’asse visivo perché la puntura crea cicatrici che possono essere permanenti. Anche se queste cicatrici non sono spesso visivamente significative, possono esserlo. Poiché i risultati sono imprevedibili, se ci sono erosioni nell’asse visivo, preferisco usare una fresa diamantata o un laser ad eccimeri per trattarle. Penso che il laser ad eccimeri sia più sicuro perché c’è una rimozione più controllata dello strato di Bowman e una rimozione più uniforme. L’aspetto negativo è che il laser è più costoso, e l’assicurazione di solito non lo paga, quindi i pazienti devono pagare di tasca propria; c’è un costo per il chirurgo per usare il laser che deve essere trasferito al paziente.
“La fresa diamantata è economica, semplice e facile da usare in ufficio”, continua il dottor Raizman. “Tuttavia, se la fresa viene usata in modo troppo aggressivo, si può rimuovere più strato di Bowman in alcune aree che in altre o anche rimuovere un po’ di stroma, e questo può creare un astigmatismo irregolare e influenzare la visione del paziente a volte. Ma devo sottolineare che la fresa è abbastanza pratica e non è difficile da usare in modo sicuro, quindi è spesso una buona scelta per i chirurghi che non hanno accesso al laser ad eccimeri o per i pazienti che non possono permetterselo.”
Il dottor Raizman aggiunge che mentre il debridement è efficace al 50% circa in questi casi, il laser ad eccimeri è efficace al 90-95% per risolvere le erosioni ricorrenti con un singolo trattamento. “Non ho personalmente abbastanza esperienza con la fresa di diamante, ma dalla letteratura medica, è probabilmente altrettanto efficace del laser ad eccimeri”, dice.
Per le erosioni ricorrenti, il dottor Rapuano preferisce un trattamento con la fresa di diamante. “È possibile eseguire una cheratectomia fototerapeutica con laser ad eccimeri, ma di solito non la faccio”, dice. “Di solito uso la fresa di diamante, che trovo essere efficace quanto il laser ad eccimeri e molto più veloce, più facile da programmare e meno costoso. Tuttavia, se si hanno delle cicatrici sulla parte anteriore della cornea a causa di erosioni multiple, allora si può fare la cheratectomia fototerapeutica con laser ad eccimeri. In questo caso, tolgo l’epitelio e poi, invece di usare una fresa di diamante per lucidarlo, uso il laser ad eccimeri. La cosa bella dell’eccimero è che lucida una grande area in modo abbastanza uniforme.”
Perle
Secondo il dottor Stein, i chirurghi refrattivi dovrebbero sempre cercare la distrofia della membrana basale epiteliale. La maggior parte dei pazienti con questa condizione sono asintomatici, ma può avere un impatto significativo sul risultato della chirurgia refrattiva. “Se i pazienti hanno la distrofia della membrana epiteliale di base, è molto meglio che abbiano la PRK piuttosto che la LASIK”, dice. “Se hanno un epitelio lasso che non viene rilevato, e fanno la LASIK, l’epitelio può staccarsi durante la procedura e la guarigione può essere molto ritardata. Quindi, è importante escludere i casi di distrofia della membrana epiteliale di base nei pazienti che sono interessati alla correzione laser della vista. Spesso, il modo migliore è l’uso del colorante fluoresceina e una luce blu usando la lampada a fessura per cercare una rottura anormale in aree focali della cornea. Questo è molto suggestivo della distrofia della membrana epiteliale basale”. Aggiunge che tutti i chirurghi LASIK devono chiedere informazioni sulla storia passata di erosioni corneali dei pazienti.
La distrofia della membrana basale epiteliale può anche simulare altre condizioni. “Questi pazienti possono avere una falsa ectasia o uno pseudoceratocono, ed è molto importante che il chirurgo identifichi che non si tratta di cheratocono o di degenerazione marginale pellucida, ma è in realtà una distrofia della membrana epiteliale di base”, dice il dottor Stein, “e non richiedono il cross-linking corneale. Il resto della cornea è del tutto normale, e questi pazienti non hanno bisogno di un irrigidimento corneale.”
Il dottor Raizman aggiunge che gli vengono inviati molti pazienti con distrofia della membrana basale anteriore per il trattamento prima della chirurgia della cataratta perché le letture cheratometriche sono un po’ irregolari. “Questi pazienti spesso dicono che non hanno problemi a portare gli occhiali dopo l’intervento”, dice. “Non stanno necessariamente cercando la migliore visione non corretta dopo l’intervento di cataratta. E in questo caso, se la visione non è significativamente influenzata dalla distrofia della membrana basale, non c’è davvero un motivo per fare un debridement prima del calcolo della IOL. Ma per i pazienti che vogliono la migliore visione non corretta possibile e sono alla ricerca di un risultato refrattivo specifico, questi pazienti dovrebbero fare uno sbrigliamento prima di misurare la cornea. Il mio punto è che non è obbligatorio, quindi non deve essere fatto su ogni paziente. Dipende dalle esigenze post-operatorie del paziente”. RASSEGNA
Nessuno dei medici citati nell’articolo ha interessi finanziari in nessuno dei prodotti o procedure menzionati.