Abstract
Introduzione. Le anomalie congenite del seno, specialmente la polimastia (seno soprannumerario) e la politelia (capezzolo soprannumerario), non mancano mai di divertire i clinici per le loro varie presentazioni, anomalie renali associate e patologie che ne derivano. La polimastia ascellare è una variante del tessuto mammario ectopico (EBT). Il tessuto mammario ectopico può subire gli stessi processi fisiologici e patologici del seno situato normalmente. L’incidenza del fibroadenoma che si sviluppa nel seno ectopico è riportato come un’entità rara, il più comune è il carcinoma. Presentazione del caso. Una donna dravidica di 31 anni si è presentata con un nodulo di 4 cm nell’ascella destra nell’ultimo anno che è gradualmente aumentato di dimensioni, dando fastidio. La nostra diagnosi differenziale iniziale era fibroadenoma, lipoma e linfoadenopatia. Ulteriori indagini e il rapporto istopatologico della biopsia di escissione hanno confermato che si tratta di un fibroadenoma su tessuto mammario ectopico nell’ascella. Il paziente non ha alcuna anomalia urologica o cardiaca associata. Conclusione. Questo caso è stato riportato per la sua rarità e per ribadire l’importanza dello screening di EBT per qualsiasi patologia durante lo screening di routine del seno.
1. Introduzione
L’incidenza del capezzolo soprannumerario o ectopico è di circa 1-5% e ancora meno è l’incidenza del tessuto mammario ectopico (EBT). Le patologie che si sviluppano in un EBT sono riportate come un’entità rara in letteratura. Il carcinoma è riportato come la patologia comune seguita dall’infiammazione e dal fibroadenoma.
Riportiamo un caso di fibroadenoma nella polimastia ascellare per la sua rarità per sottolineare l’importanza di considerare il seno ectopico e la sua patologia associata nella diagnosi differenziale della massa ascellare e anche per sottolineare l’importanza di valutare i pazienti per escludere anomalie renali o neoplasie urologiche in quanto è un’associazione importante.
2. Presentazione del caso
Una donna asiatica di 31 anni si è presentata con le lamentele di una massa nell’ascella destra da un anno che sta aumentando gradualmente di dimensioni e associata a dolore e disagio.
2.1. Esame clinico
All’esame, si nota una tumefazione di 4 × 4 cm nell’ascella destra (Figura 1). È di consistenza soda, non tenera, liberamente mobile e completamente separata dal seno destro. La pelle sopra la tumefazione è normale, senza capezzolo o areola. Sia il seno che l’ascella sinistra sono clinicamente normali. È stata fatta una diagnosi differenziale provvisoria di fibroadenoma, lipoma e linfoadenopatia.
Fotografia clinica che mostra il gonfiore nell’ascella.
2.2. Indagini
L’ecografia delle parti locali ha mostrato una lesione occupante spazio (SOL) da 2,8 a 1,6 cm nell’ascella destra con margini ben definiti e lisci e sono stati notati echi interni omogenei e ipoecogeni. Lo studio Color Flow Doppler ha mostrato una bassa vascolarizzazione della lesione, caratteristica dei fibromi. Entrambi i seni sono normali. L’ecografia dell’addome non ha mostrato alcuna anomalia renale. La mammografia del seno destro è normale. La regione ascellare destra visualizzata rivela un rigonfiamento focale di densità omogenea dei tessuti molli di dimensioni di circa 2 × 2 cm, suggestivo di SOL benigno in fibroadenoma ascellare (Figura 2). Il referto della citologia con ago sottile (FNAC) ha mostrato fogli ramificati monostratificati di cellule duttali benigne, nuclei nudi e frammenti stromali occasionali in uno sfondo emorragico suggestivo di fibroadenoma.
Immagine mammografica che mostra la lesione occupante spazio nell’ascella.
2.3. Trattamento
Il paziente è stato sottoposto a biopsia di escissione (Figura 3). Il reperto operatorio era una lesione sottocutanea che è stata asportata. Questa localizzazione anatomicamente superficiale della lesione spiega perché questo è un esempio di tessuto mammario ectopico piuttosto che un’estensione del parenchima mammario nell’ascella (coda ascellare di Spence) che è situata in profondità. L’esame istopatologico del campione resecato (Figura 4) è anch’esso suggestivo di fibroadenoma nel tessuto mammario ectopico e il tessuto circostante mostra caratteristiche suggestive del tessuto mammario.
Sezione di taglio grossolana del fibroadenoma.
Immagine microscopica del campione resecato.
3. Discussione
Polimastia è un termine che viene utilizzato per descrivere la presenza di più di due seni negli esseri umani. È sinonimo di seno soprannumerario, seno accessorio e tessuto mammario ectopico (EBT).
Durante la sesta settimana di sviluppo embrionale, le linee lattee mammarie, che rappresentano 2 ispessimenti ectodermici, si sviluppano lungo i lati dell’embrione, estendendosi dalla regione ascellare all’inguine. Nello sviluppo normale, la maggior parte delle creste mammarie embriologiche si risolvono, ad eccezione di 2 segmenti nella regione pettorale, che più tardi diventeranno seni. La mancata involuzione di qualsiasi porzione della cresta mammaria può portare a tessuto mammario ectopico con (politeia) o senza (polimastia) un complesso areolare-capezzolo. Pertanto, il seno ectopico si verifica di solito lungo la “linea del latte” o linea mammaria.
I tessuti mammari ectopici sono riportati in luoghi diversi dalla linea del latte, viso, piede, regione lombare, vulva e perineo. I tessuti soprannumerari presenti in qualsiasi posizione diversa dalla linea del latte sono supportati da due credenze. Una è che rappresenti un arresto migratorio del primordio del seno durante lo sviluppo della parete toracica; l’altra credenza è che si sviluppi dalle ghiandole sudoripare apocrine modificate.
Nel 1915, Kajava pubblicò un sistema di classificazione per il tessuto mammario soprannumerario che rimane in uso oggi. La classe I consiste in un seno completo con capezzolo, areola e tessuto ghiandolare. La classe II consiste di capezzolo e tessuto ghiandolare ma senza areola. La classe III è costituita da areola e tessuto ghiandolare ma senza capezzolo. La classe IV consiste solo di tessuto ghiandolare. La classe V consiste di capezzolo e areola ma non di tessuto ghiandolare (pseudomamma). La classe VI consiste solo di un capezzolo (politeia). La classe VII consiste solo in un’areola (polythelia areolaris). La classe VIII consiste solo in una chiazza di peli (polythelia pilosa). Il nostro caso appartiene alla classe IV.
Di solito il tessuto mammario ectopico si verifica sporadicamente, ma è stata riportata anche una predisposizione ereditaria. Nella maggior parte dei casi, i seni accessori sono asintomatici e non causano altro che una distensione visibile che può assomigliare a un tumore. A volte può causare disturbi psicologici nell’adolescenza e può dare dolore e disagio soprattutto durante le mestruazioni, la gravidanza e l’allattamento. Il significato clinico della politeia e della polimastia risiede nel fatto che oltre all’impatto psicologico ed estetico, sviluppa le stesse alterazioni patologiche del tessuto mammario normalmente localizzato come infiammazione, fibrosi, fibroadenoma, cistosarcoma fillodico e carcinoma. Di solito il carcinoma derivante dal seno ectopico si presenta tardivamente con una prognosi peggiore a causa del ritardo nella diagnosi. Questo ritardo avviene a causa di un’ampia diagnosi differenziale per una lesione ascellare, tra cui lipoma, cisti sebacea, lesioni vascolari, hidradenite suppurativa, malattia da graffio di gatto, linfoadenopatia, secondari nei linfonodi, tubercolosi, coda ascellare di Spence, o anche un ventre muscolare strappato e tumori maligni.
Il prossimo punto importante è che questi pazienti con tessuto mammario ectopico, specialmente i casi di politeia, sono stati associati ad anomalie urinarie come reni soprannumerari, fallimento della formazione renale, adenocarcinoma renale, idronefrosi, malattia renale policistica, arterie renali duplicate e stenosi ureterica. Questa associazione può essere in parte spiegata dallo sviluppo parallelo della struttura mammaria e del sistema genitourinario. Anche se questa associazione ha bisogno di ulteriori studi per dire di più sulla frequenza esatta di associazione, misure precauzionali dovrebbero essere prese in questi pazienti per escludere qualsiasi problema renale.
Se EBT è associato con qualsiasi sospetto di patologia, allora ulteriori indagini con FNAC, ecografia, mammografia e biopsia dovrebbe essere fatto come per qualsiasi altra lesione al seno. Nei programmi di screening di routine per il cancro al seno, un esame clinico dovrebbe essere fatto per la presenza di EBT, e, se presente, dovrebbe essere sottoposto a screening di routine pure, insieme al seno normalmente posizionato.
4. Conclusione
In conclusione, quando i tumori o noduli sono trovati lungo la linea mammaria, la presenza di tessuto mammario dovrebbe essere considerata durante l’indagine. È clinicamente saggio valutare e vagliare attentamente i casi di seno soprannumerario per qualsiasi patologia e per qualsiasi anomalia urogenitale associata. La FNAC è molto preziosa nella diagnosi della lesione nell’EBT. Le opzioni di trattamento per la TVP dipendono dai fattori psicologici, dai sintomi e dalla presenza della patologia. Nel nostro caso, l’escissione del fibroadenoma è stata fatta e il paziente è in regolare follow-up.
Consenso
Il consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo articolo e delle immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte di questa rivista.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano di non avere interessi concorrenti.
Riconoscimenti
Il dottor Saranyan Raju e il dottor Gomathi Shankar sono riconosciuti per aver fornito assistenza durante l’intervento e nella preparazione del materiale. L’istituto dove il lavoro è stato eseguito è Aarupadai Veedu Medical College and Hospitals, India.