Abstract
Le stenosi uretrali femminili sono rare. Mancano delle linee guida su come diagnosticare e trattare queste stenosi. Al momento, solo l’opinione degli esperti è disponibile per guidare la pratica clinica. Una volta che la diagnosi è sospettata sulla base dei sintomi ostruttivi della minzione e dell’uroflussometria, la maggior parte dei medici utilizzerà in aggiunta la video-urodinamica (compresa l’uretrografia), la calibrazione uretrale e la cistouretroscopia per confermare la diagnosi. Anche l’ispezione clinica e l’esame ginecologico sono importanti. La dilatazione uretrale è di solito il trattamento di prima linea, nonostante la mancanza di successo a lungo termine. L’uretroplastica femminile è associata a tassi di successo più elevati. Una moltitudine di tecniche sono descritte, ma nessuna tecnica ha dimostrato la superiorità rispetto ad un’altra. Questa revisione narrativa mira a fornire una guida clinica per la diagnosi e il trattamento all’urologo motivato ad eseguire l’uretroplastica femminile.
1. Introduzione
Le stenosi uretrali femminili sono rare ma possono causare gravi sintomi che hanno un impatto sulla qualità della vita del paziente. Circa il 10% delle donne con vuotamento ostruttivo avrà una vera stenosi uretrale (“anatomica”). Il trattamento di prima linea di solito consiste nella dilatazione, ma i tassi di guarigione a lungo termine sono deludenti. Nei maschi, diverse tecniche di ricostruzione dell’uretra (uretroplastica) sono state descritte e comportano una vasta esperienza in centri ad alto volume con alti tassi di guarigione. Al contrario, l’esperienza con l’uretroplastica femminile e la letteratura su di essa sono scarse con solo poche serie di casi con un follow-up limitato. La rarità della malattia, la mancanza di esperienza, e la paura delle complicazioni funzionali (ad esempio, l’incontinenza urinaria) potrebbero ostacolare gli urologi ad eseguire l’uretroplastica femminile. Lo scopo di questa revisione narrativa è quello di fornire all’urologo che tratta le stenosi uretrali femminili una guida pratica in cui sono disponibili le modalità diagnostiche e di fornire un riassunto ben illustrato delle tecniche più comunemente usate di uretroplastica femminile.
2. Terminologia chirurgica
La terminologia utilizzata nell’uretroplastica femminile può essere confusa e necessita di ulteriori chiarimenti. La definizione di dorsale e ventrale per descrivere la posizione dell’uretra è derivata dall’uretroplastica maschile ma è da un punto di vista anatomico non logica nelle femmine. Nei maschi, la parte ventrale dell’uretra pendula è la parte che punta in avanti durante l’erezione mentre la parte ventrale dell’uretra bulbare è rivolta verso il basso e anche all’indietro all’uretra membranosa (Figura 1). Nelle femmine, la parte ventrale dell’uretra è la parte che punta all’indietro, verso la vagina. La parte dorsale è quella che punta in avanti verso l’osso pubico. La parete vaginale anteriore è la parte della vagina a diretto contatto con l’uretra e la vescica, mentre la parete posteriore è a contatto con il retto (Figura 1). Una stenosi prossimale è una stenosi vicina al collo della vescica, mentre una stenosi distale si trova vicino al meato uretrale.
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3. Valutazione preoperatoria
Una stenosi uretrale provoca un’ostruzione della vescica che si traduce clinicamente in un flusso urinario debole, sensazione di svuotamento incompleto, sforzo, frequenza e nicturia. Molte donne provano anche dolore durante la minzione e urgenza. A causa dell’urina residua, queste donne sono a rischio di sviluppare infezioni ricorrenti del tratto urinario. Nelle donne con sintomi del tratto urinario inferiore, l’uroflussometria deve far parte del lavoro diagnostico e una curva a forma di plateau è suggestiva per una stenosi. Un esame ginecologico è indispensabile in quanto potrebbe rivelare direttamente una stenosi delle tube e la presenza di lichen sclerosus, prolasso degli organi pelvici o anomalie periuretrali. Questo esame deve anche sottolineare la qualità dei tessuti locali che potrebbero essere utilizzati per la ricostruzione uretrale. L’incapacità di passare un catetere uretrale di 14 Fr è quasi patognomonico per la presenza di una stenosi uretrale, anche se non esiste una definizione rigorosa del calibro normale dell’uretra femminile. La cistouretroscopia può visualizzare direttamente la stenosi, ma non fornisce informazioni sulla lunghezza della stessa. In caso di stenosi uretrale meatale o distale, l’inserimento del cannocchiale potrebbe non essere possibile, soprattutto per le stenosi molto strette. L’ecografia postvoidale può mostrare il volume residuo all’interno della vescica. L’ecografia vaginale con una sonda da 8 MHz può mostrare la presenza della stenosi dopo l’instillazione di gel attraverso il meato. L’uretrografia retrograda, la valutazione standard nei maschi, non è pratica nelle donne. Invece, deve essere utilizzata la cistouretrografia anterograda (VCUG). Il riempimento della vescica viene effettuato tramite un accesso sovrapubico, se è stato posizionato un catetere sovrapubico, o passando un catetere di piccolo calibro (ad esempio, un tubo di alimentazione da 5Fr) attraverso la stenosi all’interno della vescica. Le immagini sono fatte all’inizio, con la vescica piena, durante e dopo la minzione. I diverticoli vescicali potrebbero essere presenti così come il reflusso vescico-ureterale. Durante lo svuotamento, l’uretra prossimale alla stenosi mostrerà una dilatazione con un brusco restringimento nel sito della stenosi (Figura 2, “immagine del bicchiere di vino”). Pertanto, la VCUG fornirà informazioni sia sulla posizione (prossimale, media e distale) che sulla lunghezza della stenosi.
La video-urodinamica combina questo imaging con studi di pressione-flusso e fornisce come tale una valutazione più completa. In caso di dubbio di anomalie concomitanti (diverticoli uretrali, formazione di ascessi, ecc.), la risonanza magnetica pelvica fornirà utili informazioni anatomiche (Figura 3).
Alcuni giorni prima dell’operazione, deve essere eseguita un’urinocoltura e, in caso di infezione, devono essere iniziati gli antibiotici il giorno prima dell’intervento in base all’antibiogramma.
Non esistono linee guida su quali modalità diagnostiche debbano essere utilizzate durante l’intervento, ma prima di iniziare l’uretroplastica, il chirurgo deve aver ottenuto informazioni sufficienti sulla presenza, l’estensione e la posizione della stenosi, nonché sulla qualità delle strutture circostanti per essere preparato all’uretroplastica.
4. Guida chirurgica
4.1. Posizionamento del paziente e preparazione
Nelle donne in postmenopausa, possono essere somministrati estrogeni intravaginali per trattare l’atrofia della mucosa vaginale. Per avere una stenosi stabile e matura, l’uretroplastica deve essere rinviata 3 mesi dopo l’ultima dilatazione o uretrotomia. Tutti i pazienti sono posti in posizione litotomica. Se è presente un catetere sovrapubico, la vescica viene instillata con 100cc di soluzione di povidone-iodio diluita 1:1. Le piccole labbra vengono retratte da suture o da un divaricatore a stella per avere una buona esposizione del vestibolo, del meato uretrale e dell’introito vaginale (Figura 4). L’accesso vaginale (e l’accesso all’uretra più prossimale) è facilitato utilizzando la lama vaginale di Doyen che ritrae la parete vaginale posteriore. Un filo guida è posto attraverso l’uretra all’interno della vescica al fine di evitare la creazione di un falso passaggio durante l’apertura della stenosi. I materiali di sutura per la ricostruzione dell’uretra sono suture assorbibili 4.0 (adulti) o 5.0 (bambini-adolescenti).
4.2. Tecnica chirurgica
4.2.1. Meatoplastica di Heineke-Mikulicz
Il meato stenotico viene inciso ventralmente in modo longitudinale fino a raggiungere una mucosa uretrale sana che permette il passaggio di un catetere 20Fr. I bordi della mucosa uretrale sono cuciti ai bordi della mucosa vaginale in modo trasversale con suture separate.
4.2.2. Uretroplastica con lembo
Lembo della parete vaginale anteriore (“Blandy Flap”) (Figura 5). Un’incisione a U rovesciata è fatta sulla parete vaginale anteriore, appena sotto il meato uretrale ventrale. Il lembo viene sezionato lontano dall’uretra ventrale per oltre 3 cm con conservazione dello strato sottomucoso contenente il peduncolo vascolare di questo lembo. Il lato ventrale dell’uretra è incisa fino a quando la mucosa uretrale prossimale sana è identificato permettendo il passaggio di un catetere 20Fr. Le suture di fissaggio sono posizionate su entrambi i lati dell’uretra aperta per facilitare l’esposizione. Il lembo viene girato verso l’uretra aperta e la punta del lembo a U viene suturata alla parte prossimale dell’uretra aperta con 3 suture. I bordi del lembo vengono ulteriormente suturati ai bordi dell’uretra con suture continue o interrotte su entrambi i lati fino al livello del meato esterno. La base rimanente del lembo viene suturata ai bordi della mucosa vaginale con suture Donati separate.
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Lembo vestibolare (“Montorsi Flap”) (Figura 6). Un’incisione a Y rovesciata è fatta a livello del meato uretrale dorsale. L’uretra distale viene sezionata lontano dal clitoride e dai tessuti suburetrali circostanti, ma senza accedere al piano uretro-vaginale ventrale. Una volta che la parete uretrale dorsale è stata sufficientemente esposta, viene fatta un’incisione uretrale dorsale. L’uretra stenopeica è ulteriormente aperta fino a quando l’uretra prossimale sana è incontrato permettendo il passaggio di un catetere 20 Fr. Le suture di fissaggio sono posizionate come descritto sopra. A seconda della lunghezza della stenosi, un lembo vestibolare lungo 1,5-3 cm e largo 1 cm viene mobilizzato dal lato destro o sinistro, appena oltre l’incisione vestibolare verticale. È necessario un lembo con un ricco apporto di sangue e, di conseguenza, si deve evitare una dissezione sottomucosa superficiale. La punta del lembo viene suturata all’estremità prossimale dell’uretra aperta con 3 suture assorbibili separate. I bordi del lembo vengono ulteriormente suturati ai bordi dell’uretra aperta su entrambi i lati con una sutura continua. La base del lembo viene infine suturata alla mucosa vestibolare con suture Donati assorbibili interrotte.
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Lembo laterale della parete vaginale (“Orandi Flap”) (Figura 7). Questa tecnica si ispira al lembo cutaneo penieno ad isola longitudinale ventrale nell’uretroplastica maschile e nella ricostruzione dell’ipospadia. Un’incisione a forma di C sulla linea mediana o leggermente laterale è fatta sulla parete vaginale anteriore. La dissezione è diretta verso l’uretra ventrale e l’uretra viene aperta a livello della stenosi. La stenosi viene ulteriormente aperta lungo il filo guida fino a identificare l’uretra prossimale sana. Un lembo di 2 cm di larghezza con una lunghezza corrispondente alla lunghezza dell’uretra aperta viene raccolto dalla parete vaginale laterale. Medialmente, la dissezione del lembo viene eseguita in profondità lungo i tessuti periuretrali. Lateralmente, la dissezione viene eseguita lungo un piano sottomucoso superficiale. Questo crea un peduncolo vascolare laterale. La mobilizzazione di questo peduncolo deve essere fatta a sufficienza per permettere al lembo mucoso di essere girato e suturato nell’uretra aperta. Se è necessaria un’emostasi, si consiglia un’emostasi bipolare meticolosa per non danneggiare la vascolarizzazione del lembo. La superficie mediale del lembo viene suturata verso il lato omolaterale dell’uretra. La superficie mucosa del lembo viene girata verso il lume uretrale e la parte laterale iniziale del lembo viene suturata al lato controlaterale dell’uretra. La parete vaginale viene chiusa con suture interrotte Donati 2.0 sopra questa ricostruzione.
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4.2.3. Uretroplastica con innesto libero
Una moltitudine di innesti (mucosa vaginale, labiale, buccale o linguale) sono stati descritti nell’uretroplastica femminile. Al fine di promuovere l’imbibizione e l’inosculazione, gli innesti richiedono la sutura su un letto d’innesto ben vascolarizzato e l’innesto stesso deve essere accuratamente sgrassato.
Inserto dorsale (Figure 8 e 9). Si esegue un’incisione soprameatale semilunare. Si seziona il piano tra i corpi del clitoride e l’uretra dorsale. L’osso pubico viene palpato digitalmente e segna il punto di dissezione prossimale. L’uretra dorsale viene incisa e la stenosi viene aperta lungo il filo guida fino ad incontrare l’uretra prossimale sana. I punti di sutura vengono posizionati ai bordi dell’uretra immediatamente dopo l’apertura della stenosi. Si preleva un innesto in base alle dimensioni della stenosi. L’innesto viene posizionato con la sua superficie mucosa verso il lume uretrale. I bordi dell’innesto vengono suturati ai bordi dell’uretra aperta con una sutura bilaterale. La sutura viene iniziata a livello dell’uretra prossimale e continuata fino al meato. Questa sutura deve includere anche i tessuti periuretrali per avere una buona fissazione dell’innesto ai tessuti circostanti. Inoltre, l’innesto viene trapuntato ai corpi clitoridei sulla linea mediana con suture riassorbibili. Al meato, i bordi dell’innesto distale sono avvicinati al bordo dell’incisione soprameatale con suture semplici separate.
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Inserto centrale (Figura 10). Lo sviluppo del piano tra la parete vaginale e l’uretra può essere facilitato dall’idrodissezione utilizzando una soluzione diluita di lidocaina con epinefrina. Un’incisione sulla linea mediana della parete vaginale anteriore viene fatta sopra la regione della stenosi. La dissezione viene eseguita verso l’uretra e semilunare dalla posizione delle ore 3 alle ore 9 intorno all’uretra ventrale. Una stricturotomia della linea mediana ventrale viene eseguita a livello della stenosi. Questa stricturotomia può essere iniziata distalmente alla punta di un catetere o di un suono metallico inserito attraverso il meato. In alternativa, la stricturotomia può essere iniziata all’estremità prossimale della stenosi. Questa viene identificata dal palloncino gonfiato di un catetere per embolectomia di Fogarty inserito nella vescica e retratto fino all’estremità prossimale della stenosi. L’estremità prossimale e distale della stenosi deve permettere il passaggio di un catetere 20Fr dopo la spatolazione. Le suture di mantenimento sono posizionate ai bordi dell’uretra per facilitare l’esposizione. Si preleva un innesto secondo le dimensioni necessarie per aumentare l’uretra storta. Il tessuto spongioso circostante viene suturato sopra questo innesto per fornire un letto vascolare. In caso di insufficienza o di scarsa qualità del letto vascolare, un lembo di Marzio deve essere mobilizzato verso la ricostruzione dell’uretra per fornire un ulteriore letto vascolare sano per l’innesto, per prevenire la formazione di una fistola uretra-vaginale, e per garantire uno strato sano se potrebbe essere necessario un successivo inserimento di una sling suburetrale (Figure 11 e 12).
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Per raccogliere il lembo di Marzio, si effettua un’incisione sagittale alla linea più dipendente del labium majus. Si procede alla dissezione fino all’identificazione del tessuto fibroso profondo (“giallo brillante”). Questo cuscinetto fibroso viene mobilizzato lateralmente e medialmente seguendo un piano di tessuto naturale sotto il grasso sottocutaneo. Lateralmente, il lembo viene mobilizzato fino alla piega labiocrurale. Medialmente, bisogna fare attenzione a non sezionare i muscoli bulbospongioso e ischiocavernoso. Il lembo è fornito da un ramo dell’arteria pudenda interna proveniente posteriormente e da un ramo dell’arteria pudenda esterna proveniente anteriormente. Nella maggior parte dei casi, il lembo viene pedinato al suo ramo posteriore e il peduncolo anteriore viene legato con mobilizzazione della parte anteriore. L’aspetto profondo della dissezione avviene lungo la superficie dell’osso pubico. Un tunnel sottocutaneo (largo 2 dita) viene creato tra l’incisione vaginale e labiale e il lembo viene trasposto al sito di ricostruzione uretrale. Il lembo viene trapuntato all’innesto con suture assorbibili interrotte 5.0. Il tessuto abbondante del lembo viene resecato. Un drenaggio di aspirazione è lasciato in posizione all’incisione labiale e la ferita è chiusa a strati sopra questo. L’epitelio vaginale viene chiuso sopra il lembo con suture riassorbibili 3.0 (sutura di corsa o Donati) (Figure 11 e 12).
5. Cura postoperatoria
Si consiglia il confezionamento vaginale durante 24 ore per motivi emostatici.
Al termine della procedura, un catetere uretrale da 16 a 20 Fr viene inserito attraverso l’uretra ricostruita. Nel caso di un lembo vestibolare, il catetere può essere rimosso presto, anche dopo 1 giorno. Dopo un lembo di parete vaginale anteriore, il catetere viene mantenuto per 7-10 giorni. Dopo un lembo laterale della parete vaginale, il catetere viene mantenuto per 3 settimane. Per l’uretroplastica ventrale e dorsale onlay graft, il catetere rimane per 2-3 settimane. Il catetere viene rimosso se non c’è stravaso di contrasto sull’uretrografia.
6. Scelta della tecnica
Al momento, non ci sono linee guida su come trattare le stenosi uretrali femminili nonostante la moltitudine di tecniche che sono state pubblicate. In generale, inizialmente viene eseguita una prova di uretrotomia interna e/o dilatazione. Sulla base di una revisione sistematica di Osman et al., il tasso di successo composito è del 47% con una percentuale di successo del 58% e del 27% in caso, rispettivamente, di nessuna dilatazione precedente o di dilatazioni precedenti. Poiché la maggior parte di queste donne eseguivano successivamente un cateterismo intermittente, questo tasso di successo è troppo ottimistico. Questa pratica deve essere considerata come una forma di dilatazione ripetitiva e dovrebbe essere scoraggiata nelle donne sintomatiche. Tutti i tipi di uretroplastica sono associati a un tasso di successo più elevato. L’uretroplastica con lembo vaginale, l’uretroplastica con innesto vaginale/labiale e l’uretroplastica con innesto di mucosa orale hanno un tasso di successo composito rispettivamente del 91%, 80% e 94%. Non sono stati eseguiti studi comparativi ampi e ben condotti per valutare se una tecnica sia superiore a un’altra, se la posizione dorsale sia migliore di quella ventrale o se un tipo specifico di innesto sia più efficace degli altri. La scelta della tecnica è quindi principalmente dettata dall’esperienza e dalle preferenze del chirurgo curante. Tuttavia, sulla base dei principi generali della chirurgia e della guarigione delle ferite, sulla base delle esperienze nell’uretroplastica maschile e sulla base del parere degli esperti, si possono suggerire alcuni consigli:(i)Meatoplastica di Heineke-Mikulicz: Nonostante l’alto tasso di successo (96%), questa tecnica può essere utilizzata solo per stenosi molto brevi (<0,5 cm). Quando viene applicata per stenosi più lunghe, si otterrà un meato ipospadico con vuotamento vaginale e irritazione. Inoltre, questa tecnica è sconsigliata in caso di lichen sclerosus, poiché questa malattia influirà ulteriormente sul meato ricostruito.(ii) Uso della mucosa genitale (vaginale/labiale): Nell’uretroplastica maschile, l’uso della pelle genitale in caso di lichen sclerosus ha portato ad un tasso di fallimento fino al 100%. Sulla base di questa osservazione, la mucosa genitale dovrebbe essere evitata nelle donne con lichen sclerosus come eziologia della stenosi. Si consiglia invece l’uso della mucosa orale, che è più resistente al lichen sclerosus. In caso di atrofia vaginale, la mucosa vaginale (innesto o lembo) non è adatta alla ricostruzione uretrale. Anche nelle donne con mucose genitali normali, dopo la menopausa si verificano cambiamenti atrofici. Questo potrebbe influenzare anche la ricostruzione e può essere una causa della futura recidiva della stenosi. Il follow-up a lungo termine dopo l’uretroplastica con mucosa genitale è necessario per accettare/rifiutare questa ipotesi. L’innesto di mucosa vaginale è sconsigliato anche in caso di un introito vaginale stretto, poiché ciò aggraverebbe ulteriormente la situazione. Indipendentemente dal tipo di innesto utilizzato, esso deve essere suturato su un letto d’innesto ben vascolarizzato per garantire la sopravvivenza dell’innesto e il successo della ricostruzione uretrale. Inoltre, l’innesto deve essere immobilizzato sul letto d’innesto il più possibile. Le suture di trapuntatura al letto dell’innesto sono importanti a questo scopo.(iii)I lembi della parete vaginale anteriore e vestibolare possono essere utilizzati per la stenosi meatale e per le stenosi uretrali distali brevi (<2cm). Il lembo della parete vaginale anteriore può causare un flusso di urina verso l’interno con l’evacuazione vaginale. Il lembo vestibolare ha il potenziale svantaggio di spruzzi e deviazione anteriore del flusso urinario. Stenosi più lunghe (>2cm) o stenosi prossimali devono essere trattate con procedure di innesto o uretroplastica con lembo vaginale laterale.(iv)Le procedure ventrali sono tecnicamente più facili da eseguire. Inoltre, a causa della forma omega dello sfintere uretrale femminile con il suo deficit della linea mediana ventrale, la stricturotomia ventrale e la successiva uretroplastica dovrebbero avere meno rischi di incontinenza urinaria da sforzo. Tuttavia, questa ipotesi sembra essere solo teorica in quanto nessun eccesso di incontinenza urinaria da stress è stato riportato anche con procedure dorsali. La scarsità di tessuto muscolare ventrale e la sovrapposizione delle linee di sutura dopo la ricostruzione rappresentano un rischio per lo sviluppo della formazione di fistole uretro-vaginali. Nelle procedure di innesto libero ventrale, un basso carico per l’uso del lembo di Marzio dovrebbe essere mantenuto soprattutto in caso di scarsa qualità dei tessuti locali ventrali. Inoltre, l’uso di un lembo di Marzio rende possibile il successivo inserimento di una sling suburetrale. Il suo uso deve essere bilanciato con le complicazioni del lembo di Marzio che sono in generale minori (ematoma labiale, problemi cosmetici labiali, diminuzione della sensibilità e dolore locale).(v)Le procedure dorsali sono tecnicamente più impegnative con più rischio di sanguinamento e danni ai corpi clitoridei. Il timore di lesioni al fascio neurovascolare clitorideo non sembra essere giustificato. D’altra parte, l’approccio dorsale ha meno rischi di formazione di fistole e di sacculazione dell’innesto ed è preferito se si prevede il futuro inserimento di una sling suburetrale e in caso di fibrosi o di aspetto malsano della parete vaginale ventrale.
7. Conclusioni
L’uretroplastica femminile fornisce eccellenti tassi di guarigione e deve essere eseguita in caso di recidiva dopo la dilatazione. Prima dell’uretroplastica, sono necessarie modalità diagnostiche per confermare la presenza, la posizione e la lunghezza della stenosi e per fornire informazioni sulla qualità dei tessuti circostanti. La scelta della tecnica dipende dalla lunghezza della stenosi, dalla sua posizione e dalla qualità dei tessuti locali. Tuttavia, la strategia di trattamento ottimale nelle stenosi uretrali femminili necessita di ulteriori chiarimenti, preferibilmente con serie più ampie e comparative.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.
Riconoscimenti
Bram Nevejans ha creato i disegni chirurgici.