By: Heidi Reyst, Ph.D., CBIST
Rainbow Rehabilitation Centers
Storming, What’s in a name?
Comunemente chiamato “storming,” Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity (PSH) è un disturbo del sistema nervoso che colpisce dal 15 al 33% delle persone che hanno subito un grave trauma cerebrale (TBI). L’inizio dei sintomi può verificarsi entro ore o mesi dalla lesione, e per i membri della famiglia con poca formazione medica, i segni possono essere allarmanti: respirazione rapida, sudorazione, agitazione e postura anomala sono solo alcuni (Lemke, 2007).
Cos’è la PSH, cosa la causa e come può essere trattata? Prima di iniziare, affrontiamo brevemente il nome, Iperattività Simpatica Parossistica. Nel corso degli anni, è stata conosciuta con una varietà di nomi, molti dei quali si sono evoluti attraverso i tentativi di descrivere la sua sintomatologia o l’eziologia. Per esempio, Baguley (1999) ha notato che singoli casi del disturbo hanno avuto nomi diversi come “tempeste simpatiche parossistiche”, “sindrome da disfunzione autonoma”, “febbre di origine centrale” e “disturbo acuto del mesencefalo”. Il termine PSH è usato qui perché descrive meglio le conoscenze attuali. Una rapida panoramica del nome stesso illustrerà alcuni concetti di base della PSH.
In primo luogo, un parossismo è una ricorrenza o un attacco improvviso di una malattia o un improvviso peggioramento delle condizioni. In secondo luogo, il simpatico si riferisce alla parte “lotta o fuga” del nostro sistema nervoso autonomo. Infine, l’iperattività descrive lo stato del sistema simpatico quando si verifica lo “storming”.
Definizione e diagnosi
Ora che abbiamo capito le sue varie convenzioni di denominazione, dovrebbe essere più facile determinare cosa sia la PSH, tuttavia anche questo non è così facile. Infatti, la PSH è un conglomerato di sintomi, con una diagnosi per eccezione. Cominciamo con i sintomi:
Ipertensione-aumento della pressione sanguigna
Tachicardia- frequenza cardiaca anormalmente rapida
Tachipnea- respirazione anormalmente rapida Distonia-stato di tono muscolare anormale
Ipertermia- temperatura corporea anormalmente alta, di origine centrale
Postura-rigidità muscolare/posizione del corpo anormale
Diaforesi-grado di sudorazione anormale/eccessivo
Diversi professionisti medici hanno applicato requisiti di sintomatologia differenziale per una diagnosi definitiva di PSH. Per esempio, una definizione richiede almeno un parossismo (insorgenza improvvisa di sintomi) che includa tachicardia, ipertensione, ipertermia, tachipnea, distonia, postura o diaforesi, che si verifichi con una frequenza di almeno un ciclo al giorno (nota in Liu, Jolly, Pokala, 2010). Un’altra definizione (Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks, Gurka e Wade; 1999) la definisce come “aumenti simultanei e parossistici di almeno cinque delle sette caratteristiche riportate”… “con episodi che persistono per almeno due settimane dopo il trauma”. Perkes, Baguley, Nott e Menon (2010) hanno notato che dal 1993 sono stati pubblicati nove set di criteri diagnostici per la PSH, senza un’unica definizione concordata all’interno del campo.
Perché non c’è un singolo test per escludere la PSH, come si avrebbe in molte altre malattie o condizioni (ad esempio, un esame del sangue per un disturbo della tiroide), i medici devono escludere qualsiasi causa metabolica o infettiva dei sintomi. Una volta che altre cause di sintomi possono essere escluse, una definizione come quelle sopra può essere usata per diagnosticare positivamente la PSH. Anche se non c’è un accordo completo sulla diagnosi
è usato in modo coerente, la caratteristica chiave nella diagnosi di PSH è che ci deve essere una chiara presentazione clinica dei sintomi, insieme a una coerenza con la loro improvvisa comparsa nel tempo.
Uno studio retrospettivo di Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks e Wade (1999) ha trovato differenze statistiche significative tra i sintomi clinici tra gli individui con diagnosi di PSH rispetto ai gruppi di controllo che avevano PSH esclusa. Per sette delle otto caratteristiche cliniche, i dati mostrano che i pazienti con PSH avevano frequenze significativamente più alte di sudorazione, tono, postura, ipertensione, lesioni assonali diffuse, lesioni del tronco encefalico e ipossia pre-ammissione rispetto ai pazienti di controllo (vedi Tabella 1). Questo supporta i criteri diagnostici delineati sopra per la PSH. Mentre le prime caratteristiche cliniche rappresentano la sintomatologia (sudorazione, tono, ecc.), le ultime due della tabella 1 rappresentano potenziali eziologie della PSH. In altre parole, si pone la domanda “chi ha la PSH?”
Le cause della PSH
La PSH è raramente riportata senza una eziologia identificata (causa), ed è stata associata principalmente alla TBI. Perkes, Baguley, Nott, e Menon (2010) hanno trovato che di 349 casi identificati nella letteratura medica, 277 (79 per cento) sono stati preceduti dall’insorgenza di TBI. Il restante 21 per cento erano sottocategorie di lesioni cerebrali acquisite (ABI), come mostrato nella tabella 2. Kishner, Augustin e Strum (2013) hanno notato che la lesione assonale diffusa e la lesione del tronco cerebrale sono state identificate come cause di PSH a tassi più elevati. Rabinstein (2007) ha trovato che il 33% dei pazienti con TBI ha soddisfatto i requisiti diagnostici di PSH, rispetto a solo il 6% dei pazienti con altre diagnosi neurologiche acute.
Alcuni autori hanno notato che PSH è notevolmente più probabile che si verifichi in pazienti con TBI grave con Glascow Coma Scores di 3 a 8 (Lemke; 2004) o Ranchos livelli I a IV (Kishner; 2013). Questo dipinge un quadro più chiaro della morbilità del paziente – questi sono individui che sono tipicamente ad un basso livello neurologico, e possono essere in uno stato vegetativo o minimamente cosciente. Collettivamente, tuttavia, le informazioni finora non identificano chiaramente i fattori eziologici di ciò che causa esattamente la PSH, ma identificano solo che il trauma neurologico è un precursore. Per identificare un trattamento adeguato per la PSH, i medici e i clinici hanno bisogno di capire la fisiopatologia che causa la miriade di sintomi che gli individui con PSH sperimentano.
Sono state ipotizzate molte cause diverse, compresi i siti cerebrali di disfunzione che vanno dal tronco cerebrale, al diencefalo alla corteccia frontale orbitale. Sono state ipotizzate altre cause, tra cui l’epilessia e le convulsioni, anche se i test EEG hanno escluso le convulsioni come fonte (Do, Sheen e Bromfield, 2000). Qual è dunque la saggezza prevalente riguardo alla fisiopatologia della PSH? Per rispondere a questa domanda, dobbiamo rivolgerci di nuovo al titolo, concentrandoci sull’aspetto dell’iperattività simpatica perché ci dice che lo “storming” è probabilmente il risultato di un sistema nervoso simpatico iperattivo.
Sistema nervoso autonomo
Per parlare del sistema nervoso simpatico, dobbiamo affrontare prima il sistema nervoso autonomo in cui risiede il sistema simpatico. Il sistema nervoso autonomo (ANS) è un sistema di controllo che opera in gran parte al di fuori del nostro controllo cosciente. Controlla (attraverso l’innervazione) aree come la muscolatura cardiaca e liscia, le funzioni endocrine ed esocrine (ormonali) e, come sottolinea McCorry (2007), “influenza l’attività della maggior parte dei tessuti e dei sistemi di organi del corpo”. Ci sono una varietà di aree cerebrali che contribuiscono alle funzioni ANS, tra cui il tronco encefalico, il diencefalo (in particolare l’ipotalamo), e anche aree della corteccia cerebrale e del sistema limbico (l’amigdala in particolare).
Le funzioni vitali sono controllate dagli ANS, tra cui la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna, la peristalsi gastrointestinale, la temperatura, la fame, la sete, il volume plasmatico e l’osmolarità plasmatica (McCorry, 2007).
Ci sono due sottosistemi anatomicamente e funzionalmente distinti degli ANS che operano in modo parallelo, ma complementare e svolgono un ruolo vitale nel mantenimento dell’omeostasi. Uno è il sistema parasimpatico che è responsabile delle funzioni vegetative che si verificano quando il corpo è a riposo (ad esempio, la stimolazione della salivazione e della digestione, la contrazione della vescica, l’inibizione del cuore, ed è comunemente chiamato le funzioni “riposo e digestione”. L’altro è il sistema simpatico che controlla le attività essenziali per prepararci all’attività fisica, permettendo al corpo di funzionare sotto stress (per esempio, dilatazione della pupilla, accelerazione del cuore, inibizione della digestione), ed è comunemente chiamato la risposta “lotta o fuga”. Per quanto riguarda la PSH, mentre il meccanismo preciso è ancora sconosciuto, si è teorizzato che sia il risultato diretto di una perdita di equilibrio tra i sistemi nervosi parasimpatico e simpatico del nostro ANS.
Un aspetto chiave di entrambi i sistemi è che essi forniscono nelle parole di McCorry (2007), “un certo grado di input nervoso a un tessuto in ogni momento”. Questo significa che in qualsiasi momento, il sistema parasimpatico o il sistema simpatico può influenzare il tessuto inibendo o aumentando il fuoco dei neuroni. Tipicamente i due sottosistemi hanno effetti diametralmente opposti sul tessuto, per cui un sistema inibisce (ad esempio, il sistema simpatico inibisce la contrazione della vescica), e l’altro aumenta (ad esempio, il sistema parasimpatico contrae la vescica). Vedi figure 1 e 2.
Per quanto riguarda la PSH, si pensa che uno squilibrio tra il sistema parasimpatico e quello simpatico faccia sì che il sistema parasimpatico sia inefficace nel controbilanciare il sistema simpatico. Questo rende l’individuo in una risposta simpatica incontrollata (pronto per l’attività fisica), dove le pupille si dilatano, la salivazione è inibita e il cuore accelera, per citarne alcuni. Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks, Gurka e Wade (1999) hanno ipotizzato un processo in tre fasi post trauma per spiegare lo storming:
Fase 1
I pazienti ricevono paralitici o sono sedati per prevenire l’edema, e non c’è una differenza identificabile tra coloro che subiranno la PSH e quelli che non la subiranno.
Fase 2
L’inizio della PSH si verifica e la cessazione è segnalata dalla cessazione della diaforesi. La cessazione media è di 74 giorni dopo la lesione.
Stadio 3
I parossismi sono cessati, ma il paziente ha probabilmente distonia residua e spasticità, con quantità variabili da paziente a paziente. Si sa poco su ciò che causa l’iperattività del sistema simpatico, ma sono state proposte diverse teorie. Perkes, Baguley, Nott, e Menon (2010) ha notato tre in particolare. La prima riguardava le ipotesi che i centri eccitatori del tronco encefalico non hanno più il controllo corticale su di loro, con conseguente stato ipersimpatico. La seconda si riferisce a un modello chiamato “Excitatory/Inhibitory Ratio”, dove l’iperattività ha origine a livello del midollo spinale. La terza teoria si riferisce a un’associazione tra gli stimoli afferenti (informazioni dal corpo al cervello) e l’iperattività simpatica. Alcune prove hanno dimostrato che la teoria degli stimoli afferenti ha la maggior trazione. Baguley, Hersineau, Gurka, Nordenbo e Cameron (2007) e Lemke (2007) hanno entrambi notato che stimoli “nocivi” ma “banali” come l’aspirazione, gli allarmi delle apparecchiature, il riposizionamento, ecc. Perkes, Baguley, Nott e Menon (2010) hanno sollecitato ulteriori studi sulla fisiopatologia della PSH, e hanno notato che “l’iperreattività agli stimoli afferenti può essere il segno distintivo della PSH.”
Importanza del trattamento
A prescindere dal fatto che i meccanismi siano oggi noti o sconosciuti, ci sono ampie ragioni per concentrarsi sul trattamento della PSH. La ragione principale è che senza trattamento, c’è il potenziale per un aumento della morbilità come risultato della PSH. L’ipertermia che potrebbe risultare in una lesione cerebrale secondaria è una di queste preoccupazioni. In Baguley, Nicholls, Felmingham, Crooks, Gurka e Wade (1999), il 73% dei pazienti con PSH ha avuto una temperatura interna superiore a 38º C (100,4º F) fino a due settimane dopo la lesione, e il 24% ha continuato per quattro settimane dopo la lesione. Un’altra preoccupazione è la postura decerebrata o decorticata. Questo aumenta notevolmente il dispendio energetico dei pazienti (dal 100 al 250 per cento), con conseguente perdita di peso e danni permanenti ai muscoli cardiaci e scheletrici.
Lemke (2007) ha notato una varietà di preoccupazioni secondarie che possono portare ad una maggiore morbilità. Ci può essere un aumento del danno cerebrale secondario dovuto alla diminuzione dell’ossigenazione del tessuto cerebrale. L’ipertensione può anche avere un impatto sulle lesioni secondarie a causa del rischio di emorragie e di aritmie cardiache derivanti dalla tempesta che possono portare a disfunzioni cardiache a lungo termine. L’aumento dell’attività metabolica può portare ad un aumento dei livelli di zucchero nel sangue e della temperatura interna, con conseguente potenziale spreco muscolare e perdita di peso, e disfunzione renale tra gli altri. Lemke ha anche notato che “l’obiettivo finale è il controllo rapido dei segni e dei sintomi dell’eccesso di attività del sistema nervoso simpatico per prevenire complicazioni secondarie dello stress prolungato e per facilitare la riabilitazione”. Quali sono dunque le opzioni di trattamento per la PSH?
Trattamento
Il trattamento e la gestione della PSH fino ad oggi è stato basato sulla farmacologia, con i farmaci più comuni che sono quelli che deprimono il sistema nervoso centrale, e quindi sopprimono il sistema nervoso simpatico (Lemke, 2007). I farmaci comuni includono morfina, fentanyl e midazolam. Il Baclofen intratecale ha avuto successo limitando gli effetti sedativi di alcuni altri farmaci (riportato in Lemke, 2007). In larga misura i protocolli di trattamento variano a seconda del medico e possono essere descritti come “tentativi ed errori” basati sulla risposta del paziente ai protocolli dei farmaci. Inoltre, altri farmaci sono usati per colpire sintomi specifici, e Lemke (2007) ha un’eccellente panoramica dell’uso dei farmaci e delle loro azioni per trattare la PSH. Il trattamento e una migliore comprensione della fisiopatologia sono due aree che hanno bisogno di ulteriori ricerche. Una migliore comprensione dei meccanismi della PSH aiuterà a guidare un trattamento migliore, se non la prevenzione. Protocolli di trattamento più precisi aiuteranno anche a garantire che le comorbidità a lungo termine siano prevenute.
Educazione
Come dice l’adagio, una lesione cerebrale spesso accade a tutta la famiglia, e non solo all’individuo con la lesione, a causa dei cambiamenti spesso duraturi e per tutta la vita che si verificano sia all’individuo che alla sua famiglia e rete sociale. A tal fine, l’educazione della famiglia riguardo alla PSH è estremamente importante. In primo luogo, essi possono essere i primi a vedere i segni e i sintomi quando si verificano, e possono essere una parte cruciale nel mantenere il loro caro a suo agio. Come nota Lemke (2007), può anche essere vantaggioso per la famiglia, in quanto il coinvolgimento attivo può ridurre i sentimenti di impotenza nell’affrontare il trauma del loro caro.
Baguley, IJ. Nomenclatura delle “tempeste simpatiche parossistiche” (1999). Mayo Clinic Proceedings; 74-105.
Baguley, IJ, Heriseanu, RE, Gurka, JA, Nordenbo, A, and Cameron, ID (2007). Gabapentin nella gestione della disautonomia dopo una grave lesione cerebrale traumatica: una serie di casi. Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry; 78; 539-541.
Baguley, IJ, Nicholls, JL, Felmingham, KL, Crooks, J, Gurka, JA e Wade, LD (1999). Disautonomia dopo lesioni cerebrali: una sindrome dimenticata? Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry; 67; 39-43.
Do, D, Sheen, VL, Bromfield, E (2000). Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry; 69; 832-838.
Kishner, S e Lorenzo, CT. Complicazioni autonome post trauma cranico. Da www://emedicine.medscape. com/article/325994-overview. Stampato 6/13/2103.
Lemke (2004). Cavalcando la tempesta: storming simpatico dopo una lesione cerebrale traumatica. Journal of Neuroscience Nursing; 36 (1).
Lemke (2007). Tempesta simpatica dopo una grave lesione cerebrale traumatica. Critical Care Nurse; 27; 30-37.
Liu, Y, Jolly, S e Pokala, K (2013). Prolungato storming simpatico parossistico associato a emorragia subaracnoidea spontanea. Case Reports in Medicine; articolo ID 358182.
McCorry, LK (2007). Fisiologia del sistema nervoso autonomo. American Journal of Pharmaceutical Education (2007); 71; 1-11.
Perkes, I, Baguley, IJ, Nott, MT e Menon, DK (2010). Una revisione dell’iperattività simpatica parossistica dopo una lesione cerebrale acquisita. Annali di Neurologia; 68; 126-135.
Rabinstein, AA (2007). Iperattività simpatica parossistica nell’unità di terapia intensiva neurologica. Ricerca neurologica; 29; 680-682.