Onfalocele – O que é exactamente
Onfalocele, também conhecido como “exomphalos”, é a condição médica bastante rara
de ter um defeito congénito ou de nascimento da parede abdominal causando a protrusão dos intestinos, fígado e/ou outros órgãos internos de uma pessoa fora do abdómen, através do umbigo – i. e. o “umbigo”.
Esta estranha patogenia é tipicamente causada por um defeito dos músculos da parede abdominal, pois um saco fino e quase transparente reveste o órgão ou órgãos salientes. Este saco quase nunca está partido ou aberto.
Its Development
Como o bebé se desenvolve no interior do útero, algures entre a 6ª e a 10ª semana de gravidez, os intestinos crescem mais e são eventualmente empurrados para fora do abdómen, para dentro do cordão umbilical. Normalmente, quando o feto atinge a sua 11ª semana, os intestinos “regressam” ao seu devido lugar – mas, no caso de um desenvolvimento de uma onfalocele, não o fazem: há uma hipótese de apenas uma parte dos intestinos ser empurrada para fora da barriga. De facto, se a onfalocele for grande, vários órgãos podem sobressair, causando inúmeros problemas ao lactente.
Felizmente, a onfalocele está ligada a uma taxa de mortalidade de quase 25%, bem como várias deformidades graves, incluindo defeito do tubo neural, anomalias cardíacas e várias anomalias cromossómicas e congénitas.
A protrusão de certos órgãos abdominais fora da parede abdominal causa numerosos problemas de saúde a fetos e recém-nascidos. Por exemplo, a sua cavidade abdominal pode nunca atingir a sua forma e tamanho adequados. Ao mesmo tempo, as hipóteses de uma infecção aumentam dramaticamente, particularmente quando o revestimento do saco os órgãos protuberantes se partem. Em certos casos, os órgãos salientes podem ficar torcidos ou apertados – algo que pode reduzir a quantidade de sangue que flui dentro dos seus tecidos e, eventualmente, danificar o órgão.
Sintomas
O saco contendo os órgãos salientes é na realidade formado por uma bolsa que sai do peritoneu. Depois sobressai através do umbigo em redor do centro. Como já foi mencionado, este desenvolvimento é, até à 10ª semana, normal. Se até lá os órgãos não voltarem à sua posição física, então os problemas de saúde acima descritos desenvolvem-se. O abdómen da criança é demasiado pequeno, incapaz de se expandir porque os órgãos habituais não estão a crescer dentro dele. Isso também pode levar a defeitos cardíacos, especialmente se a onfalocele for grande.
Causas – Factores de Risco
Não sabemos geralmente o que desencadeia exactamente o desenvolvimento de uma onfalocele. A investigação demonstrou que pode ser causada por malrotação intestinal durante o processo de regresso ao abdómen. As doenças genéticas, como a Síndrome de Patau ou a Síndrome de Edward, estão também associadas ao desenvolvimento de uma onfalocele. Algumas investigações também ligaram a onfalocele com o chamado síndrome de “Beckwith – Wiedemann”.
Anfalocele também pode ser o resultado de uma combinação de causas genéticas e outros factores: por exemplo, a mãe que vive num ambiente desfavorável durante a gravidez ou que consome alimentos e bebidas impróprias, ou que toma determinados medicamentos no início da gravidez. Outros maus hábitos podem também desempenhar algum papel neste contexto. Por exemplo, o consumo de álcool e o tabagismo têm demonstrado aumentar o risco de desenvolvimento de uma onfalocele no feto. A ingestão de inibidores selectivos de absorção de serotonina (SSRIs), geralmente utilizados como antidepressivos, pode também aumentar o risco de desenvolvimento de uma onfalocele. A obesidade é outro factor de risco associado.
O Diagnóstico
Diagnosticar a onfalocele é, obviamente, fácil de fazer após o nascimento do bebé, mas há formas de rastrear o seu desenvolvimento mesmo durante a gravidez. Os chamados “testes pré-natais” ou os típicos testes de rastreio (como o rastreio por ultra-sons) realizados durante a gravidez podem revelar defeitos de nascença, incluindo a onfalocele.
Tratamento
Anfalocele pode ser tratada de várias maneiras, dependendo dos factores que moldam cada caso individual, por exemplo,
ul>>li>o tamanho da onfalocele;
a idade gestacional da criança.
uma onfalocele de tamanho pequeno, quando os intestinos estão parcialmente fora do abdómen, é frequentemente tratada com uma cirurgia imediatamente após o nascimento, durante a qual o cirurgião empurra os intestinos para dentro da barriga.
uma onfalocele de tamanho grande, com mais de um órgão abdominal saliente, requer várias fases de tratamento. Primeiro, os órgãos abdominais protuberantes são cobertos com um material especialmente concebido para o efeito. Depois, progressivamente, os órgãos são empurrados para trás um a um dentro do abdómen. Naturalmente, a abertura é então fechada.