Affection cutanée du pityriasis lichénoïde

By Dr. Damien Jonas Wilson, MDReviewed by Susha Cheriyedath, M.Sc.

Il existe trois formes différentes de pityriasis lichénoïde, à savoir le pityriasis lichénoïde chronique (PLC), le pityriasis lichénoïdeet varioliformis acuta (PLEVA), et la maladie de Mucha-Habermann ulcéronécrotique fébrile (FUMHD). Il s’agit d’une affection cutanée relativement rare et, bien que ses trois formes puissent se manifester indépendamment, il est possible qu’une forme se transforme en une autre.

Bien que la maladie se manifeste chez des personnes de toutes les races et de tous les âges, on observe une prévalence plus élevée chez les hommes, et elle tend à avoir un pic d’incidence à la fin de l’enfance et au début de l’âge adulte. En outre, le spectre de la maladie à travers ses formes va de la chronique légère (PLC) à l’aiguë (PLEVA) en passant par l’aiguë sévère (FUMHD) et aucune n’est contagieuse.

Pityriasis lichenoides chronica (PLC)

La PLC est également connue sous le nom de parapsoriasis chronique en gouttes et de parapsoriasis lichenoides chronica. Il s’agit de la forme chronique de la maladie caractérisée par des amas évolutifs de papules érythémateuses (rouges) et squameuses qui persistent généralement pendant des mois. Ces lésions peuvent connaître des rechutes et des rémissions sur une période de plusieurs années. Au début, les lésions sont de petites papules roses qui deviennent rouge-brun. Celles-ci évoluent vers des écailles adhérentes de type mica attachées au centre des taches, qui s’aplatissent ensuite sur une période de plusieurs semaines pour former des taches brunes qui finissent par disparaître avec le temps. Contrairement aux lésions du PLEVA, celles du PLC ne sont pas irritables, ne démangent pas et ne sont pas douloureuses.

Parmi les trois formes de pityriasis lichénoïde, le PLC est le plus fréquent. Les lésions ont de fines pelures de calcaire sur leurs bords et peuvent apparaître n’importe où sur le tronc, le haut des bras et les cuisses et touchent rarement le visage ou le cuir chevelu. Elles sont généralement bénignes et ne forment pas de cicatrices lorsqu’elles guérissent. Bien que la cause du pityriasis lichénoïde en général soit inconnue, on a pensé que le PLC était causé par une réaction d’hypersensibilité à des médicaments tels que les antihistaminiques et les vaccins. En outre, des agents infectieux bactériens ou viraux tels que le virus d’Epstein-Barr (EBV) et le Parvovirus B19 (PVB19) ont également été mis en cause. Il n’existe pas de traitement officiel pour le PLC ; cependant, des thérapies telles que les rayons ultraviolets, les stéroïdes et les pommades ont toutes été employées.

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

Le PLEVA est une version plus sévère et moins courante du PLC. Elle est également connue sous le nom de parapsoriasis aigu en gouttes et de parapsoriasis lichenoides et varioliformis acuta. Les lésions du PLEVA sont caractérisées par des taches rouges qui évoluent rapidement en papules. Ces lésions peuvent être isolées ou se présenter en groupes avec la possibilité de coalescer pour former de très grandes zones d’éruption. Alors que la PLC ne provoque pas de démangeaisons, la PLEVA se manifeste par une sensation de brûlure et de démangeaison et peut provoquer des cicatrices et une décoloration de la peau. Malgré leur différence d’intensité, le PLEVA a une distribution similaire sur le corps comme la PLC et il est également proposé d’avoir des déclencheurs infectieux comme l’EBV, le PVB19, le VIH et la toxoplasmose. De même, les options thérapeutiques pour le PLEVA sont assez similaires à celles utilisées pour le PLC.

Maladie ulcéronécrotique fébrile de Mucha-Habermann (FUMHD)

La FUHMD est la plus rare et la plus agressive des trois formes de pityriasis lichénoïde avec un taux de mortalité rapporté de 20% chez les adultes. Le FUHMD commence typiquement comme un PLEVA, mais se détériore ensuite très rapidement en un état avec de grands ulcères remplis de pus et de sang qui sont souvent responsables d’infections secondaires. Elle s’accompagne généralement d’une forte fièvre, d’une perte douloureuse des tissus cutanés et de nombreux signes, notamment des maux de gorge, des douleurs abdominales, une splénomégalie (augmentation du volume de la rate), des ulcères conjonctivaux et d’autres symptômes non spécifiques. Un diagnostic et un traitement rapides du FUHMD sont essentiels pour réduire la morbidité et la mortalité associées à la maladie. En raison de l’augmentation des taux sériques du facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-a), les inhibiteurs du TNF-a ont été employés comme traitement de première intention dans la lutte contre la DMFU. Selon les études, leur efficacité dans le traitement de cette affection est encore à l’étude.

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Écrit par

Dr. Damien Jonas Wilson

Le Dr. Damien Jonas Wilson est un médecin originaire de Saint-Martin dans les Caraïbes. Il a obtenu son diplôme de médecine (MD) à l’hôpital universitaire de Zagreb. Sa formation en médecine générale et en chirurgie complète son diplôme en ingénierie biomoléculaire (BASc.Eng.) obtenu à Utrecht, aux Pays-Bas. Au cours de ses études, il a rédigé une thèse dans le domaine de l’oncologie à la Harvard Medical School/Massachusetts General Hospital. Le Dr Wilson travaille actuellement au Royaume-Uni en tant que médecin praticien.

Citations

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