American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

À l’attention de la rédaction:

L’article du Dr Travis et de ses collègues basé sur un projet de l’American Thoracic Society (1) met en évidence les difficultés rencontrées par un médecin traitant un patient présentant la lésion histologique d’une pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP). Sur les 305 cas examinés par l’atelier multidisciplinaire, chacun étant vraisemblablement considéré comme un cas exemplaire de PINS idiopathique par le clinicien qui l’a soumis, moins de 6 % répondaient à une classification consensuelle de PINS idiopathique certaine. En outre, parmi les 67 patients présentant une NSIP certaine ou probable, un nombre significatif présentait des symptômes ou des marqueurs sériques évocateurs d’une connectivite indifférenciée (CTD) (2). Deux de ces patients ont ensuite développé une CTD manifeste. Une grande partie des patients initialement considérés comme ayant une PINS idiopathique ont été reclassés par la suite comme ayant une pneumonie d’hypersensibilité (HP), une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ou une pneumonie organisée (OP).

Il existe un chevauchement considérable entre les entités histologiques qui entrent dans le spectre des pneumonies interstitielles idiopathiques (3). Chez les patients individuels atteints d’une même maladie (par exemple, la FPI), la PNSI peut être trouvée coexistante avec soit une pneumonie interstitielle habituelle (PIE), soit une OP, soit une atteinte alvéolaire diffuse. En outre, une même maladie (par exemple, CTD, HP) peut donner lieu soit à une PUI, soit à une PINS chez différents patients.

Les difficultés inhérentes à la tentative d’identifier un phénotype clinique, histologique et radiologique discret pour la PINS proviennent du fait que la PINS représente la lésion histologique commune à toute une série de maladies (3). Il s’agit notamment de la DCT, de l’HP, de la FPI, de la pneumopathie médicamenteuse, de la pneumopathie interstitielle familiale et de la PO fibrosante. Il semble probable que les autres cas de PINS apparemment idiopathiques représentent simplement des manifestations occultes de ces autres maladies. C’est ce que confirment les études de microréseaux. Selman et ses collègues ont trouvé des cas de NSIP dont les profils de transcription ne se distinguent pas de ceux de l’HP ou de la FPI (4). Yang et ses collègues n’ont pas réussi à détecter de différences claires dans le profil de transcription entre la NSIP idiopathique et la FPI (5). Il reste à voir si la classification des patients par profil génétique prédit le pronostic ou la réponse au traitement.

Les tentatives pour mieux classer et comprendre le NSIP sont entravées par l’absence d’un gold standard diagnostique clair. Le diagnostic par consensus est la meilleure norme diagnostique actuelle mais comporte des limites certaines (6). Les technologies émergentes, notamment les microréseaux de transcription, la métabolomique et la protéomique à haut débit, devraient produire des biomarqueurs candidats et de nouvelles connaissances sur la maladie. Compte tenu de cela, la recherche d’un véritable étalon-or diagnostique pour les maladies pulmonaires fibrosantes devrait être une priorité pour la communauté de recherche sur la fibrose, car en trouver un promet la possibilité de mieux classer, diagnostiquer et traiter ce groupe de maladies débilitantes.

.