Gestion et traitement
En tant qu’adulte atteint de l’anomalie d’Ebstein, quand aurai-je besoin d’un traitement ?
L’anomalie d’Ebstein présente la plus grande variation de gravité parmi toutes les anomalies cardiaques congénitales. Certains nourrissons atteints de cette anomalie ne survivent pas à la gestation, tandis que d’autres individus ont une durée de vie normale et n’ont jamais besoin de traitement.
En tant qu’adulte atteint d’une malformation d’Ebstein légère, il se peut que vous n’ayez besoin d’aucun traitement pendant des années. Si vous souffrez d’une arythmie, vous pouvez être traité par des médicaments pour contrôler votre fréquence et votre rythme cardiaque. Selon la gravité de l’arythmie, vous pouvez avoir besoin d’un traitement non chirurgical tel que l’ablation par radiofréquence pour corriger votre rythme cardiaque. Si vous développez une insuffisance cardiaque, vous pouvez avoir besoin d’autres médicaments, tels qu’un diurétique.
L’évolution de l’anomalie d’Ebstein est toutefois imprévisible, et l’affection pourrait s’aggraver au point que vos symptômes deviennent gênants, ou votre cœur pourrait grossir, entraînant une diminution de la fonction cardiaque. Dans l’une ou l’autre de ces situations, un traitement chirurgical peut être nécessaire.
Quel type de chirurgie est utilisé pour traiter l’anomalie d’Ebstein ?
L’anomalie d’Ebstein est une anomalie cardiaque rare, en particulier chez les adultes, donc si vous devez subir une intervention chirurgicale, vous voudrez choisir un chirurgien ayant de l’expérience dans le traitement des adultes atteints de cette condition spécifique. L’endroit le plus probable pour trouver un chirurgien cardiaque ayant ce type d’expérience sera un grand centre médical universitaire.
Il existe plusieurs procédures chirurgicales utilisées pour traiter l’anomalie d’Ebstein :
Réparation ou remplacement de la valve tricuspide
Le but de cette chirurgie est de fixer la valve défectueuse entre l’oreillette droite et le ventricule droit afin que les feuillets s’ouvrent et se ferment correctement.
Lorsqu’il y a suffisamment de tissu présent, la valve peut être réparée. C’est le traitement privilégié car il utilise vos propres tissus. Lorsque la valve existante ne peut pas être réparée, il est possible de la remplacer par une valve mécanique ou une valve en tissu biologique. Si vous recevez un remplacement valvulaire mécanique, vous devrez prendre des médicaments anticoagulants pour le reste de votre vie.
Réparation de la communication interauriculaire
De nombreuses personnes atteintes de l’anomalie d’Ebstein ont un trou dans le septum (le tissu entre les chambres supérieures du cœur ). Ce trou sera fermé chirurgicalement en même temps que la réparation de la valve.
Chirurgie de l’arythmie (procédure du labyrinthe)
Selon le type d’arythmie dont vous souffrez, vous pouvez subir une chirurgie du labyrinthe en combinaison avec la chirurgie de la valve. Pendant la chirurgie du labyrinthe, le chirurgien crée de nouvelles voies électriques dans le cœur qui rétablissent le rythme cardiaque normal.
Greffe cardiaque
Dans les cas les plus graves, lorsque la valve est gravement déformée, que la fonction cardiaque est mauvaise et que les autres traitements ne sont pas efficaces, une greffe cardiaque peut être la meilleure option thérapeutique.
Dans une étude récemment publiée sur des patients âgés de 4 à 58 ans ayant subi une intervention chirurgicale pour une anomalie d’Ebstein, la survie et la fonction cardiaque étaient très bonnes 10 ans après.