La maladie de von Willebrand est caractérisée par une diminution quantitative (type 1) ou qualitative (type 2) du facteur de von Willebrand (vWF) une glycoprotéine multimérique impliquée dans l’hémostase primaire. Le propeptide de von Willebrand, également appelé antigène II du vWF (vWF:AgII), est libéré par les plaquettes et les cellules endothéliales et circule dans le plasma sous la forme d’une glycoprotéine de 100 kD. Dans la présente étude, nous avons tenté de déterminer si le taux de vWF:AgII peut fournir des informations sur la synthèse du vWF, en particulier chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand (vWD). Pour élucider ce point, nous avons développé un ELISA et quantifié le vWF:AgII chez des individus normaux et chez divers patients atteints de la maladie de von Willebrand. La concentration molaire du propeptide s’est avérée être de 5 nM, contre 31 nM pour le vWF mature. Chez les individus normaux, le niveau de vWF:AgII était significativement réduit chez les femmes des groupes sanguins O et A. Chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 2, le taux de FvW plasmatique:AgII semble normal chez les patients dont le taux de FvW plaquettaire est normal. Chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 2 B, caractérisée par une affinité accrue du FvW mature pour la glycoprotéine plaquettaire Ib, le taux de FvW:AgII, contrairement à l’antigène du FvW (FvW:Ag), n’a pas diminué. Chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 2A, le niveau de vWF:AgII était diminué chez les patients présentant une absence de vWF de haut poids moléculaire dans les plaquettes et le plasma, mais normal chez les patients présentant une sensibilité accrue à la protéolyse. Enfin, dans la maladie de von Willebrand de type 1, certains patients étudiés présentent une diminution parallèle du vWF:AgII et du vWF:Ag alors que chez d’autres, les niveaux de vWF:Ag étaient beaucoup plus affectés que les niveaux correspondants de vWF:AgII, comme cela a été observé chez certains patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 2. Ainsi, contrairement à ce qui a déjà été décrit, le taux plasmatique de vWF:AgII ne permet pas de distinguer les patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 1 de ceux de type 2. Nous concluons que la mesure du vWF:AgII fournit des informations supplémentaires sur les mécanismes responsables de la maladie de von Willebrand et pourrait également contribuer à la classification des patients atteints de cette maladie.