Diagnostic et traitement des épendymomes

Un épendymome est une tumeur primaire du système nerveux central (SNC). Cela signifie qu’il commence dans le cerveau ou la moelle épinière.

Pour obtenir un diagnostic précis, un morceau de tissu tumoral sera enlevé pendant la chirurgie, si possible. Un neuropathologiste doit ensuite examiner le tissu tumoral.

Quels sont les grades des épendymomes ?

Les tumeurs primaires du SNC sont classées en fonction de la localisation de la tumeur, du type de tumeur, de l’étendue de la propagation de la tumeur, des résultats génétiques, de l’âge du patient et de la tumeur restante après la chirurgie, si celle-ci est possible.

Les épendymomes sont regroupés en trois grades en fonction de leurs caractéristiques. Au sein de chaque grade, se trouvent différents sous-types d’épendymomes. Les tests moléculaires sont utilisés pour aider à identifier les sous-types qui sont liés à la localisation et aux caractéristiques de la maladie.

1. Les épendymomes de grade I sont des tumeurs de bas grade. Cela signifie que les cellules tumorales se développent lentement. Les sous-types comprennent le sous-épendymome et l’épendymome myxopapillaire. Les deux sont plus fréquents chez les adultes que chez les enfants. Les tumeurs myxopapillaires se produisent généralement dans la colonne vertébrale.
2. Les épendymomes de grade II sont des tumeurs de bas grade et peuvent se produire soit dans le cerveau, soit dans la colonne vertébrale.
3. Les épendymomes de grade III sont malins (cancéreux). Cela signifie que ce sont des tumeurs à croissance rapide. Les sous-types comprennent les épendymomes anaplasiques. Ils se produisent le plus souvent dans le cerveau, mais peuvent également se produire dans la colonne vertébrale.

À quoi ressemblent les épendymomes sur une IRM ?

Les épendymomes apparaissent généralement comme une masse bien définie qui s’éclaircit souvent avec le contraste.

Qu’est-ce qui cause les épendymomes ?

Le cancer est une maladie génétique – c’est-à-dire que le cancer est causé par certaines modifications des gènes qui contrôlent le fonctionnement de nos cellules. Les gènes peuvent être mutés (modifiés) dans de nombreux types de cancer, ce qui peut augmenter la croissance et la propagation des cellules cancéreuses. La cause des épendymomes n’est pas connue.

Où se forment les épendymomes ?

Les épendymomes peuvent se former n’importe où dans le SNC. Les épendymomes se forment souvent près des ventricules du cerveau et du canal central de la moelle épinière. En de rares occasions, les épendymomes peuvent se former en dehors du SNC, par exemple dans les ovaires. Les épendymomes se développent à partir des cellules épendymaires (appelées cellules gliales radiales). Les cellules épendymaires sont l’un des trois types de cellules gliales qui soutiennent le SNC.

Les épendymomes se propagent-ils ?

Les épendymomes se propagent rarement en dehors du SNC. Mais les épendymomes peuvent se propager à d’autres zones du SNC par le biais du liquide céphalo-rachidien (LCR).

Quels sont les symptômes d’un épendymome ?

Les symptômes liés à un épendymome dépendent de la localisation de la tumeur. Voici quelques symptômes possibles qui peuvent survenir.

Symptômes de l’épendymome

Les personnes atteintes d’un épendymome dans le cerveau peuvent présenter :

• Des maux de tête
• Des nausées
• Des vomissements
• Des vertiges

Les personnes atteintes d’un épendymome dans la colonne vertébrale peuvent présenter :

• Des douleurs dorsales
• Des engourdissements et des faiblesses dans les bras, les jambes ou le tronc
• Des problèmes sexuels, et des problèmes urinaires ou intestinaux

Qui est diagnostiqué avec des épendymomes ?

Les épendymomes surviennent aussi bien chez les enfants que chez les adultes. Les épendymomes dans la moitié inférieure du cerveau sont plus fréquents chez les enfants. Les épendymomes de la colonne vertébrale sont plus fréquents chez les adultes. Les épendymomes surviennent plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Ils sont plus fréquents chez les personnes blanches et non hispaniques. On estime à 13 294 le nombre de personnes vivant avec cette tumeur aux États-Unis.

Quel est le pronostic des épendymomes ?

L’issue probable de la maladie ou les chances de guérison sont appelées pronostic.

Prégnostic des épendymomes

Le taux de survie relatif à 5 ans pour les épendymomes est de 83,9% mais sachez que de nombreux facteurs peuvent affecter le pronostic. Il s’agit notamment du grade et du type de tumeur, des traits du cancer, de l’âge et de l’état de santé de la personne au moment du diagnostic, et de la façon dont elle répond au traitement. Si vous voulez comprendre votre pronostic, parlez-en à votre médecin.

Quelles sont les options de traitement des épendymomes ?

Le premier traitement d’un épendymome est la chirurgie, si possible. L’objectif de la chirurgie est d’obtenir des tissus pour déterminer le type de tumeur et d’enlever le plus de tumeur possible sans causer plus de symptômes pour la personne.

Après la chirurgie, il n’y a pas de traitement standard pour les épendymomes. De nombreuses personnes n’auront pas besoin d’autre traitement après la chirurgie. Pour d’autres personnes, les traitements peuvent inclure la radiothérapie, la chimiothérapie ou des essais cliniques. Des essais cliniques, avec de nouveaux médicaments de chimiothérapie, de thérapie ciblée ou d’immunothérapie, peuvent également être disponibles et constituer une option de traitement possible. Les traitements sont décidés par l’équipe soignante du patient en fonction de l’âge du patient, de la tumeur restante après la chirurgie, du type de tumeur et de sa localisation.

Études cliniques ouvertes pour les épendymomes

• Résultats et projet de risque pour les patients atteints de cancers rares du SNC
• Évaluation de l’histoire naturelle et de la banque d’échantillons pour les patients atteints de cancers du SNC
• Nivolumab, un inhibiteur de point de contrôle immunitaire, pour les patients atteints de cancers rares du SNC. Cancers

En savoir plus

• Réunion sur l’épendymome
• Améliorer la vie quotidienne des personnes atteintes de cancers du SNC
• Faire progresser la classification moléculaire des tumeurs épendymaires
• La Fondation pour l’épendymome informe et inspire une communauté de cancers rares
• Maintenir l’espoir : Trois décennies de vie avec un épendymome
• S’adapter à une nouvelle vie après une chirurgie du cerveau
• Vivre avec une tumeur du cerveau ou de la colonne vertébrale