Paramètres dérivés de l’ECG pour l’évaluation du risque
Comme pour d’autres maladies présentant des anomalies de la conduction intraventriculaire, telles que l’HDI et les cardiomyopathies, il a été démontré de manière cohérente que la présence d’un QRS entaillé ou fragmenté,31,83 (voir figure 3) indique un risque arythmique accru, indépendamment d’autres variables cliniques et ECG (HR 4.9, IC à 95 % 1,6-15,4 dans l’étude PERLUDE (PRogrammed ELectrical stimUlation preDictive valuE)).85 Cependant, à l’heure actuelle, la présence d’encoches ou de fragmentations n’est évaluée que visuellement à l’aide de critères descriptifs arbitraires (par exemple, le nombre de pics du QRS). La présence de potentiels tardifs sur l’ECG moyenné par le signal (SAECG) est un autre marqueur de perturbations de la conduction intraventriculaire qui indique également un risque arythmique accru chez les BrS30 indépendamment du fractionnement des QRS. L’ECG standard dans le domaine temporel ne peut toutefois pas détecter les anomalies de conduction au sein du complexe QRS, a une valeur incertaine chez les patients présentant un bloc de branche et n’utilise qu’un complexe ECG à une seule dérivation qui est dérivé des dérivations orthogonales XYZ et ne contient aucune information régionale.
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Parmi les patients BrS asymptomatiques, ceux présentant un tracé ECG de Brugada dans les dérivations inféro-latérales en plus des dérivations précordiales droites,88 (augmentation du « fardeau spatial de Brugada ») ont récemment démontré qu’ils présentaient un risque de FV plusieurs fois plus élevé que ceux présentant des modifications de Brugada de type 1 uniquement dans les dérivations précordiales droites.89 D’un autre côté, le nombre de dérivations précordiales droites présentant un profil de type 1 et le degré d’élévation du point J ou du segment ST ne semblent pas être en corrélation avec le risque arythmique35,36. Les positions « hautes » (3e ou 2e espace i.c.) des dérivations V1 et V2 sont diagnostiquement plus sensibles que leurs positions standard dans le 4e espace i.c.90,91,92 mais sur le plan pronostique, leur valeur est la même93.
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La repolarisation précoce (RE) inféro-latérale (voir figure 4) est non seulement plus fréquente (jusqu’à 15 %94) chez les patients BrS,70,94,95 mais comporte également un risque jusqu’à 4 fois plus élevé de FV spontanée67,70 et un risque encore plus élevé si la RE a une morphologie » maligne « 96, c’est-à-dire qu’elle est associée à une horizontale/descendante.c’est-à-dire associée à un segment ST horizontal/descendant (par opposition à un segment ST rapidement ascendant) après le point J.68,75 La combinaison d’un RE inféro-latéral et d’un complexe QRS fractionné semble indiquer un risque arythmique particulièrement élevé.97
À l’heure actuelle, seules des données limitées suggèrent que d’autres paramètres ECG peuvent indiquer un risque arythmique accru. Ces paramètres comprennent des modifications de la dynamique de repolarisation (relations entre les intervalles QT/RR et Tpeak-Tend/RR),98 une onde T négative profonde dans la sonde V1,99< un intervalle QTc supérieur à 460 ms dans la sonde V2 et un intervalle Tpeak-Tend prolongé,100 des altérations dynamiques de l’amplitude du sus-décalage du segment ST,101 un intervalle PR prolongé,93 la présence d’arythmies auriculaires,60,61,102 et une augmentation du sus-décalage du segment ST pendant la phase de récupération précoce du test d’effort.103
Résumé – Stratification du risque dans le syndrome de Brugada – Situation actuelle et orientations futures
Alors que le diagnostic du BrS est relativement simple avec les méthodes basées sur l’ECG actuellement disponibles, l’identification des patients à haut risque qui nécessitent l’implantation prophylactique d’un DAI reste une question non résolue. À l’heure actuelle, les seules indications de classe I pour l’implantation d’un DAI chez les patients diagnostiqués comme souffrant de BrS, approuvées par la déclaration de consensus d’experts HRS/EHRA/APHRS de 20137, sont les antécédents d’arrêt cardiaque avorté ou de TV soutenue spontanée documentée, tandis que la syncope jugée comme étant probablement d’origine arythmique n’est qu’une indication de classe IIa qui reflète principalement la difficulté d’exclure une origine non cardiaque de la syncope. Les directives de la Société japonaise de cardiologie de 2011 acceptent pratiquement les mêmes indications de classe I, alors que pour l’indication de classe IIa, elles exigent la présence d’au moins deux des facteurs de risque suivants : antécédents de syncope, antécédents familiaux de mort cardiaque subite et FV inductible pendant l’EPS.104 De toute évidence, ces directives n’offrent pas de solution au problème de l’identification des patients asymptomatiques à haut risque atteints de BrS. L’adhésion stricte aux directives HRS/EHRA/APHRS signifie que chaque année, rien qu’au Royaume-Uni, environ 40 patients asymptomatiques atteints de BrS sont susceptibles de subir leur premier événement arythmique potentiellement mortel sans protection par DAI (en supposant un taux annuel de 0,5 % chez les patients asymptomatiques × estimation de 12 600 (2 pour 10 000) patients atteints de BrS au Royaume-Uni). Il est clair qu’il existe un besoin urgent de développer de nouveaux stratificateurs de risque facilement applicables (par exemple, basés sur l’ECG) (ou des combinaisons de ceux-ci) et de confirmer prospectivement la valeur des plus prometteurs disponibles (par exemple, le fractionnement des QRS, le RE inféro-latéral, éventuellement d’autres).
Les obstacles évidents sur le chemin de cet objectif sont le faible taux d’événements arythmiques (c’est-à-dire les événements de point final dans les études prospectives), la difficulté à obtenir des données sur la fréquence des événements arythmiques et le manque de données sur la fréquence des événements arythmiques. Les obstacles évidents sur la voie de cet objectif sont le faible taux d’événements arythmiques (c’est-à-dire les événements de point final dans les études prospectives), le petit nombre de patients dans les centres individuels (puisque la prévalence de la maladie en dehors de l’Asie du Sud-Est est généralement faible), l’organisation difficile de grandes études prospectives multicentriques et, éventuellement, les différences inhérentes entre les diverses populations de patients (par exemple, les Occidentaux par rapport aux Japonais).66 Un obstacle moins apprécié est le fait qu’actuellement les études de recherche ECG (ainsi que la pratique clinique quotidienne) utilisent encore principalement des ECG papier à 12 dérivations (ou des images ECG numériques) qui ne se prêtent qu’à une évaluation visuelle et à une mesure manuelle simple. Des méthodes mathématiques informatisées pour l’évaluation quantitative des anomalies des ondes QRS et ST-T ont été développées et testées avec succès dans diverses maladies cardiaques105,106 mais elles nécessitent la disponibilité d’ECG numériques (fichiers numériques contenant le signal ECG brut et pas seulement des fichiers d’images numériques). Enfin, le développement d’une TV/FV soutenue dans le BrS est probablement un événement complexe résultant de l’interaction entre le substrat arythmique (anomalies de repolarisation et de dépolarisation) et divers facteurs de déclenchement et de modification (par exemple, battements ventriculaires ectopiques, arythmies auriculaires, modulations autonomes telles que la poussée vagale, la fièvre, etc.).14,107,108 Par conséquent, une stratification du risque basée sur l’ECG réussie dans le BrS devrait probablement impliquer l’évaluation quantitative combinée de plusieurs éléments les plus importants de l’arythmogenèse.