Mélanome de l’unité de l’ongle

Introduction

Le mélanome de l’unité unguéale est généralement une variante du mélanome acral lentigineux (mélanome survenant sur la paume des mains et la plante des pieds). D’autres types de mélanome survenant rarement sous les ongles sont le mélanome nodulaire et le mélanome desmoplastique.

Le mélanome de l’unité unguéale affecte généralement soit l’ongle du pouce, soit l’ongle du gros orteil, mais tout doigt ou ongle d’orteil peut être concerné. Le terme inclut :

• Mélanome sous-unguéal (mélanome provenant de la matrice de l’ongle)
• Mélanome unguéal (mélanome provenant de sous la plaque de l’ongle)
• Mélanome péri-unguéal (mélanome provenant de la peau à côté de la plaque de l’ongle)

Qui est atteint de mélanome de l’unité unguéale ?

Le mélanome de l’unité unguéale est rare, ne représentant qu’environ 1% des mélanomes chez les personnes à peau blanche. Il survient chez les personnes de toutes les races, quelle que soit la couleur de leur peau. Bien qu’il ne soit pas plus fréquent chez les personnes à la peau foncée que chez celles à la peau claire, il s’agit du type de mélanome le plus fréquemment diagnostiqué chez les personnes à la peau très pigmentée. Il est le plus souvent diagnostiqué entre 40 et 70 ans .

On ne pense pas qu’il soit dû à l’exposition au soleil. Un traumatisme peut être un facteur, expliquant la plus grande incidence au niveau du gros orteil et du pouce.

La prise en charge du mélanome évolue. Pour des recommandations à jour, se référer aux directives de pratique clinique du Conseil australien du cancer pour le diagnostic et la prise en charge du mélanome

À quoi ressemble le mélanome de l’unité unguéale ?

Le mélanome subunguéal commence souvent par une bande pigmentée visible sur toute la longueur de la plaque unguéale (mélanonychie). Au fil des semaines à des mois, la bande pigmentée :

• Devient plus large, surtout à son extrémité proximale (cuticule)
• Devient plus irrégulière dans la pigmentation, notamment brun clair, brun foncé
• Etend à impliquer la peau du pli de l’ongle proximal ou latéral adjacent (signe de Hutchinson)
• Peut développer un nodule, s’ulcérer ou saigner
• Peut provoquer un amincissement, une fissuration ou une déformation de la plaque unguéale (dystrophie unguéale).

Cependant, dans près de la moitié des cas, le mélanome sous-unguéal est amélanique (non pigmenté). Le mélanome unguéal peut former un nodule sous la plaque unguéale, la soulevant (onycholyse). Il peut parfois ressembler à une verrue (verruqueux). Il est généralement indolore, mais une tumeur avancée envahissant l’os sous-jacent peut provoquer de fortes douleurs.

Un naevus mélanocytaire de la matrice unguéale se traduit par une bande pigmentée (mélanonychie). Celle-ci tend à être plus étroite que 3 mm (mais peut être plus large) et d’une couleur uniforme brune ou brun foncé. La pigmentation bénigne observée dans la cuticule, ou le pli proximal de l’ongle est appelée signe de pseudo-Hutchinson.

Mélanome de l’unité unguéale

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Comment pose-t-on le diagnostic de mélanome de l’unité unguéale ?

Le mélanome subungual peut être suspecté cliniquement en raison d’une large (> 3 mm) bande pigmentaire nouvelle ou changeante dans un seul ongle. L’examen dermatoscopique peut révéler plus de détails montrant des lignes pigmentées de couleur, de largeur et d’espacement variables. Ces lignes tendent à perdre leur tendance habituelle à être parallèles les unes aux autres sur la longueur de l’ongle. Le mélanome ungual forme une bosse non pigmentée sous la plaque de l’ongle, entraînant finalement sa destruction.

Le diagnostic de mélanome est confirmé par une biopsie de la matrice et du lit de l’ongle. Il peut s’agir d’un diagnostic difficile nécessitant un examen par des dermatopathologistes experts. Le pathologiste doit indiquer si le mélanome est in-situ ou invasif. La description du mélanome invasif doit inclure son épaisseur en millimètres et quel niveau de tissu a été envahi.

Si le diagnostic clinique est un hématome sous-unguéal (une marque violette sous l’ongle due à un saignement ou une ecchymose), l’ongle peut être observé pendant quelques semaines. Un ongle d’apparence normale devrait ensuite pousser derrière la marque. La dermoscopie est utile, car l’hématome ne correspond pas à la forme en bande du mélanome sous-unguéal. Il faut toutefois se rappeler que le mélanome peut saigner.

Les autres diagnostics souvent envisagés sont l’onychomycose (infection fongique), le paronychisme, le granulome pyogénique et le carcinome épidermoïde. Voir également la pathologie du mélanome sous-unguéal.

Algorithmes pour le diagnostic du mélanome de l’unité unguéale

Critères ABCD pour le mélanome sous-unguéal in situ

Lee et al ont proposé des critères ABCD pour les ongles afin de diagnostiquer le mélanome sous-unguéal in situ lorsqu’un patient présente une mélanonychie longitudinale. Le diagnostic a été confirmé chez leurs 26 patients présentant un mélanome sub-unguéal in situ et 28 patients présentant des naevi de la matrice unguéale .

• A – âge adulte (âge >18 ans)
• B – bandes brunes dans un fond brun
• C – couleur dans la peau péri-unguéale
• D – un doigt.

Lignes directrices de l’ABCDEF pour les lésions pigmentées des ongles

Levit et al ont décrit les lignes directrices de l’ABCDEF pour évaluer les lésions pigmentées des ongles .

• A : Âge de 40 à 70 ans ; héritage africain, japonais, chinois et amérindien
• B : Bande brun-noir ≥ 3 mm avec des bordures panachées
• C : Modification ou absence de modification de la bande ou de la morphologie de l’ongle
• D : Digit le plus souvent concerné (pouce, gros orteil ou index)
• E : Extension de la décoloration dans la peau entourant l’ongle (signe de Hutchinson)
• F : Antécédents familiaux ou personnels de mélanome

Indices dermoscopiques pour différencier les bandes pigmentées des ongles

Dans l’enquête de l’International Dermoscopy Society évaluant les indices dermoscopiques des bandes pigmentées des ongles, les cas de mélanome étaient significativement associés à :

• La largeur de la bande pigmentée occupant plus des deux tiers de la plaque unguéale
• Couleurs grises et noires
• Lignes irrégulièrement pigmentées
• Signe d’Hutchinson et signe de micro-Hutchinson (pigmentation cutanée notée à la dermoscopie mais pas à l’examen clinique)
• Dystrophie unguéale.

La pigmentation granulaire, un critère dermoscopique nouvellement défini, a été trouvée dans 40% des mélanomes et seulement dans 3,51% des lésions bénignes. La caractéristique dermoscopique de toute pigmentation dans l’hyponychie (la pulpe distale du doigt sous la plaque de l’ongle) est des lignes pigmentées parallèles sur les crêtes (contrairement aux naevi dans lesquels la pigmentation affecte les sillons ou peut être diffuse).

Quel est le traitement du mélanome de l’unité unguéale ?

Le mélanome doit être retiré chirurgicalement. Cela nécessite l’ablation de l’ensemble de l’appareil unguéal. Parfois, l’extrémité du doigt ou de l’orteil est amputée.

Certains patients peuvent se voir proposer une biopsie du ganglion sentinelle pour déterminer si le mélanome s’est propagé aux ganglions lymphatiques locaux.

Quelles sont les perspectives pour les patients atteints d’un mélanome affectant l’unité unguéale ?

Le principal facteur associé au risque de propagation du mélanome (métastases) et de décès est l’épaisseur du mélanome au moment de l’excision complète de la tumeur primaire. Le retard de diagnostic est fréquent dans le cas du mélanome sous-unguéal, en particulier lorsqu’il affecte l’orteil, et certaines de ces tumeurs se sont déjà propagées au moment du diagnostic.

Le taux de survie à 5 ans varie largement de 16% à 87%, selon les séries, avec deux séries plus importantes dans la fourchette de 51% à 55% .