Qu’est-ce qui cause une malformation congénitale kystique adénomatoïde ?
Une CCAM est causée par une surcroissance de tissu pulmonaire anormal qui peut former des kystes remplis de liquide. Ces kystes empêchent le tissu de fonctionner comme un tissu pulmonaire normal.
Une CCAM peut-elle être diagnostiquée avant la naissance ?
Oui, une CCAM peut souvent être détectée lors d’une échographie prénatale de routine, lorsque les médecins peuvent voir l’emplacement et la taille de l’excroissance, qui apparaît comme une masse lumineuse. Le cœur du fœtus peut être déplacé vers le côté opposé de sa poitrine, et son tissu pulmonaire normal peut être difficile à voir du côté où se trouve la masse. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut également être utilisée pour voir la masse.
Que se passe-t-il pendant la grossesse ?
Dans la plupart des cas, le fœtus se porte bien et la mère porte le bébé à terme sans problème. Si votre médecin soupçonne la présence d’une CCAM, vous subirez une série d’échographies entre votre 20e et votre 30e semaine de grossesse pour voir si elle continue à se développer. Pendant cette période, le fœtus se développe rapidement, et la masse peut apparaître plus petite ou inchangée. La CCAM peut également diminuer et même disparaître au cours du troisième trimestre de la grossesse.
Cependant, dans un petit nombre de cas, la masse peut se développer au point de mettre la vie du fœtus en danger. En effet, au fur et à mesure qu’elle se développe, il est possible qu’elle comprime les vaisseaux sanguins, obligeant le cœur à pomper plus fort pour faire circuler le sang, et entraînant éventuellement une insuffisance cardiaque (hydrops).
La CCAM peut-elle être traitée avant la naissance ?
La CCAM est souvent traitée lorsque le fœtus développe une hydrops ou une hydrops imminente. Votre médecin peut surveiller cela de près par échographie. Les signes d’hydrops peuvent inclure les symptômes suivants chez le fœtus :
- ascite (liquide dans l’abdomen)
- œdème (liquide supplémentaire) de la peau et du cuir chevelu
- épanchement pleural ou péricardique (liquide autour du cœur et des poumons)
Nos médecins seront également très attentifs à la santé de la mère. Lorsque le fœtus développe une anasarque, la mère peut présenter des symptômes de prééclampsie (une affection marquée par une pression artérielle élevée et la présence de protéines dans les urines). Si la mère est malade et que l’anasarque devient trop grave, les médecins peuvent ne pas être en mesure de pratiquer une intervention chirurgicale.
Si le fœtus développe une anasarque qui n’est pas trop grave (ou si le développement de l’anasarque semble imminent) et que la santé de la mère le permet, une intervention prénatale sera proposée quelque temps avant la 28e semaine de gestation. La procédure impliquée dépend du type de CCAM.
- Si la masse est d’apparence kystique, alors elle peut généralement être drainée par voie percutanée (avec une aiguille et un drain).
- Si le liquide s’accumule à nouveau, une dérivation (une méthode pour rediriger le liquide d’une partie du corps vers une autre, où il peut être absorbé) peut être placée pour drainer continuellement le kyste.
Parfois, lorsque la masse est solide – et même parfois lorsqu’elle est kystique – elle devra être retirée lors d’une chirurgie fœtale ouverte. Cette intervention a lieu généralement avant la 28e semaine de grossesse. Pendant l’intervention :
- La mère est placée sous anesthésie générale.
- L’utérus est ouvert chirurgicalement.
- Le fœtus est partiellement sorti de l’utérus et la masse est retirée.
- Le fœtus est remis dans l’utérus, qui est ensuite refermé.
- La mère et le fœtus sont étroitement surveillés après l’intervention.
Il existe un risque de travail prématuré lorsqu’une incision est pratiquée dans l’utérus, mais des médicaments sont disponibles pour aider à contrôler les contractions. Pour plus d’informations, veuillez consulter la rubrique Chirurgie fœtale.
Que se passe-t-il après la naissance du bébé ?
Nous recommandons que tous les bébés atteints d’une CCAM, même ceux qui ont subi une chirurgie prénatale, soient mis au monde dans un hôpital doté d’une unité de soins intensifs néonatals (USIN). Souvent, les bébés ne présentent aucun symptôme après la naissance. Lorsque cela se produit, une radiographie sera effectuée et le bébé rentrera à la maison avec sa mère.
Lorsque le bébé aura environ 3 mois, il passera une radiographie spéciale appelée tomodensitométrie, qui produit une image en 3 dimensions de son poumon et de sa croissance.
Parfois, les bébés ont des difficultés à respirer après la naissance et ont besoin d’oxygène et d’une assistance pour respirer. Les médecins peuvent placer un tube respiratoire et le bébé subira une opération pour retirer la masse. Après l’opération, le bébé restera à l’hôpital pendant environ une semaine.
On programmera l’opération pour retirer la CCAM pendant que le bébé a entre 3 et 6 mois. Le séjour à l’hôpital est généralement d’environ trois à cinq jours, et votre chirurgien pédiatrique continuera à voir le bébé après sa sortie de l’hôpital.
Quelles sont les perspectives à long terme pour les bébés atteints d’une CCAM ?
Les bébés qui se font retirer la CCAM avant ou après la naissance se portent généralement bien par la suite. Les poumons des bébés continuent de se développer jusqu’à ce que l’enfant ait 9 ans, ce qui laisse beaucoup de temps pour le développement de poumons sains normaux.