Otosclérose

Qu’est-ce que l’otosclérose?

L’otosclérose est une cause fréquente de perte d’audition. Elle est causée par un problème au niveau des petits os (osselets) qui transmettent les vibrations à travers l’oreille moyenne pour que nous puissions entendre les sons. Habituellement, les deux oreilles sont touchées par l’otospongiose, mais parfois une seule oreille est affectée.

L’otospongiose touche environ 1 ou 2 personnes sur 100 au Royaume-Uni.

• Elle se développe généralement pour la première fois entre 15 et 35 ans, mais se développe parfois chez des enfants plus jeunes.
• Les femmes sont touchées deux fois plus souvent que les hommes.
• La grossesse n’est pas une cause mais peut aggraver la condition, de sorte que les symptômes sont généralement remarqués pour la première fois pendant la grossesse.

Personne ne sait réellement pourquoi l’otospongiose se produit. Cependant, ce que l’on sait, c’est que l’otospongiose n’est pas causée ou aggravée par l’écoute de musique forte ou le travail dans un environnement bruyant.

L’otospongiose se produit parce qu’il y a une formation osseuse anormale dans l’un des petits os de l’oreille moyenne. On ne sait pas exactement pourquoi cela se produit, mais il est probable que cela soit causé par une combinaison de divers facteurs :

• Facteurs héréditaires (génétiques).
• Complications dues au fait d’avoir eu un virus.
• Effet possible de faibles niveaux de fluorure.

Symptômes de l’otosclérose

• Perte auditive
• Parler doucement
• Mieux entendre dans un environnement bruyant
• Entendre des les sons provenant de l’intérieur de votre corps
• Des vertiges et des problèmes d’équilibre

Perte auditive

La perte auditive est le principal symptôme de l’otospongiose. La perte d’audition peut rester légère mais généralement elle s’aggrave progressivement. Elle affecte généralement les deux oreilles, mais pas toujours. Chez certaines personnes, la perte auditive reste légère pendant un certain nombre d’années avant de s’aggraver. Chez d’autres, la perte auditive s’aggrave rapidement. Sans traitement, à terme, les oreilles touchées deviennent souvent totalement sourdes.

La perte d’audition concerne généralement les sons graves, alors que la perte d’audition liée à l’âge a plus d’effet sur les sons aigus.

Parler doucement

Si vous souffrez d’otospongiose, vous pouvez parler anormalement doucement. L’effet de l’otospongiose sur vos oreilles est de faire en sorte que votre propre voix vous semble forte.

Mieux entendre dans un environnement bruyant

La paracousie est également fréquente. Si vous en êtes atteint, vous entendez mieux lorsqu’il y a beaucoup de bruit de fond. Par exemple, vous semblez mieux entendre lorsque vous parlez à quelqu’un dans un pub ou un café rempli d’autres personnes. Cela peut être dû au fait que les autres personnes élèvent la voix dans les endroits bruyants.

Entendre des sons provenant de l’intérieur de votre corps

L’acouphène est un bruit anormal que vous entendez mais qui semble ne pas provenir de l’extérieur de votre oreille. Il survient chez environ 4 personnes sur 5 atteintes d’otospongiose. Les bruits entendus sont des sonneries, des sifflements, des rugissements, des bruits de machines, etc. Les acouphènes ont tendance à s’aggraver au fur et à mesure que la perte auditive s’aggrave.

Les vertiges et les problèmes d’équilibre

Le vertige est une affection qui se manifeste par des problèmes de vertiges et d’équilibre. Cette affection se développe chez certaines personnes atteintes d’otospongiose, bien qu’elle soit moins fréquente. Il se produit lorsque le mécanisme d’équilibre de l’oreille interne (les canaux semi-circulaires) est affecté.

Quelles sont les causes probables de l’otospongiose ?

Défaut de formation osseuse

L’os est un tissu vivant et contient des cellules qui fabriquent, façonnent et reprennent (résorbent) l’os. Normalement, l’os est continuellement décomposé et remodelé. Dans l’otospongiose, il semble que le processus de remodelage de l’étrier (stapes) – l’un des minuscules osselets de l’oreille moyenne – devienne défectueux. L’os nouveau n’est pas fabriqué correctement et un os anormal se forme. Cependant, la raison pour laquelle cela se produit principalement dans l’étrier (et parfois dans la cochlée) n’est pas tout à fait claire.

Avez-vous hérité de la maladie ?

Les facteurs héréditaires (génétiques) semblent être importants car une tendance à l’otospongiose peut être héritée. Environ 2 personnes sur 3 atteintes d’otospongiose ont d’autres membres de leur famille qui sont également atteints de cette maladie. Cependant, certaines personnes atteintes d’otospongiose n’ont pas d’antécédents familiaux.

Peut-il s’agir d’un virus ?

On pense également qu’un virus pourrait jouer un rôle et le virus de la rougeole a été suggéré. En effet, le nombre de personnes diagnostiquées avec une otospongiose semble avoir diminué depuis la vaccination contre le virus de la rougeole. Il se peut qu’une tendance génétique à développer une otospongiose soit héritée par certaines personnes. Ensuite, un élément déclencheur, comme une infection virale, provoque effectivement le développement de l’affection.

Les faibles niveaux de fluorure

Il est également possible que les faibles niveaux de fluorure aient un rapport avec le développement de l’otospongiose. Le nombre de cas d’otospongiose au Royaume-Uni a diminué après l’ajout systématique de fluorure dans l’eau potable. Cependant, ce lien possible avec de faibles niveaux de fluorure est controversé.

Qu’est-ce qui est affecté dans l’otosclérose ?

L’otosclérose affecte principalement le petit os (osselet) appelé étrier (stapes). Pour avoir une audition normale, les osselets doivent pouvoir bouger librement en réponse aux ondes sonores. Dans l’otospongiose, une matière osseuse anormale se développe autour de l’étrier. Le pied de l’étrier, là où il s’attache à la cochlée, est généralement le point de départ de l’affection. L’os anormal réduit le mouvement de l’étrier, ce qui réduit la quantité de son qui est transférée à la cochlée. La croissance de l’os anormal est très progressive. Cependant, l’étrier peut finir par se fixer, ou se fusionner, à l’os de la cochlée. Cela peut entraîner une perte auditive grave. Cette perte auditive est connue sous le nom de surdité de transmission car les vibrations sonores ne peuvent pas être conduites (transmises) de l’étrier à la cochlée.

Dans la plupart des cas, c’est uniquement l’étrier qui est affecté. Cependant, il arrive qu’avec le temps, l’otospongiose affecte également la coque osseuse de la cochlée et les cellules nerveuses qu’elle contient. Dans ce cas, les lésions des cellules nerveuses peuvent affecter la transmission des impulsions nerveuses au cerveau. Un autre type de perte auditive, appelé perte auditive neurosensorielle, peut alors se produire.

Comment est l’oreille et comment entendons-nous ?

L’oreille est divisée en trois parties – l’oreille externe (extérieure), l’oreille moyenne et l’oreille interne. L’oreille moyenne, derrière le tympan, est remplie d’air. L’air vient de l’arrière du nez et remonte par un mince canal appelé la trompe d’Eustache. Dans l’oreille moyenne se trouvent trois os minuscules (osselets) – le marteau (malleus), l’enclume (incus) et l’étrier (stapes). L’oreille interne comprend la cochlée et les canaux semi-circulaires.

• Les ondes sonores arrivent dans l’oreille externe et frappent le tympan.
• Les ondes sonores font vibrer le tympan.
• Les vibrations sonores passent du tympan aux os de l’oreille moyenne.
• Les os transmettent ensuite les vibrations à la cochlée dans l’oreille interne.
• La cochlée convertit les vibrations en signaux sonores qui sont envoyés le long d’un nerf de l’oreille au cerveau, ce qui nous permet d’entendre.

Les canaux semi-circulaires de l’oreille interne contiennent un fluide qui se déplace lorsque nous bougeons. Le mouvement du fluide est perçu par de minuscules poils dans les canaux semi-circulaires. Ceux-ci envoient des messages au cerveau le long du nerf auditif (auditif) pour aider à maintenir l’équilibre et la posture.

Comment diagnostique-t-on l’otospongiose ?

Si vous vous inquiétez d’une perte d’audition, prenez rendez-vous chez votre médecin. Il vous interrogera sur les symptômes que vous avez eus, puis il examinera généralement vos oreilles à l’aide d’un auriscope. Il s’agit de l’instrument couramment utilisé pour regarder à l’intérieur de vos oreilles si vous avez mal aux oreilles. Dans le cas de l’otospongiose, votre tympan a généralement l’air normal et sain lorsque votre médecin regarde à l’intérieur de votre oreille.

Votre médecin peut vous adresser à un spécialiste de l’oreille, du nez et de la gorge qui sera en mesure de poser le diagnostic d’otospongiose. Il effectuera des tests auditifs qui montreront un schéma spécifique de perte d’audition dans l’otospongiose. Le spécialiste peut également utiliser un petit appareil placé dans votre oreille, appelé tympanomètre. Cela peut l’aider à observer le mouvement des os de votre oreille. En cas d’otospongiose, l’étrier (stapès) bougera moins. Ce test est très rapide et ne provoque aucune douleur.

Parfois, le spécialiste peut décider que vous devez passer un scanner qui lui donnera plus d’informations sur la gravité de l’otospongiose.

Quelles sont les options de traitement de l’otospongiose ?

Aides auditives

Au début, lorsque la perte d’audition est légère, vous n’aurez peut-être pas besoin de traitement. Lorsque la maladie progresse et que la perte d’audition s’aggrave, les appareils auditifs peuvent faire une grande différence. Cependant, lorsque la perte auditive devient sévère, les appareils auditifs peuvent ne pas être d’une grande aide.

Chirurgie

L’opération la plus courante qui est pratiquée consiste à remplacer l’étrier par un os artificiel en plastique ou en métal. Cette opération s’appelle une stapédectomie (ou parfois une stapédotomie). Dans la plupart des cas, cette opération est réussie et permet de rétablir l’audition. Elle peut également réduire le risque que l’otospongiose progresse et affecte votre oreille interne.

Cependant, il s’agit d’une opération très délicate. Il existe un petit risque que l’opération échoue et provoque une surdité totale dans l’oreille opérée. De même, il existe un petit risque d’endommager d’autres nerfs pendant l’opération et de provoquer des troubles de l’équilibre ou du goût. L’opération peut ne pas guérir les acouphènes et n’améliorera pas l’audition dans le petit nombre de cas qui affectent la cochlée. Vous devriez demander à votre chirurgien quels sont ses taux de réussite pour ce type d’opération.

Donc, bien que l’opération soit généralement réussie, il peut être difficile de décider si, ou quand, il faut opter pour une opération. En raison du faible risque de complications graves, certaines personnes décident de s’en tenir aux appareils auditifs. Elles le font jusqu’à ce que leur audition devienne si mauvaise que les appareils auditifs ne les aident plus beaucoup. D’autres personnes optent pour une opération plus précoce afin de ne pas avoir besoin d’appareils auditifs. Lorsqu’une opération est décidée, l’oreille la plus touchée est opérée en premier. C’est l’oreille qui a le plus à gagner si l’opération réussit. Cela signifie que la meilleure oreille est tout de même préservée dans le petit nombre de cas où l’opération ne fonctionne pas.

La question de savoir si la deuxième oreille doit être opérée à l’avenir fait débat. Certains chirurgiens estiment que non, car si quelque chose devait mal se passer avec l’oreille déjà opérée, vous auriez toujours la possibilité de porter un appareil auditif et d’entendre quelque chose avec votre deuxième oreille. Vous devriez en discuter avec votre chirurgien.

Comprimés de fluorure

Il existe des preuves limitées que les comprimés de fluorure peuvent éventuellement ralentir la progression de l’otospongiose dans certains cas. Ils peuvent aider à préserver l’audition et aussi à réduire les symptômes de vertiges et de problèmes d’équilibre. Cependant, ce type de traitement n’est pas largement utilisé au Royaume-Uni.

Comprimés d’hormones et pilule contraceptive

Certains médecins estiment que la prise de la pilule contraceptive ou d’un traitement hormonal substitutif peut aggraver l’otospongiose. Si vous souffrez d’otosclérose et que vous envisagez de prendre un traitement hormonal de ce type, vous devez discuter pleinement des avantages et des inconvénients avec votre médecin.

Que se passe-t-il à long terme ?

Généralement, la perte d’audition progresse avec le temps, bien que cela puisse être très lent. Si elle devient suffisamment grave pour que vous ayez besoin d’une opération, celle-ci réussit généralement très bien à résoudre les problèmes d’audition et les autres symptômes.

La perte d’audition est un problème de santé publique.