Quel est le pronostic de la fibrose pulmonaire?

La fibrose pulmonaire (FP), ou cicatrisation des poumons, se compose de plus de 200 types d’affections pulmonaires difficiles à distinguer. Elles font toutes partie d’une famille plus large d’affections pulmonaires, appelée pneumopathie interstitielle (PI), qui implique une inflammation et/ou une cicatrisation du tissu pulmonaire. Le type le plus courant de fibrose pulmonaire est la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), c’est-à-dire lorsque des cicatrices pulmonaires se produisent sans cause connue – une affection qui touche un adulte américain sur 200 âgé de plus de 70 ans.

Tous les types de FP impliquent des cicatrices et une inflammation progressives. Au fur et à mesure que les cicatrices s’accumulent, l’essoufflement augmente, et une insuffisance pulmonaire peut éventuellement se développer. La Pulmonary Fibrosis Foundation (PFF) note qu’il n’y a aucun moyen de prévoir combien de temps vivra une personne atteinte de FP ou de FPI. L’espérance de vie moyenne serait de trois à cinq ans après le diagnostic, mais ces chiffres sont désormais dépassés.

L’évolution de la maladie peut être impactée, positivement et négativement, par différents facteurs. La Pulmonary Fibrosis Foundation (PFF) et le centre médical de l’Université de Rochester soulignent plusieurs facteurs qui ont une influence majeure sur le pronostic d’un patient PF.

Facteurs qui ont un impact sur un pronostic positif

1. Détection précoce : La détection précoce joue un rôle important dans le pronostic d’un patient. Plus le diagnostic de la FP ou de la FPI est précoce, plus les chances de survie sont élevées. La gravité de la maladie au moment du diagnostic est directement liée à l’espérance de vie d’une personne.
2. Traitements anti-cicatriciels : Bien qu’il n’existe pas de traitement curatif de la fibrose pulmonaire, deux médicaments anti-fibrotiques, ou traitements anti-cicatrisation, ont été approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) américaine et ont cliniquement prouvé qu’ils ralentissaient la progression de la FP.
3. Différences individuelles : La fonction pulmonaire peut décliner plus rapidement chez certains patients que chez d’autres. Alors que beaucoup vivent au-delà de trois à cinq ans, d’autres connaissent une insuffisance respiratoire avant le cap des trois ans, et certains deviennent très malades en quelques mois.

Causes liées à un pronostic négatif

Un certain nombre de facteurs cliniques sont associés à un plus mauvais pronostic, ou à un taux de survie réduit, en cas de FPI :

1. Bien que l’âge médian (milieu de la tranche d’âge) d’un diagnostic de FPI soit de 66 ans, un âge plus avancé est lié à un plus mauvais taux de survie. Une étude a montré que les personnes âgées de moins de 50 ans avaient une survie médiane de 9,7 ans ; celles âgées de 50 à 60 ans avaient environ 5,2 ans ; et celles âgées de 60 à 70 ans avaient environ 2,3 ans.
2. En général, les fumeurs actuels et les anciens fumeurs ont un taux de survie plus mauvais que les non-fumeurs atteints de FPI.
3. L’augmentation de l’essoufflement, ou dyspnée, s’est avérée être un prédicteur important de la survie après avoir pris en compte la gravité de la maladie et d’autres facteurs de la maladie. La dyspnée est mesurée par la modification des scores dans deux mesures pour la FPI, comme le Conseil de recherche médicale modifié (mMRC).
4. Les patients atteints de FPI ayant un IMC (indice de masse corporelle) inférieur ont une vie plus courte que ceux ayant un IMC supérieur. L’étude ci-dessus a montré une durée de vie médiane de 3,6 ans pour un IMC inférieur à 25 ; 3,8 ans pour un IMC de 25-30 ; et 5,8 ans pour un IMC supérieur à 30. Cet effet protecteur d’un faible IMC pourrait signaler une malnutrition ou une dépense calorique plus importante.
5. Après prise en compte de l’âge et des antécédents tabagiques, l’étude a également montré que les doigts bots sont fortement liés à une espérance de vie plus courte, même si l’American Thoracic Society (ATC) indique que d’autres études sont nécessaires.
6. Le déclin de la fonction pulmonaire est lié à un plus mauvais pronostic et vu comme une diminution de la capacité vitale forcée (CVF), de la capacité pulmonaire totale (CPT) et de la capacité de diffusion des poumons pour le monoxyde de carbone (DLCO).
7. Une plus grande fibrose sur une tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) signale la progression de la FPI, avec un modèle UIP (pneumonie interstitielle habituelle) généralement lié à une plus mauvaise espérance de vie.
8. Des maladies concomitantes, comme l’hypertension pulmonaire et le reflux gastro-œsophagien, peuvent aggraver la FP et diminuer le taux de survie.

Des lectures supplémentaires sur le « pronostic de la fibrose pulmonaire » sont disponibles sur Pulmonary Fibrosis News et l’American Lung Association.