Mercredi 13 juin 2012 – Cinq ans après que Robin Roberts ait combattu et vaincu le cancer du sein, la présentatrice de Good Morning America, 51 ans, doit faire face à un nouveau défi : le syndrome myélodysplasique, ou SMD, une maladie rare du sang et de la moelle osseuse qui touche 12 000 à 18 000 personnes chaque année.
« Le SMD est une anomalie du sang et de la moelle osseuse dans laquelle les cellules normales de la moelle osseuse sont remplacées par des cellules anormales », explique Richard Besser, MD, chef de la santé et responsable médical d’ABC News, qui a été consulté sur le cas de Roberts. « Ce que l’on observe avec le SMD, ce sont des problèmes dans toutes les principales lignes sanguines : les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Avec vos globules rouges, vous pouvez être anémique. Avec vos globules blancs, vous pouvez avoir un risque accru d’infection. Et avec vos plaquettes, vous pouvez avoir des bleus ou des saignements. La principale préoccupation avec le SMD, cependant, est que les cellules anormales de votre moelle osseuse peuvent se transformer en cellules leucémiques, et vous pouvez développer une leucémie. »
Roberts, qui a refusé une interview, n’est pas votre patiente typique du SMD, poursuit Besser. D’une part, c’est une femme ; les SMD sont plus fréquents chez les hommes. D’autre part, elle est jeune ; 80 à 90 % des personnes atteintes de la maladie ont plus de 60 ans. Alors comment – et pourquoi – est-elle retombée malade ?
Ironiquement, le traitement qui lui a sauvé la vie auparavant est peut-être à blâmer pour la mettre en danger maintenant.
Le lien entre les traitements anticancéreux et les SMD
La plupart des milliers de cas de SMD découverts chaque année sont de novo, c’est-à-dire qu’ils n’ont pas de cause connue. Mais au moins quelques centaines résultent de l’exposition à certains produits chimiques ou, comme dans le cas de Roberts, d’un traitement contre le cancer, comme le cancer du sein.
Ce type de SMD est connu sous le nom de SMD secondaire ou lié au traitement.
Le SMD secondaire est relativement peu fréquent, ne représentant que 20 % ou moins de tous les cas, selon l’American Society of Clinical Oncology. Cependant, lorsqu’il survient – généralement 2 à 12 ans après la chimiothérapie ou la radiothérapie initiale – il a tendance à être plus difficile à traiter que le SMD de novo, en partie parce que les anomalies chromosomiques sont plus complexes.
« La plupart des traitements anticancéreux agissent en affectant l’ADN, ou le matériel génétique, des cellules cancéreuses », explique le Dr Besser. « Malheureusement, les effets ne sont pas toujours limités à ces cellules. Vous pouvez également constater des modifications de l’ADN dans les cellules normales. Lorsque cela se produit, votre risque de développer de futurs cancers augmente. »
Ce risque est le plus élevé après un traitement pour une maladie de Hodgkin, un lymphome non hodgkinien ou une leucémie lymphocytaire aiguë (LLA) infantile, selon l’American Cancer Society. Moins souvent, le SMD se développe après un cancer du sein, du poumon, de l’ovaire, des testicules ou autre. Cela est dû en grande partie à la différence entre les types de médicaments utilisés pour chaque maladie : Parmi les agents de chimiothérapie liés au SMD, on trouve la méchloréthamine, la procarbazine, le chlorambucil, l’étoposide, le téniposide, le cyclophosphamide et la doxorubicine, dont la plupart sont des traitements contre le lymphome et la leucémie.
Bien sûr, cela ne signifie pas que vous développerez un SMD si vous recevez ces médicaments, ou que vous ne le développerez pas si vous ne les recevez pas. Le SMD est encore quelque chose de mystérieux à bien des égards, et il n’y a pas de moyen infaillible de s’en protéger.
« Chaque fois que quelque chose de mal arrive, la chose naturelle est de se regarder et de se dire : « Qu’est-ce que j’aurais pu faire pour que cela n’arrive pas ? ». Mais beaucoup de mauvaises choses dans la vie ne peuvent pas être évitées », dit Besser. « C’est l’un de ceux-là. »
La chimiothérapie augmente toujours votre risque de cancers futurs, mais vous faites face à la maladie que vous avez, pas à celle que vous pourriez avoir quelque part sur la route, ajoute-t-il. « Lorsque vous avez une maladie qui peut mettre votre vie en danger, vous la traitez de manière agressive, et vous la traitez complètement. »
Cela vaut aussi pour le SMD. La chimiothérapie est souvent une partie importante du plan d’attaque du MDS, donc même si elle est associée à un risque plus élevé de développer la maladie en premier lieu, ne pas la recevoir pourrait être plus dangereux que de la recevoir. Dans le cas de Roberts, par exemple, « son risque actuel dépasse de loin le risque lié aux problèmes futurs dus au traitement. »
Traiter le problème à sa source
Cela dit, toutes les personnes atteintes de SMD n’ont pas besoin de traitement, du moins à court terme. L’évolution de la maladie est différente pour chacun, de sorte que certains patients peuvent vivre des années avec peu de symptômes (voire aucun), tandis que d’autres peuvent être en danger de mort après seulement quelques mois.
Roberts semble se situer quelque part entre les deux.
« Ils l’ont détecté à temps, mais elle avait des cellules pré-leucémiques et connaissait déjà une certaine anémie », explique Besser. « L’avis des experts de tout le pays était donc qu’elle devait être traitée. »
Les traitements varient en fonction du type et du score de risque du SMD d’une personne, mais les options comprennent les transfusions sanguines, les nouveaux médicaments approuvés par la FDA, la chimiothérapie et la greffe de moelle osseuse. Dans le cas de Roberts, la thérapie recommandée est une combinaison de ces deux dernières.
Une greffe de moelle osseuse est le seul traitement connu qui peut entraîner une rémission à long terme du SMD, selon le National Marrow Donor Program. En termes les plus simples, il s’agit de dépouiller la moelle du patient de ses cellules défectueuses et de les remplacer par des cellules saines provenant d’un donneur – dans le cas de Roberts, sa sœur.
« Le premier endroit où l’on cherche généralement une correspondance est la fratrie, car lorsque vous essayez de trouver un donneur approprié, plus les marqueurs immunitaires correspondent, mieux c’est », explique Besser. « Si vous n’avez pas de donneur compatible dans votre famille » – et environ 70 % des patients n’en ont pas – « vous devez passer par le registre de la moelle osseuse, et malheureusement, il n’y a pas autant de personnes inscrites que nous en avons vraiment besoin. »
Où sont passés tous les donneurs de moelle osseuse ?
C’est particulièrement vrai pour les groupes minoritaires, qui représentent moins de 30 % des donneurs inscrits, selon les données du National Marrow Donor Program.
« L’une des choses que Robin encourage les gens à faire est d’aller sur bethematch.org et de s’inscrire pour être un donneur », dit Besser. « La communauté afro-américaine, en particulier, est très sous-représentée. Robin et sa sœur se sentent incroyablement chanceuses d’avoir cette correspondance. Tout le monde n’a pas cette chance. »
En fait, la chance de trouver une correspondance sur le registre est aussi faible que 66 % pour les Afro-Américains, contre 93 % pour les Caucasiens. Les experts pensent que cela est dû à une idée fausse selon laquelle le don est douloureux ou compliqué. « Autrefois, si vous étiez un donneur de moelle osseuse, on devait vous planter une aiguille dans l’os, mais ce n’est plus le cas », explique Mme Besser. « Les greffes de moelle osseuse se font par une veine du bras, de la même manière que pour un don de sang. C’est une chose facile à faire. »
C’est moins facile, cependant, pour la personne qui reçoit le don.
« Pour le patient, les greffes de moelle osseuse sont des procédures très risquées », avertit Besser. « Pendant cette période où votre moelle osseuse est assommée, avant que votre nouvelle moelle ne fasse effet, vous risquez l’anémie, car votre corps ne fabrique pas de globules rouges. Vous risquez de contracter une infection, car vous ne fabriquez pas de globules blancs. Et vous risquez de saigner, car vous ne fabriquez pas de plaquettes. Il est vraiment crucial pendant cette période d’isoler les patients et de les garder à l’abri des infections. »
Besser ne peut pas dire exactement combien de temps durera cette période pour Roberts, qui devrait recevoir sa greffe plus tard cet été ou dans le courant de l’automne, mais il estime qu’il faudra « un certain nombre de mois avant que sa moelle osseuse soit pleinement fonctionnelle et qu’elle soit assez forte pour retourner au travail. C’est extrêmement variable. »
Une chose dont il est sûr, cependant, c’est qu’elle va s’en sortir. « Le fait qu’elle soit en si bonne santé, le fait qu’elle soit plus jeune et le fait qu’elle ait un frère ou une sœur parfaitement compatible pour une greffe – tout cela améliore ses chances de guérison », dit-il, ajoutant : « Je ne pense pas avoir jamais rencontré quelqu’un d’aussi positif ou d’aussi inspirant que Robin. Elle va vaincre cette maladie. C’est une championne, une battante. Ce n’est que son prochain adversaire, et elle va le terrasser. »