Un trouble négligé potentiellement traitable : La panniculite mésentérique idiopathique

Abstract

Objectif : L’objectif de cette étude était de déterminer la prévalence de la panniculite mésentérique (PM) et de décrire ses caractéristiques cliniques, son traitement et son issue. Sujets et méthodes : Cette étude rétrospective a été réalisée parmi les patients atteints de MP sur la base de tomographies par ordinateur (CT) de janvier 2012 à décembre 2015. Les images de tomodensitométrie ont été réanalysées par les radiologues de l’étude pour confirmer le diagnostic antérieur de MP. Les patients ont été divisés en 2 groupes, à savoir idiopathique et secondaire, en fonction de la présence ou de l’absence de facteurs prédisposants associés tels qu’un traumatisme, une tumeur maligne, des troubles auto-immuns, une ischémie ou une chirurgie abdominale antérieure. Les caractéristiques cliniques des 2 groupes, ainsi que les traitements, ont été évalués. Résultats : Parmi les 19 869 tomodensitogrammes, 36 patients (0,18 %) atteints de MP ont été identifiés (c’est-à-dire 19 femmes et 17 hommes). L’âge médian était de 54 ans (intervalle 26 – 76). Vingt-quatre patients (67 %) ont été classés dans le groupe idiopathique. La malignité était le facteur prédisposant chez 8 (22 %) de ces patients. En outre, la douleur abdominale était le symptôme cardinal observé chez 22 patients (92 %) du groupe idiopathique. Dans le groupe idiopathique, 15 patients (63 %) ont été traités par des antibiotiques et 16 (67 %) par des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Un patient ne répondant pas au traitement a été traité par colchicine. Tous les patients traités ont obtenu un soulagement des symptômes. Conclusion : Dans cette étude, un sous-groupe idiopathique symptomatique de patients atteints de MP ne présentait aucun trouble associé. La réponse au traitement par antibiotiques et AINS a été efficace chez la plupart des patients. Sur la base de ces résultats, les traitements anti-inflammatoires au-delà des AINS et la chirurgie devraient être réservés aux patients qui ne répondent pas aux antibiotiques et aux AINS.

© 2017 L’auteur(s) Publié par S. Karger AG, Bâle

Signification de l’étude

– Dans cette étude, les patients atteints de panniculite mésentérique (PM) idiopathique ont présenté des douleurs sévères et ont été traités avec succès par des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et des antibiotiques. Ce résultat indique que l’inflammation dans ce sous-groupe de patients pourrait être d’origine infectieuse. Par conséquent, les antibiotiques et les AINS pourraient être envisagés dans le traitement des cas symptomatiques de MP.

Introduction

La panniculite mésentérique (MP) est un trouble fibro-inflammatoire rare et non spécifique d’étiologie inconnue qui affecte le tissu adipeux de la racine du mésentère . Elle se compose de deux sous-groupes pathologiques : les lésions inflammatoires et les lésions fibrotiques. Lorsque l’inflammation et la nécrose graisseuse prédominent sur la fibrose, on parle de MP. À l’inverse, lorsque la fibrose et la rétraction prédominent, on parle de mésentérite sclérosante . L’étalon-or pour le diagnostic de la MP est la mise en évidence de changements inflammatoires et fibrotiques dans le mésentère par histopathologie.

Cependant, la MP est généralement suspectée par des résultats semblables à ceux de la MP sur des tomodensitogrammes (CT), de manière fortuite au cours d’enquêtes sur d’autres troubles . Dans de grandes séries, des résultats d’imagerie compatibles avec la MP ont été signalés chez 0,16 à 2,5 % des patients subissant une tomodensitométrie abdominale pour diverses indications . Outre les cas asymptomatiques, la MP peut être associée à plusieurs symptômes, notamment des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, des diarrhées, des constipations, de la fièvre, une perte de poids et une ascite chyleuse. Bien qu’elle soit souvent prise en charge de manière conservatrice, un traitement est justifié dans les cas avancés ou progressifs. Divers médicaments ont été utilisés pour traiter la MP, notamment les corticostéroïdes, la colchicine, le cyclophosphamide, l’azathioprine, le tamoxifène et la thalidomide, ainsi que des thérapies hormonales. Toutefois, les interventions thérapeutiques précédentes ont donné des résultats variables. La chirurgie est une autre option dans les cas réfractaires .

On pense que la MP est associée à un traumatisme, à une malignité abdominale, à des troubles auto-immuns, à une ischémie ou à une chirurgie abdominale antérieure . La malignité est le trouble le plus souvent cité en relation avec la MP . L’objectif de cette analyse rétrospective était de décrire les caractéristiques cliniques des patients atteints de MP et d’enquêter sur sa gestion et son résultat.

Sujets et méthodes

Cette étude rétrospective a été réalisée à l’hôpital universitaire Firat, Elazig, Turquie. Les rapports radiologiques des patients ayant subi un CT abdominal et âgés de ≥18 ans de ont été obtenus à partir de la base de données de l’hôpital en utilisant les mots-clés « panniculite mésentérique » et « mésentérite sclérosante » de janvier 2012 à décembre 2015. Les images tomodensitométriques ont ensuite été réévaluées par des radiologues (H.A. et Y.E.) pour confirmer la présence des éléments radiologiques caractéristiques de la MP. Le diagnostic radiologique de la MP a été défini selon l’étude de Coulier , qui a défini 5 signes CT typiques : (i) la présence d’un « effet de masse » bien défini sur les structures voisines, (ii) constitué par un tissu adipeux mésentérique d’une atténuation inhomogène supérieure à celle de la graisse rétropéritonéale ou mésocolique adjacente, (iii) contenant de petits ganglions de tissus mous, (iv) un « signe de halo » graisseux indiquant la préservation d’un halo de graisse autour des vaisseaux impliqués ; et (v) une pseudocapsule hyper-atténuante. Le diagnostic de MP était établi si 3 de ces signes étaient présents (Fig. 1a, b). Les caractéristiques démographiques, les plaintes, les caractéristiques cliniques et les traitements ont également été extraits de la base de données de l’hôpital. Les mesures de laboratoire, y compris le nombre de globules blancs, l’hémoglobine, le nombre de plaquettes, le volume plaquettaire moyen et la largeur de distribution des globules rouges, la glycémie à jeun, les tests de la fonction hépatique, l’azote uréique du sang, la créatinine et les valeurs des protéines totales et de l’albumine ont également été obtenues à partir de la base de données de l’hôpital. La population étudiée a été divisée en 2 sous-groupes : les patients présentant une MP secondaire à une pathologie maligne, telle qu’une maladie rhumatologique ou des antécédents de chirurgie abdominale antérieure, et les patients ne présentant aucun trouble associé. Ce dernier groupe a été appelé « MP idiopathique ». L’approbation éthique de cette étude a été obtenue auprès du conseil d’examen institutionnel de la faculté de médecine de l’université Firat.

Analyse statistique

Des statistiques descriptives ont été utilisées pour analyser les données. Les variables catégorielles sont exprimées en nombre (%). Les variables continues sont exprimées sous forme de médianes (fourchette). Les variables catégorielles ont été comparées à l’aide du test χ2 ou du test exact de Fischer. Les différences entre les variables continues ont été analysées à l’aide du test U de Mann-Whitney. p < 0,05 a été considéré comme statistiquement significatif. Les analyses statistiques ont été réalisées à l’aide du logiciel Statistical Package for the Social Sciences (SPSS®) pour Windows (v. 21.0 ; SPSS, USA).

Résultats

Parmi un total de 19 869 examens tomodensitométriques abdominaux, 36 patients (0,18 %) ont été diagnostiqués avec une MP. Sur ces 36 patients, 19 (53 %) étaient des femmes et 17 (47 %) des hommes. L’âge médian des femmes était de 54 ans (intervalle 26-76), et celui des hommes de 54 ans (intervalle 32-76). Sur les 36 patients, 24 (67 %) faisaient partie du groupe idiopathique et 12 (33 %) du groupe secondaire. La principale plainte était la douleur abdominale, qui était présente chez 26 (72 %) des patients atteints de MP. Les autres symptômes liés à la MP étaient des nausées et des vomissements chez 1 (3%) patient et une diarrhée chez un autre (3%) patient.

Selon les critères diagnostiques de Coulier , le « signe 2 » et le « signe 3 » étaient présents dans l’ensemble de la population étudiée. Vingt-quatre patients (66 %) présentaient un effet de masse (signe 1). Une pseudocapsule hyperatténuante (signe 5) était évidente chez 29 (80%) patients. La caractéristique radiologique la moins fréquente était un signe de halo gras (signe 4), qui n’a été détecté que chez 2 (5,6 %) patients.

Le groupe secondaire était composé de 12 patients chez qui la MP a été trouvée en conjonction avec des troubles sélectionnés ou une chirurgie majeure. L’âge moyen était de 55,5 ans (fourchette 34-72) et 4 d’entre eux étaient des hommes. Six d’entre eux étaient asymptomatiques au moment de l’examen tomodensitométrique. La plainte d’un patient chez qui on avait diagnostiqué un cancer du sein était une dyspnée. La fièvre et la dysurie liées à une infection des voies urinaires étaient les symptômes d’admission chez un autre patient atteint d’un carcinome de la vessie. Quatre patients de ce groupe présentaient des douleurs abdominales (2 patients avaient un carcinome du pancréas). Un patient avait déjà subi une chirurgie abdominale en raison d’une perforation intestinale et un patient présentait une thrombose de la veine porte. La MP était liée à une tumeur maligne chez 8 patients (22 %), à savoir 2 avec un carcinome colorectal, 2 autres avec un carcinome pancréatique et 4 avec un carcinome rénal, un carcinome de la vessie, un carcinome de l’ovaire et un carcinome du sein. Le diagnostic de cancer et les interventions chirurgicales avaient précédé le diagnostic de MP chez tous les patients atteints de tumeurs malignes. Une chirurgie abdominale pour une perforation intestinale a été considérée comme la principale cause de MP chez un patient. Seuls 2 patients du groupe idiopathique ont subi une cholécystectomie après le diagnostic de la MP. Les données démographiques et cliniques sont présentées dans le tableau 1.

Sur les 24 patients du groupe idiopathique, 13 (54.2%) étaient des hommes, et l’âge médian était de 53 ans (fourchette, 26-76 ans). Les âges médians du groupe idiopathique et du groupe secondaire ne différaient pas (p = 0,65). Malgré une prédominance féminine (n = 8 ; 67%) dans le groupe MP secondaire, les patientes représentaient environ la moitié du groupe MP idiopathique (n = 11 ; 46%). Cependant, cela n’a pas atteint une signification statistique (p = 0,3). Cinq (21 %) patients du groupe idiopathique présentaient une néphrolithiase à la présentation, tandis qu’un patient a également reçu un diagnostic de cholécystite aiguë. Contrairement aux présentations asymptomatiques des patients du groupe secondaire, la majorité (n = 22 ; 92 %) des patients du groupe idiopathique ont présenté des douleurs abdominales.

Les données démographiques et cliniques des patients du groupe MP idiopathique sont présentées dans le tableau 2. La plupart de ces patients ont été admis à l’hôpital pour des douleurs abdominales sévères et localisées. En plus de la douleur abdominale, un patient souffrait de nausées et de vomissements sévères et un autre avait une diarrhée associée à la douleur. La perte de poids, la fièvre d’origine inconnue, la constipation et l’ascite n’ont pas été notées dans la population de MP idiopathiques. Le traitement de ces patients consistait principalement en des AINS pour soulager la douleur et des antibiotiques. Des antibiotiques ont été prescrits chez 15 patients, et des AINS ont été utilisés chez 16 patients. Les antibiotiques prescrits étaient des céphalosporines chez 10 patients, des quinolones chez 4 patients et de l’amoxicilline/acide clavulanique chez 1 patient. Tous les patients ont perdu leurs symptômes, à l’exception d’un patient chez qui un traitement à la colchicine a été instauré après l’absence de réponse au traitement par AINS et moxifloxacine. La douleur abdominale sévère de ce patient a diminué progressivement après un traitement de 6 mois à la colchicine. Les patients du groupe secondaire étant asymptomatiques ou présentant des symptômes liés à des troubles primaires, aucun traitement supplémentaire ne leur a été administré.

Il n’y avait pas de différence entre les 2 groupes concernant le nombre de globules blancs, l’hémoglobine, la numération plaquettaire, les tests de la fonction hépatique ou la créatinine. Les taux médians de protéines et d’albumine étaient également plus faibles dans le groupe MP secondaire que dans le groupe idiopathique (7,3 vs 6,9 ; p = 0,05, et 4,3 vs 4,0 ; p = 0,04, respectivement). Les valeurs de la vitesse de sédimentation des érythrocytes et de la protéine C-réactive n’étaient pas disponibles pour l’ensemble de la population étudiée. Le prélèvement histopathologique de la MP n’avait pas été réalisé chez les patients présentant une MP.

Discussion

Dans cette étude, la fréquence de la MP était de 0,18% parmi les patients subissant un examen tomodensitométrique abdominal. Les patients atteints de MP présentaient une légère prédominance féminine et deux tiers d’entre eux ne présentaient aucun trouble apparenté évident. Des études antérieures ont montré que l’incidence de la MP était comprise entre 0,16 et 3,4 %. La fréquence de la MP dans cette étude (c’est-à-dire 0,18 %) est proche des 0,16 % précédemment rapportés mais inférieure à 3,4 % . Les différences pourraient être dues à la méthodologie de cette étude, c’est-à-dire rétrospective ou prospective. Certaines des études rétrospectives ont utilisé les mots-clés « panniculite mésentérique » ou « panniculite » ou « mésentérite sclérosante » pour sélectionner les rapports de tomographie, tandis que d’autres ont réanalysé toutes les tomographies pour détecter la présence de MP. Dans la présente étude, les patients ayant été sélectionnés sur la base des rapports radiologiques, il est possible que la prévalence de la MP soit plus faible dans la population étudiée. Bien que la norme d’or pour le diagnostic de la MP soit l’examen histopathologique du mésentère, aucun de nos patients n’a subi d’examen histopathologique et nous avons considéré qu’ils avaient une MP selon les résultats de type MP sur les examens CT .

La caractéristique de cette étude est que les patients du groupe idiopathique ont été traités avec des AINS et/ou plusieurs antibiotiques. Bien que la preuve de l’infection bactérienne n’ait été évidente que chez 2 patients, un soulagement symptomatique a été obtenu chez tous les patients sauf 1. Les réponses aux brefs traitements anti-inflammatoires et anti-infectieux pourraient indiquer que l’événement déclencheur pourrait être une inflammation ou une infection autolimitée qui s’est propagée des structures adjacentes au tissu adipeux mésentérique chez la plupart des patients. Bien qu’il n’existe pas de preuve claire qu’un microorganisme spécifique contribue au développement de la MP, la prédisposition à l’immunosuppression, observée dans les cas de malignité ou de troubles auto-immuns liés à la maladie elle-même ou à ses traitements, pourrait expliquer pourquoi la MP est plus fréquente dans le groupe de patients immunosuppresseurs. Plusieurs micro-organismes atypiques tels que Cryptococcus neoformans et Mycobacterium genavense ont été rapportés chez des patients VIH en relation avec la MP . D’autre part, M. tuberculosis et Vibrio cholera sont soupçonnés d’être les agents infectieux à l’origine de la MP chez les patients immunocompétents. En outre, divers troubles inflammatoires abdominaux aigus dans lesquels les bactéries entériques étaient impliquées dans l’étiopathogénie, tels que la diverticulite et l’appendicite aiguë, ont été rapportés en relation avec la MP .

La réponse aux antibiotiques pourrait indiquer que si la MP est d’origine infectieuse, les micro-organismes pourraient se propager à partir de l’intestin ou des voies génito-urinaires. La translocation bactérienne des micro-organismes de l’intestin ou des voies urinaires pourrait localiser une infection occulte dans le tissu adipeux mésentérique adjacent, conduisant ainsi au développement de la MP. Une autre explication probable des cas aigus peut être une entérite virale. L’importance du microbiote intestinal et de l’immunité innée dans la pathogenèse des MICI a été mieux comprise ces dernières années. La MP partage certaines caractéristiques des modifications du tissu adipeux dans les MICI, comme l’enveloppe graisseuse dans la maladie de Crohn et le signe du halo graisseux dans la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse . Le tissu adipeux mésentérique lui-même, par le biais des adipokines, pourrait être responsable de l’inflammation de bas grade et de la fibrose subséquente.

Les résultats de l’étude actuelle pourraient indiquer que cette entité rare a une histoire naturelle différente de celle des pays occidentaux vraisemblablement en raison de conditions sanitaires plus faibles, d’infections par plusieurs micro-organismes non identifiés et de différences génétiques . Il est donc nécessaire de mener des études épidémiologiques dans les pays asiatiques et africains afin d’obtenir des données épidémiologiques plus précises sur la MP. Cette étude rétrospective présentait certaines limites ; la base de données CT a été consultée en utilisant les termes « panniculite mésentérique » et « mésentérite sclérosante » pour définir la cohorte. Cependant, certains patients ont pu être oubliés, et la prévalence de la MP pourrait donc être sous-estimée. Le MP a été diagnostiqué radiologiquement et aucun des patients n’a eu un diagnostic histopathologique de MP, et il y avait un manque d’examens CT de suivi, en particulier dans le groupe idiopathique.

Conclusion

Dans cette étude, un sous-groupe idiopathique symptomatique de patients atteints de MP ne présentait pas de troubles associés. Le traitement par antibiotiques et AINS était efficace chez la plupart des patients. Sur la base de ces résultats, les traitements anti-inflammatoires au-delà des AINS et la chirurgie devraient être réservés aux patients qui ne répondent pas aux antibiotiques et aux AINS.

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