Vascularite urticarienne : affection cutanée caractérisée par des lésions urticariennes fixes qui apparaissent histologiquement comme une vascularite. Une maladie auto-immune rare caractérisée par une urticaire récurrente (éruption d’ortie), décrite pour la première fois dans les années 1970. Il n’y a pas de paradigme défini pour l’étiologie du syndrome et sa sévérité dans l’évolution. Le diagnostic est confirmé par l’identification d’au moins deux affections parmi : une veinulite sur une biopsie cutanée, une arthrite, une inflammation oculaire, des douleurs abdominales ou des anticorps C1q positifs aux complexes immuns.
Eruption cutanée à l’ortie – urticaire : L’urticaire (également connue sous le nom d’urticaire, de zébrures ou d’éruption cutanée à l’ortie) est une éruption cutanée en relief, qui démange et qui apparaît sur la peau. L’éruption peut être limitée à une partie du corps ou s’étendre sur de grandes surfaces du corps. La zone de peau affectée change généralement dans les 24 heures, et généralement l’éruption s’installe en quelques jours.
L’urticaire se produit lorsqu’un élément déclencheur provoque la libération de niveaux élevés d’histamine et d’autres messagers chimiques dans la peau. Ces substances provoquent l’ouverture des vaisseaux sanguins de la zone cutanée touchée (souvent à l’origine de rougeurs ou de rosissements) et leur fuite. Ce liquide supplémentaire dans les tissus provoque un gonflement et parfois des démangeaisons.
L’histamine est libérée pour un large éventail de raisons, notamment :
- une réaction allergique à des substances telles que le latex
- une exposition au froid ou à la chaleur
- une infection
- l’effet direct de certaines substances chimiques que l’on peut trouver dans certains types d’aliments et de médicaments, tels que les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
Images de l’éruption d’orties
Purpura de Henoch-Schonlein : Le HSP est une vascularite systémique (inflammation des vaisseaux sanguins) et se caractérise par un dépôt de cellules immunitaires
complexes contenant l’anticorps IgA ; la cause exacte de ce phénomène est inconnue. Il se résorbe généralement en quelques semaines et ne nécessite aucun traitement en dehors du contrôle des symptômes, mais peut rechuter dans un tiers des cas et provoquer des lésions rénales irréversibles dans environ un cas sur cent.
La PSH affecte la peau et d’autres organes qui touchent le plus souvent les enfants. Au niveau de la peau, la maladie provoque un purpura palpable (petites hémorragies) ; souvent accompagné de douleurs articulaires et abdominales.
Le purpura de Henoch-Schönlein est une vascularite des petits vaisseaux dans laquelle des complexes d’immunoglobuline A (IgA) et de composant 3 du complément (C3) se déposent sur les artérioles, les capillaires et les veinules. Comme dans le cas de la néphropathie à IgA, les taux sériques d’IgA sont élevés dans la PSH et les résultats de la biopsie rénale sont identiques ; cependant, la néphropathie à IgA a une prédilection pour les jeunes adultes alors que la PSH est plus prédominante chez les enfants.
Mise à jour de l’éruption du randonneur 23 septembre 2013
Cette dernière mise à jour nous a été apportée par « Kevin » qui a posté les liens vers l’article suivant.
Vascularite urticarienne induite par l’exercice comme manifestation paranéoplasique du tératome kystique
Vascularite urticarienne : Une maladie auto-immune rare caractérisée par une urticaire récurrente (rash d’ortie), décrite pour la première fois dans les années 1970.
Manifestation paranéoplasique : maladie ou symptôme qui est la conséquence de la présence d’un cancer dans l’organisme, mais qui n’est pas dû à la présence locale de cellules cancéreuses.
Tératome kystique : tumeur encapsulée dont les composants tissulaires ou organiques ressemblent à des dérivés normaux de plus d’une couche germinale.
Essesntiellement, ce monsieur de 42 ans dans l’article faisait une éruption cutanée sur ses extrémités inférieures après un exercice vigoureux. Comme une éruption typique de randonneur, elle s’estompait au bout de 3 jours. Les médecins ont effectué de nombreux tests et n’ont trouvé aucun problème. Ils ont alors décidé d’essayer de créer l’éruption cutanée par le biais d’un exercice surveillé en laboratoire.
Dans les 5 à 6 heures après le défi de l’exercice, des lésions urticariennes se sont développées sur les jambes du patient et ont commencé à disparaître à 72 heures, laissant une légère pigmentation. Une biopsie cutanée a été réalisée à 24 h, et l’histologie indiquait à nouveau une vasculite leucocytoclastique. Les investigations ont été complétées par une échographie abdominale, qui était normale, et une radiographie du thorax, qui a montré un petit élargissement du médiastin supérieur. Le patient a donc subi une tomographie thoracique, qui a révélé une masse kystique dans le médiastin antéro-supérieur. Une IRM thoracique a révélé que cette masse était très bien délimitée et présentait les caractéristiques d’imagerie d’un tératome kystique. – F. Di Stefano, S. Siriruttanapruk et M. Di Gioacchino
Après l’ablation chirurgicale du kyste, le monsieur a pu reprendre un exercice normal sans récidive de l’éruption.
Nous pensons qu’il s’agit du premier rapport d’UV comme manifestation paranéoplasique qui est déclenchée par l’exercice physique. La pathogénie exacte de l’association des UV avec la malignité n’est pas claire. On pense que les complexes immunitaires associés à la tumeur peuvent donner lieu à la fixation du complément dans la paroi vasculaire et au développement ultérieur d’un processus inflammatoire. Dans les cas d’UV induits par l’exercice, il a été démontré que les mastocytes sont les premiers à être impliqués, avec l’activation et la libération subséquente de médiateurs pro-inflammatoires . F. Di Stefano, S. Siriruttanapruk et M. Di Gioacchino
Conclusions
Si vous avez l’éruption du randonneur qui revient constamment, alors il pourrait être sage de faire faire de l’imagerie après avoir montré cet article à votre médecin. Ce cas particulier corrobore l’hypothèse d’un commentateur d’une réponse auto-immune. L’inconnue est de savoir si la réponse auto-immune est due à un allergène externe comme les graminées ou à une tumeur interne.
2 juillet 2014 Réponse auto-immune
Bien que cet article du Washington Post ne concerne pas l’éruption du randonneur, il implique la réponse auto-immune du corps. L’article, intitulé A fever gripped a woman every afternoon, only to slide back to normal while she slept, relate le parcours d’une femme pour obtenir un diagnostic sur ses pics de fièvre quotidiens.
Mais la vraie surprise se trouvait dans son ovaire droit. Les médecins ont trouvé des preuves d’une maladie auto-immune rare qui semblait être une artérite à cellules géantes. Également appelée artérite temporale, il s’agit d’une affection vasculaire dans laquelle les revêtements des grandes artères du corps, y compris celles qui mènent au cœur, deviennent enflammés, ce qui provoque leur épaississement et leur rétrécissement, entraînant une diminution du flux sanguin.
Si son problème s’avère en fait être une autre maladie appelée artérite de Takayasu, la même inflammation se produisait. Bottom line, nos corps à des choses bizarres en réponse à la perception des sources internes et externes de la menace.
Réaction immunitaire à la sarcoïdose
Une personne a posté un commentaire relatant comment elle avait été diagnostiquée avec la sarcoïdose qui déclenche une réponse du système immunitaire à partir d’une infection ou d’un autre déclencheur comme un antigène. (https://en.wikipedia.org/wiki/Sarcoidosis)
On m’a diagnostiqué une maladie auto-immune, la sarcoïdose, il y a environ 7 ans et cela a commencé à m’arriver quelques années plus tard. Je ne fais pas de randonnée, mais chaque fois que je fais beaucoup de marche, cela se produit. Cela m’arrive aussi lorsque je bois de l’alcool, mais pas autant. J’ai 38 ans et je suis une femme. – MJ
Bien que la plupart des références citent une affliction des poumons à cause de la sarcoïdose, la titerature discute également d’une variété de différents types d’éruptions cutanées qui peuvent se développer sur la peau en raison de la réponse immunitaire.
Wikipedia article Sarcoïdose
Article principal : Manifestations cutanées de la sarcoïdoseLa sarcoïdose touche la peau chez 9 à 37% des personnes et est plus fréquente chez les afro-américains que chez leurs homologues blancs. La peau est le deuxième organe le plus fréquemment touché, après les poumons. Les lésions les plus courantes sont l’érythème noueux, les plaques, les éruptions maculopapuleuses, les nodules sous-cutanés et le lupus pernio. Aucun traitement n’est nécessaire, car les lésions se résorbent généralement spontanément en deux à quatre semaines. Bien qu’elle puisse être défigurante, la sarcoïdose cutanée cause rarement des problèmes majeurs. La sarcoïdose du cuir chevelu se présente avec une perte de cheveux diffuse ou par plaques.
La forte similitude entre l’éruption du randonneur et la sarcoïdose est que la réaction immunitaire semble disparaître d’elle-même sans intervention médicale. Je ne suggère pas que toutes les personnes qui développent l’éruption du randonneur ont la sarcoïdose, mais il y a manifestement un lien fort entre les manifestations épisodiques des symptômes de la façon dont l’éruption du randonneur et la sarcoïdose apparaissent et disparaissent ensuite au bout d’un certain temps.
WebMD Sarcoïdose
Sarcoïdose de la clinique Mayo
Medline Plus Sarcoïdose
