Przełożenie wielkich tętnic

Co to jest całkowite przełożenie wielkich tętnic?

Przełożenie wielkich tętnic (TOGA) występuje, gdy aorta, która normalnie pochodzi z lewej komory i pompuje czerwoną krew do organizmu, powstaje z prawej komory (1) i pompuje niebieską krew powracającą z organizmu z powrotem do organizmu, omijając całkowicie płuca. Tętnica płucna, która normalnie powstaje z prawej komory serca i pompuje niebieską krew do płuc, powstaje z lewej komory serca (2) i wysyła czerwoną krew powracającą z płuc z powrotem do płuc. Zasadniczo, wielkie tętnice są odwrócone od ich normalnych połączeń.

Przyczyna problemu nie jest zrozumiała. Jest to najczęstsza postać siniczej wrodzonej wady serca, która ujawnia się w okresie noworodkowym. Występuje częściej u mężczyzn, a dzieci mają zazwyczaj prawidłową wagę urodzeniową i rozmiar. TOGA stanowi od 5 do 7% wszystkich wrodzonych wad serca.

Istnieje kilka innych nieprawidłowości serca, które mogą wystąpić wraz z TOGA. Najczęstszym problemem jest ubytek przegrody międzykomorowej (3). Jest to ubytek lub dziura w ścianie, która oddziela dwie dolne komory serca, czyli komory. Może wystąpić zwężenie obszaru serca, przez który krew odpływa do tętnicy płucnej. Nazywa się to niedrożnością drogi odpływu z lewej komory.

Wiele z tych dzieci ma ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (4) (otwór w ścianie oddzielający dwie górne komory serca) i/lub drożny przewód tętniczy (5). Jest to normalny kanał rodny pomiędzy aortą a tętnicą płucną obecny przy urodzeniu, który może się nie zamknąć w obecności innych problemów z sercem.

Jakie są skutki tej wady dla zdrowia mojego dziecka?

Gdy dziecko ma TOGA, istnieją dwa oddzielne obwody przepływu krwi zamiast jednego połączonego. Niebieska krew powracająca z ciała jest pompowana z powrotem do ciała, a czerwona krew powracająca z płuc jest pompowana z powrotem do płuc. W rezultacie, wkrótce po urodzeniu, u dziecka pojawia się niebieski kolor, zwany sinicą. Niebieski kolor może być najlepiej zauważalny na wargach lub pod paznokciami. W przypadku dziecka z sinicą związaną z sercem, kolor niebieski nie poprawia się przy użyciu tlenu.

Jeśli ta sytuacja miałaby trwać nadal, dziecko mogłoby wkrótce umrzeć z powodu braku dostawy tlenu do organizmu. Jedynym sposobem, w jaki dziecko z TOGA może przeżyć po urodzeniu jest to, że istnieje sposób na mieszanie się czerwonej i niebieskiej krwi w sercu, tak aby część czerwonej krwi została wypompowana do organizmu. Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej i/lub drożny przewód tętniczy (patent ductus arteriosus) zwykle pozwalają na dostarczenie wystarczającej ilości tlenu, aby dziecko mogło przeżyć do czasu, gdy będzie można przeprowadzić bardziej definitywną interwencję.

Niektóre dzieci z TGA mają również dziurę między dolnymi komorami serca, zwaną ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. Jeśli jest on obecny, może dojść do mieszania się krwi na tyle, że dziecko może w ogóle nie wykazywać sinicy i może w rzeczywistości zachorować z objawami zastoinowej niewydolności serca z powodu dodatkowego przepływu krwi do płuc. Wtedy dziecko będzie miało objawy słabego karmienia, słabego przyrostu masy ciała, pocenia się i szybkiego lub utrudnionego oddychania.

W końcu może dojść do zwężenia obszaru prowadzącego z lewej komory do tętnicy płucnej, zwanego niedrożnością drogi odpływu z lewej komory. W tej sytuacji, nawet jeśli jest otwór dla krwi, aby wymieszać, całkowita ilość krwi płynącej do płuc jest zmniejszona. Stopień zwężenia jest różny i może być łagodny na początku, ale z czasem może się pogorszyć. Wraz ze wzrostem zwężenia zabarwienie dziecka staje się bardziej sinicze (niebieskie).

Silność objawów zależy od tego, ile czerwonej i niebieskiej krwi miesza się ze sobą oraz od obecności lub braku przeszkody w przepływie krwi z lewej komory. Rodzaj i czas operacji zależą od kombinacji wad, które towarzyszą podstawowemu problemowi TGA.

Dzieci z TGA mogą rozwijać wczesną chorobę naczyń płucnych. Jest to wzrost ciśnienia w naczyniach krwionośnych płuc, który powoduje zmiany utrudniające im przyjęcie przepływu krwi pod niskim ciśnieniem. Zmiany te mogą pojawić się już w kilka tygodni życia i występują częściej u dzieci, które oprócz TGA mają ubytki w przegrodzie międzykomorowej. Wczesna operacja korygująca minimalizuje szanse na rozwój podwyższonego naczyniowego oporu płucnego u tych dzieci.

Jak rozpoznaje się tę wadę?

Charakterystyka kliniczna: Jak opisano powyżej, dzieci z całkowitym TOGA mają niższy poziom tlenu we krwi od momentu urodzenia. Niebieski kolor jest widoczny na wargach i pod paznokciami i może być dość trudny do wykrycia po prostu patrząc na dziecko. Objawy zastoinowej niewydolności serca, w tym objawy zastoinowej niewydolności serca rozwijają się, w tym nadmierne pocenie się (zimny, oblepiający pot często zauważany podczas karmienia); słabe karmienie, powolny przyrost masy ciała, drażliwość lub senność, i / lub szybki oddech zazwyczaj rozwijają się w okresie noworodkowym.

Wyniki badań fizykalnych: Całkowite TOGA jest zwykle diagnozowane w ciągu 24 do 48 godzin od urodzenia ze względu na obecność sinicy, która jest umiarkowana lub ciężka w większości przypadków. Drugi dźwięk serca jest głośny i pojedynczy. W zależności od obecności ubytku w przegrodzie międzykomorowej mogą występować lub nie szmery. Jeśli dziecko jest w zastoinowej niewydolności serca, częstość oddechów będzie szybka, a wątroba powiększona.

Badania medyczne: Poziom tlenu we krwi może być mierzony za pomocą testu nasycenia tlenem lub badania krwi. Czasami dziecko jest umieszczane w namiocie tlenowym i otrzymuje 100% tlenu do oddychania w celu sprawdzenia, czy poziom tlenu we krwi wzrasta. Jeśli poziom tlenu znacznie wzrośnie, sugeruje to, że niski poziom tlenu jest spowodowany problemem z płucami, a nie z sercem.

Zwykle wykonuje się również elektrokardiogram i prześwietlenie klatki piersiowej. Wadę diagnozuje się za pomocą badania serca zwanego echokardiogramem lub USG serca. Echokardiogram wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazu zastawek i komór wewnątrz serca. Jest to bezpieczne i bezbolesne, a wyniki badania są dostępne od razu. W niektórych przypadkach diagnoza stawiana jest jeszcze przed urodzeniem, podczas badania USG płodu. Najwcześniej test może być użyty do zdiagnozowania tego problemu, gdy matka jest w 18 tygodniu ciąży.

Inne badanie serca zwane cewnikowaniem serca będzie konieczne, jeśli echokardiogram nie jest całkowicie jasny na temat problemu z sercem lub jeśli występują dodatkowe nieprawidłowości, które mogą wpłynąć na sposób, w jaki chirurg naprawi wadę. Podczas tej procedury, cewniki (cienkie plastikowe rurki) są umieszczane w dużych naczyniach krwionośnych znajdujących się w okolicy pachwiny i delikatnie prowadzone do serca. Następnie do serca wprowadzany jest kontrast lub „barwnik”, co umożliwia wykonanie zdjęć rentgenowskich. Uzyskuje się również pomiary ciśnienia i poziomu tlenu. Jest to bardziej skomplikowane niż echokardiogram, ale uważane jest za bardzo bezpieczne. Podczas badania dzieci są uspokajane i otrzymują leki przeciwbólowe. Wyniki są najczęściej dostępne tego samego dnia.

Kliniki

Opieka i usługi dla pacjentów z tym problemem są świadczone w klinikach Wrodzonego Serca i Chirurgii Sercowo-Naczyniowej na Uniwersytecie Michigan Health System w Ann Arbor.

Jak leczy się ten problem?

Terapie Część 1 | Treatments Part 2

Lupinetti FM, Bove EL, Snider AR, Callow LB, Meliones JN, Crowley DC, Beekman RH, Minich LL, Rosenthal A: Intermediate-term survival and functional results after arterial repair for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:421-7.

Bove EL, Beekman RH, Snider AR, Rocchini AP, Dick M, Crowley DC, Serwer GS, Rosenthal A: Arterial repair for transposition and large ventricular septal defect in early infancy. Circulation l988;78 (Suppl III):III-26-III-3l.

Written by: Louise Callow RN, MSN (12/99)

Reviewed September, 2012

Wykonano na podstawie.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *