O que é a transposição completa das grandes artérias?
Transposição completa das grandes artérias (TOGA) ocorre quando a aorta, que normalmente sai do ventrículo esquerdo e bombeia sangue vermelho para o corpo, surge do ventrículo direito (1) e bombeia sangue azul que regressa do corpo para o corpo, contornando completamente os pulmões. A artéria pulmonar, que normalmente surge do ventrículo direito e bombeia sangue azul para os pulmões, surge do ventrículo esquerdo (2) e envia sangue vermelho que regressa dos pulmões de volta para os pulmões. Essencialmente, as grandes artérias são invertidas das suas ligações normais.
A causa do problema não é compreendida. É a forma mais comum de cardiopatia congénita cianótica que se apresenta no período recém-nascido. É mais comum nos machos e os bebés são normalmente de peso e tamanho normais ao nascer. TOGA é responsável por 5 a 7% de todas as cardiopatias congénitas.
Existem várias outras anomalias cardíacas que podem ocorrer juntamente com TOGA. O problema associado mais comum é um defeito do septo ventricular (3). Trata-se de um defeito ou orifício na parede que separa as duas câmaras inferiores do coração, os ventrículos. Pode haver um estreitamento da área do coração onde o sangue flui para a artéria pulmonar. Isto chama-se obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.
Muitos destes bebés têm um defeito do septo atrial (4) (um buraco na parede que separa as duas câmaras superiores do coração) e/ou um ducto arterioso patente (5). Este é um canal de parto normal entre a aorta e a artéria pulmonar presente no nascimento que pode não fechar na presença de outros problemas cardíacos.
Quais são os efeitos deste defeito na saúde do meu filho?
Quando um bebé tem TOGA, há dois circuitos de fluxo sanguíneo separados em vez de um circuito ligado. O sangue azul que regressa do corpo é bombeado para o corpo e o sangue vermelho que regressa dos pulmões é bombeado de volta para os pulmões. Como resultado, o bebé desenvolve uma cor azul, chamada cianose, pouco depois do nascimento. A cor azul pode ser melhor notada nos lábios ou debaixo das unhas. Num bebé com cianose relacionada com o coração, a cor azul não melhora com o uso de oxigénio.
Se esta situação continuasse, o bebé poderia morrer em breve por falta de fornecimento de oxigénio ao corpo. A única forma de um bebé com TOGA sobreviver após o nascimento é se houver uma forma de o sangue vermelho e azul se misturarem dentro do coração, de modo a que algum sangue vermelho seja bombeado para o corpo. Um defeito do septo atrial e/ou um ducto arterioso patente permitirá normalmente oxigénio suficiente para permitir ao bebé sobreviver até que uma intervenção mais definitiva possa ser realizada.
p>alguns bebés com TGA também têm um buraco entre as câmaras inferiores do coração chamado defeito do septo ventricular. Se isto estiver presente, pode ocorrer mistura de sangue suficiente para que o bebé não pareça de todo cianótico e possa de facto ficar doente com sintomas de insuficiência cardíaca congestiva devido ao fluxo de sangue extra que vai para os pulmões. Então o bebé terá sintomas de má alimentação, fraco ganho de peso, suor, e respiração rápida ou em trabalho de parto.
Finalmente, pode haver um estreitamento da área que conduz o ventrículo esquerdo para a artéria pulmonar chamada obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. Nesta situação, apesar de haver um buraco para o sangue se misturar, a quantidade total de sangue que vai para os pulmões é reduzida. O grau de estreitamento varia e pode ser suave no início, mas pode piorar com o tempo. medida que o estreitamento aumenta a coloração do bebé tornar-se-á mais cianótica (azul).
A gravidade dos sintomas depende da quantidade de sangue vermelho e azul misturados e da presença ou ausência de obstrução ao fluxo de sangue para fora do ventrículo esquerdo. O tipo e o momento da operação dependem da combinação de defeitos que acompanham o problema primário da TGA.
Os bebés com TGA podem desenvolver doença vascular pulmonar precoce. Isto é um aumento da pressão nos vasos sanguíneos pulmonares que provoca alterações que lhes dificultam a aceitação de fluxo sanguíneo de baixa pressão. Estas alterações podem ocorrer tão cedo quanto algumas semanas de vida e tendem a ocorrer mais frequentemente em bebés que têm defeitos do septo ventricular, para além da TGA. A cirurgia correctiva precoce minimiza as hipóteses de desenvolvimento de resistência vascular pulmonar elevada nestes bebés.
Como é diagnosticado este defeito?
Características clínicas: Como descrito acima, os bebés com TOGA completa têm níveis de oxigénio no sangue mais baixos desde a altura do nascimento. A cor azul é vista nos lábios e debaixo dos leitos das unhas e pode ser bastante difícil de detectar só de olhar para o bebé. Sinais de insuficiência congestiva, incluindo sintomas de insuficiência cardíaca congestiva desenvolvem-se, incluindo transpiração excessiva (um suor frio e pegajoso frequentemente notado durante a alimentação); má alimentação, aumento lento de peso, irritabilidade ou letargia, e/ou respiração rápida geralmente desenvolvem-se durante o período de recém-nascido.
Descobertas físicas: TOGA completa é geralmente diagnosticada com 24 a 48 horas de nascimento devido à presença de cianose, que é moderada ou grave na maioria dos casos. O segundo som cardíaco é alto e único. Pode ou não haver um sopro, dependendo da presença de um defeito do septo ventricular. Se o bebé estiver em insuficiência cardíaca congestiva, o ritmo respiratório será rápido e o fígado será aumentado.
Testes médicos: Os níveis de oxigénio no sangue podem ser medidos por um teste de saturação de oxigénio ou por um teste de sangue. Por vezes, o bebé será colocado numa tenda de oxigénio e receberá 100% de oxigénio para respirar, a fim de ver se os níveis de oxigénio no sangue aumentam. Se os níveis de oxigénio aumentarem significativamente, sugere que o baixo nível de oxigénio se for proveniente de um problema pulmonar em vez de um problema cardíaco.
Um electrocardiograma e uma radiografia ao tórax também é normalmente feito. O defeito é diagnosticado por um teste cardíaco chamado ecocardiograma ou ecografia cardíaca. O ecocardiograma utiliza ondas sonoras para formar uma imagem das válvulas e câmaras no interior do coração. É seguro e indolor e os resultados dos testes estão disponíveis de imediato. Em alguns casos, o diagnóstico é feito antes do nascimento, durante uma ecografia fetal. A primeira vez que o teste pode ser usado para diagnosticar este problema é quando a mãe tem 18 semanas de gravidez.
Um outro teste cardíaco chamado cateterismo cardíaco será necessário se o ecocardiograma não for completamente claro sobre o problema cardíaco ou se estiverem presentes anomalias adicionais que possam afectar a forma como o cirurgião iria corrigir o defeito. Durante este procedimento, os cateteres (tubos plásticos finos) são colocados nos grandes vasos sanguíneos localizados na zona da virilha e suavemente guiados para o coração. É então colocado um contraste ou “corante” no coração para que possam ser tiradas fotografias de raios X. São também obtidas medições de pressão e níveis de oxigénio. Está mais envolvido do que o ecocardiograma, mas é considerado muito seguro. Os bebés são sedados e recebem medicamentos para a dor durante o teste. Os resultados estão mais frequentemente disponíveis no mesmo dia.
Clinics
Cuidados e serviços para pacientes com este problema são prestados nas clínicas de Cirurgia Cardiovascular e Coração Congénito da Universidade de Michigan Health System em Ann Arbor.
Como é tratado o problema?
Tratamentos Parte 1 | Tratamentos Parte 2
Lupinetti FM, Bove EL, Snider AR, Callow LB, Meliones JN, Crowley DC, Beekman RH, Minich LL, Rosenthal A: Sobrevivência intermédia e resultados funcionais após reparação arterial para transposição das grandes artérias. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:421-7.
Bove EL, Beekman RH, Snider AR, Rocchini AP, Dick M, Crowley DC, Serwer GS, Rosenthal A: Reparação arterial para transposição e grande defeito do septo ventricular na primeira infância. Circulação l988;78 (Suppl III):III-26-III-3l.
Escrito por: Louise Callow RN, MSN (12/99)
Reviewed September, 2012