Derm Dx : Tache blanche autour d’un grain de beauté

Un halo naevus est un naevus entouré d’un anneau de dépigmentation ou « halo ». Les nævus en halo se retrouvent généralement chez les patients masculins et féminins âgés de moins de 20 ans. Les personnes qui développent un halo naevus présentent également un nombre accru de naevus mélanocytaires (le grain de beauté commun). Environ 20 % des patients diagnostiqués avec un halo naevus ont un vitiligo.

Les halo naevus se caractérisent par un naevus mélanocytaire entouré d’un anneau bien circonscrit d’hypopigmentation ou de dépigmentation de la peau. Le nævus mélanocytaire est plat ou en relief et de couleur brun foncé à rose, avec éventuellement une desquamation ou une croûte. Le plus souvent, le nævus central mesure entre 3mm et 6mm de diamètre, a des bords lisses et bien définis et présente une couleur homogène.

Les nævus halo peuvent être trouvés partout sur le corps, bien que ces lésions se produisent le plus souvent sur le tronc. L’érythème précède parfois le halo dépigmenté, qui apparaît sur une période de quelques semaines à quelques mois. Le halo est généralement symétrique avec une largeur uniforme, qui varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres, mais il peut aussi être asymétrique.

La pathogenèse du halo nevi n’est pas claire. La théorie la plus communément admise est que les lésions résultent d’une réponse immunitaire contre un nævus mélanocytaire altéré suite à des insultes auto-immunes, physiques ou chimiques. Des halo naevus multiples peuvent alors se produire à partir de la réactivité croisée de la réponse immunitaire à des naevus mélanocytaires situés dans des sites distants.

Les patients présentant des halo naevus régressifs présentent des preuves supplémentaires d’une réponse auto-immune . Des anticorps et des lymphocytes dirigés contre les cellules de mélanome ont été isolés chez des patients atteints de halo nevi qui sont cytotoxiques pour les cellules de mélanome en culture.

Il n’est pas clair si ces anticorps sont réellement importants dans la pathogenèse du halo nevus. Le vitiligo concomitant se présente chez une proportion décente de patients, ce qui apporte un soutien supplémentaire à une pathogenèse auto-immune.

Histologiquement, à des stades pleinement évolués, le nævus central d’un halo nævus démontre un infiltrat en bande de lymphocytes et d’histiocytes, qui occupent le derme papillaire et peuvent pénétrer dans les nids de cellules næviques.

L’évolution est variable après le développement du halo naevus…. Rarement, le nævus central peut persister indéfiniment et le halo peut se repigmenter. Le plus souvent, le nævus perd progressivement sa pigmentation, devient rose et irrégulier, puis disparaît en laissant une macule blanche – une zone de dépigmentation ronde à ovale.

Une repigmentation complète de la peau est ensuite observée chez la plupart des patients, mais peut prendre des années. Dans de rares cas, le nævus central peut s’assombrir plutôt que de s’éclaircir. L’apparition rapide d’un grand nombre de halo naevus chez un adulte plus âgé peut être un signe de mélanome oculaire ou cutané ailleurs.

La tâche la plus importante du clinicien est de distinguer le halo naevus d’un mélanome. Un halo irrégulier asymétrique peut être observé avec un mélanome, par rapport à la symétrie habituellement trouvée dans un halo naevus, mais l’asymétrie n’est pas synonyme de malignité.

Le plus souvent, la décision de réaliser une biopsie est basée sur les caractéristiques cliniques de la lésion centrale. Gardez à l’esprit que les naevus halo sont beaucoup plus fréquents que les mélanomes primaires avec halo, en particulier chez les adolescents.

Le contexte clinique doit être pris en compte pour décider d’une approche des halo nevi. Tous les patients doivent être interrogés sur leurs antécédents de mélanome, de naevus atypiques et de vitiligo. Chaque lésion doit être examinée à la recherche de caractéristiques atypiques qui pourraient faire suspecter un naevus mélanocytaire atypique ou un mélanome. En l’absence d’atypies, des examens périodiques de la peau sont suffisants.

Les nævus halo atypiques doivent être biopsiés, en particulier chez les individus âgés de plus de 40 ans présentant des nævus halo d’apparition récente. Un examen physique complet pour exclure un mélanome cutané ou oculaire peut être justifié.

Autres choix de réponses :

Le nævus anémique est une anomalie vasculaire congénitale qui entraîne des zones pâles de la peau. Ces lésions se présentent sous forme de macules de taille et de forme variables, plus pâles que la peau environnante. Elles se trouvent le plus souvent sur la partie supérieure ou moyenne du tronc.

Le nævus peut ressembler au vitiligo, mais il y a une quantité normale de mélanine dans la lésion. A l’examen physique, la lumière de Wood n’accentue pas la lésion, et la diascopie ou l’application d’une pression rend les bords et l’étendue de la lésion imperceptibles en raison du blanchiment de la peau environnante.

L’application de chaleur ou de glace accentue la lésion en créant une bordure de plus en plus hyperémique, alors que la lésion reste pâle. La pathogénie sous-jacente est une sensibilité accrue des vaisseaux sanguins aux catécholamines avec une vasoconstriction permanente.

Le nævus anémique se différencie du vitiligo par l’aspect pâle de la lésion, par opposition à l’absence de pigmentation, et en utilisant les signes de l’examen physique notés précédemment. Le nevus anémique ne nécessite pas de traitement et aucun traitement n’est efficace.

Le nævus dépigmentosus est une affection cutanée hypopigmentée qui refléterait un mosaïcisme pigmentaire cutané. La présentation la plus courante du nævus dépigmentaire est une tache hypopigmentée localisée.

Bien que les lésions de nævus dépigmentaire soient classiquement présentes à la naissance, elles peuvent parfois devenir apparentes plus tard dans l’enfance chez les individus à la peau plus claire.

Christopher Chu est étudiant en médecine au Baylor College of Medicine.

Adam Rees, MD, est diplômé de l’école de médecine de l’Université de Californie Los Angeles et résident au département de dermatologie du Baylor College of Medicine, également à Houston.