L’isotrétinoïne, un acide 13-cis-rétinoïque, a révolutionné la prise en charge de l’acné sévère résistant au traitement et il a été largement utilisé pour une série d’affections dermatologiques, dans 90% des cas chez les jeunes femmes âgées de 13 à 45 ans. Cet agent a des effets tératogènes graves, comme de graves malformations craniofaciales, cardiovasculaires, thymiques et du système nerveux central. Le risque de malformations dans la population de base est de 3 à 5 %, mais il augmente à près de 30 % chez les femmes exposées à l’isotrétinoïne pendant le premier trimestre de la grossesse. En général, les patientes sous traitement à l’isotrétinoïne évitent toute grossesse éventuelle pendant l’essai et, après son arrêt, la fertilité et le développement du fœtus sont normaux dès que les taux circulants d’isotrétinoïne reviennent à la normale. Il n’y a pas d’effets délétères connus sur la fertilité masculine et sur l’effet tératogène à long terme de l’isotrétinoïne. Dans ce rapport, nous supposons la possibilité de développer des malformations fœtales après un sevrage à long terme du traitement à l’isotrétinoïne. Une femme enceinte de 32 ans, nullipara et en bonne santé, avec des antécédents gynécologiques sans problème, a été admise à l’hôpital, avec un syndrome dépressif sévère dans le cadre d’une grossesse malformée de 18 semaines pour des jumeaux conjoints thoraco-omphalopagus. Elle a pris de l’isotrétinoïne, à la dose de 1 mg/kg par jour, pour une acné sévère et cicatrisante pendant 7 mois. Après 3 mois de sevrage pharmacologique, la patiente est tombée enceinte et a manifesté cette malformation grave. La femme a interrompu la gestation, par induction du travail.